Гемангиома сердца

Гемангиомы – самые распространенные сосудистые новообразования в кардиологии, которые составляют около 2% от всех первичных опухолей сердца. При этом их истинная частота встречаемости невелика, поскольку первичные патологические образования эндокарда, миокарда и перикарда диагностируются не чаще, чем один случай на 0,001-0,03% аутопсий. Хотя сосудистые опухоли имеют доброкачественную природу, не исключены рецидивы болезни, поэтому состояние представляет повышенную опасность для пациента. Гемангиомы сердца встречаются во всех возрастных группах – от новорожденности до старческого возраста.

Этиологические факторы развития гемангиом сердца пока не установлены. Наиболее распространена теория эмбрионального происхождения новообразований из патологически измененных сосудов с недостаточно развитым эндотелиальным слоем. Повышенный риск заболевания связывают с отягощенной наследственностью, хронической антенатальной гипоксией ребенка, перенесенными матерью вирусными инфекциями.

Патологическое действие новообразований обусловлено механическим влиянием опухолевой массы, которая ухудшает кровоток, поражает проводящие пути, нарушает сократительную функцию миокарда. Типичные гемангиомы вырастают от 1 до 8 см в диаметре, но изредка встречаются гигантские формы. Они локализуются в любых отделах сердца: внутри полостей, интрамурально, на эпикарде или перикарде. Описаны единичные случаи поражения клапанного аппарата.

По гистологической структуре выделяют 3 варианта гемангиом сердца.

• Первый тип – кавернозные, которые выполнены из крупных расширенных сосудов.
• Второй тип – капиллярные, образованные небольшими капилляроподобными сосудами, которые выстланы тонким слоем эндотелия.
• Третий тип – артериовенозные, состоящие из патологических артериол и венул с толстыми стенками. Чаще всего на практике встречаются кавернозные гемангиомы.

Гемангиома сердца

Заболевание не имеет специфической клинической картины. Симптоматика определяется размером и локализацией гемангиомы, наличием сопутствующих кардиоваскулярных патологий. К наиболее распространенным признакам заболевания относят различные виды аритмий, хроническую сердечную недостаточность, стенокардию. Гемангиомы небольшого размера длительное время протекают бессимптомно, манифестируют только в случае развития осложнений.

Половина гемангиом сердца показывает внутриполостной рост, в результате чего они нарушают функцию клапанного аппарата и препятствуют току крови из сердечных камер. Ухудшение состояния в виде одышки, болей в левой половине грудной клетки, головокружения и дурноты в основном возникает при смене положения тела. Это обусловлено внезапными изменениями гемодинамики и неспособностью сердечно-сосудистой системы к быстрой адаптации.

При интрамуральном росте опухоли и поражении миокарда преимущественно страдает проводящая система, которая проходит в толще сердечной мышцы. Такие гемангиомы сердца проявляются нарушением ритма и/или проводимости, которые чаще всего представлены атриовентрикулярной блокадой, пароксизмальной тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий. Со временем возможно расширение сердечных полостей и развитие застойной сердечной недостаточности.

Гигантские гемангиомы сердца могут стать причиной синдрома Казабаха-Меррита, который сопровождается тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Он характеризуется кровоизлияниями в кожу, подкожные ткани, суставы. В тяжелых случаях синдром вызывает геморрагии во внутренние органы, профузные кровотечения из легких, ЖКТ. У 30% пациентов наблюдаются множественные гемангиомы, которые вызывают сложности при хирургическом лечении, склонны к рецидивированию.

Наличие объемного новообразования в полости сердца – важный предиктор нарушения кровотока, усиленной агрегации тромбоцитов и формирования внутрисердечных тромбов. Сгустки крови способны отрываться от своего основания и распространяться по магистральным сосудам. Тромбоэмболические осложнения представлены ишемическим инсультом, легочной тромбоэмболией, дыхательной недостаточностью.

Обследование пациентов с подозрением на гемангиому проводится врачом-кардиологом. Бессимптомные формы новообразования зачастую обнаруживаются случайно при проведении инструментальной визуализации сердца по другим показаниям. Поскольку анамнез и физикальные данные не имеют существенной диагностической ценности, назначают расширенный комплекс обследования. Он состоит из следующих методов:

• Эхокардиография. УЗИ сердца – базовый метод диагностики, с помощью которого обнаруживают гемангиому в виде объемного гиперэхогенного новообразования. При исследовании кровотока методом допплерографии определяют аномальное кровообращение в сосудах, из которых состоит опухоль. Для получения дополнительной информации проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
• КТ сердца. При исследовании методом компьютерной томографии гемангиома сердца выдает гетерогенный сигнал, интенсивность которого возрастает после введения контрастного вещества. По результатам КТ удается четко определить локализацию новообразования и его размеры. Для дифференцировки сосудистой опухоли и тромба дополнительно проводят МРТ с контрастированием.
• Коронарография. Исследование венечных артерий с контрастированием используют для оценки особенностей кровообращения. Наличие кровотока называют симптомом «опухолевого румянца», что подтверждает сосудистый тип новообразования. Для кавернозных гемангиом характерен медленный кровоток, для остальных типов опухоли – ускоренный.
• Электрокардиография. Изменения на ЭКГ отражают осложнения в работе сердца, вызванные ростом гемангиомы. По результатам кардиограммы определяют вид аритмии, нарушения внутрисердечной проводимости. У многих пациентов выявляют инверсию зубца Т и периодические изменения ST, что указывает на поражение левых отделов сердца.
• Лабораторная диагностика. Для оценки состояния свертывающей системы крови назначают коагулограмму, по данным которой определяют склонность к тромбообразованию. При болезни Казабаха-Меррита возможны признаки гипокоагуляции. Для исключения других кардиоваскулярных патологий выполняют анализы на миокардиальные маркеры, острофазовые показатели, липидный профиль.

Дифференциальная диагностика

До момента визуализации опухоли гемангиому дифференцируют с более распространенными в практической кардиологии заболеваниями: стабильной стенокардией, митральным и трикуспидальным стенозом, кардиомиопатией. Дифференциальную диагностику новообразования проводят с другими доброкачественными опухолями сердца: миксомой, липомой, фибромой и рабдомиомой. При резком ухудшении состояния пациента необходимо исключить рабдомиосаркому, ангиосаркому.

ЭхоКГ. Гемангиома левого желудочка

Хирургическое лечение

В современной кардиохирургии предпочитают радикальный подход – полное удаление сосудистого новообразования при наличии технической возможности. Чаще всего используют трансстернальный доступ в условиях искусственного кровообращения и дополнительной фармакологической защиты миокарда. Такая тактика показывает хорошие отдаленные результаты, поскольку гемангиомы сердца имеют доброкачественный характер и не дают метастазов.

Крупные и множественные гемангиомы сложной локализации не поддаются радикальному иссечению. В таких случаях тактика подбирается индивидуально: по возможности выполняется частичная резекция новообразований, после чего пациенты подлежат динамическому наблюдению. Также рассматривают вопрос о трансплантации сердца как наиболее радикальном и эффективном методе продления жизни при гигантских опухолях.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение имеет вспомогательный характер и применяется для снижения риска осложнений. При склонности к тромбообразованию пациентам назначают длительную антикоагулянтную и ангиагрегантную терапию, чтобы уменьшить вероятность тромбоза церебральных или легочных сосудов. По показаниям проводят антиаритмическую терапию препаратами разных классов, назначают кардиометаболические лекарства для поддержания функций сердца.

Естественный исход заболевания вариабелен – он зависит от размеров гемангиомы сердца, ее локализации, степени нарушений в проводящей системе. В медицинской литературе есть описания спонтанного регресса крупных опухолей, но вместе с тем не исключена возможность жизнеугрожающих форм тромбоэмболии, внезапной сердечной смерти вследствие нарушений ритма. Учитывая неясность этиопатогенеза сосудистых новообразований, эффективные меры профилактики пока не разработаны.