Саркоидоз сердца (Кардиальный саркоидоз, Саркоидозная кардиомиопатия)

Кардиальный саркоидоз (саркоидозная кардиомиопатия) может представлять собой изолированное поражение сердца, но чаще диагностируется в рамках системного заболевания. Сердечно-сосудистые симптомы возникают у 5-10% пациентов с полиорганным саркоидозом, однако по данным аутопсии характерные патоморфологические изменения в сердце обнаруживаются более чем у 25% больных в Северной Америке и свыше 50% в Японии. Изолированный саркоидоз сердца может длительное время оставаться незамеченным, приводя к необратимому повреждению органа, поэтому его своевременная диагностика является важно задачей современной кардиологии.

Этиология саркоидоза остается до конца невыясненной. Считается, что заболевание имеет полифакторную природу, возникает у генетически предрасположенных лиц в ответ на воздействие неустановленных пока антигенов. Генетическая детерминированность саркоидоза подтверждается выявлением у больных определенных генотипов HLA, полиморфизма генов АПФ, ФНО-α, рецепторов к витамину D.

В числе наиболее вероятных антигенов-кандидатов, запускающих патологический процесс, называют:

• Инфекция. Предполагается, что инфекционными триггерами могут являться микобактерии туберкулеза, пропионибактерии акне, боррелии, микоплазмы, хламидии. Среди вирусных антигенов отмечается возможная роль вирусов простого герпеса, Эпштейна-Барр, гепатита С, ретровирусов, цитомегаловируса. Указанные микроорганизмы выделяют из лимфоузлов, кожи и других тканей пациентов с саркоидозом чаще и в более высоких концентрациях, чем в среднем в популяции.
• Экологические факторы. В литературе указывается на связь саркоидоза различных локализаций с вдыханием аэрогенных поллютантов (пыльцы растений, спор плесени, органической и неорганической пыли, табачного дыма), а также длительным контактом с металлами (кобальтом, золотом, медью, титаном, цирконием и др.), фармакологическими препаратами (метотрексатом, сульфаниламидами).

В ответ на воздействие неизвестного этиологического триггера (инфекции, аллергена или др.) при участие активированных лимфоцитов в органе-мишени начинает формироваться очаг воспаления ⎼ неказеозная саркоидная гранулема. В своем развитии она проходит несколько стадий: раннее воспаление, незрелая и зрелая гранулема.

Сформированная гранулема состоит из эпителиоидных гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток Лангханса, разделенных коллагеновой стромой, с наличием лимфоцитарного инфильтрата или без него. В исходе активного иммуновоспалительного процесса происходит замещение гранулем фиброзной тканью.

При саркоидозе сердца чаще поражается сердечная мышца (в большинстве случаев – миокард левого желудочка), межжелудочковая и межпредсердная перегородки, сосочковые мышцы. Также могут быть затронуты перикард, эпикард и эндокард, коронарные артерии. При системном саркоидозе обычно вовлекаются легкие, лимфоузлы, кожа.

В зависимости от вовлеченных в патологический процесс кардиальных структур возникает поражение проводящей системы, дилатация камер сердца, недостаточность клапанов, плевральный выпот, развивается легочная гипертензия.

Саркоидоз сердца

В зависимости от ведущих клинических симптомов выделяют аритмическую, болевую, клапанную и комбинированную форму саркоидоза сердца. Обычно эти формы не возникают изолированно, а сочетаются между собой в различных вариантах с преобладанием одной из них. С учетом течения кардиальный саркоидоз делится на:

• медленно прогрессирующий – характеризуется хроническим течением с обострением и стиханием клинических проявлений;
• быстро прогрессирующий – сопровождается нарастанием сердечно-сосудистых нарушений до тяжелой степени за 1-2 года;
• фульминантный – характеризуется инфарктоподобным течением с развитием кардиогенного шока и асистолии.

Клинические проявления зависят от преимущественного поражения тех или иных структур сердца, активности заболевания. Течение кардиального саркоидоза может варьировать от бессимптомного до крайне тяжелого и даже летального.

Образование гранулем в миокарде сопровождается нарушениями сердечной проводимости (АВ-блокада, блокада ножек пучка Гиса) и ритма (желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, фибрилляция предсердий). При блокаде сердца развивается брадикардия, проявляющаяся головокружением, одышкой, периодическими предобморочными состояниями или обмороками. При аритмиях больные жалуются на сердцебиение, перебои, непереносимость физической нагрузки. При затяжном пароксизме возможен коллапс, потеря сознания. Боль в прекардиальной области характерна для разных клинических вариантов саркоидоза сердца. При вовлечении перикарда развивается экссудативный перикардит. В случае поражения эндокарда возникает недостаточность клапанов, сопровождающаяся митральной, трикуспидальной, реже ⎼ аортальной регургитацией.

Гранулематозное воспаление и последующие фиброзные изменения миокарда вызывают жизнеопасные аритмии и АВ-блокады, которые выступают причинами внезапной сердечной смерти в 25-65% случаев. Второй по частоте причиной летальности при кардиальном саркоидозе считается нарастающая сердечная недостаточность (25%).

Нередко у больных с саркоидозом сердца формируется дилатационная кардиомиопатия (10-30%), аневризма желудочка (10%), легочная гипертензия (5%). Поражение венечных артерий может привести к развитию инфаркта миокарда и кардиогенного шока. При большом количестве перикардиального выпота возможна тампонада сердца.

Саркоидоз сердца диагностируется на основании сопоставления анамнестических сведений (наличие экстракардиального саркоидоза) с клиническими и инструментальными данными. Из специалистов пациенту необходимы консультации врача-кардиолога, фтизиатра, пульмонолога. Для подтверждения диагноза проводят:

• ЭКГ. Выявляемые изменения обычно включают нарушения проведения импульса в виде различных блокад, бради- или тахиаритмии, изменения комплекса QRS, сегмента ST, зубцов Т и Q.
• ЭхоКГ. Ультразвуковые признаки саркоидоза сердца вариабельны и неспецифичны, т. к. могут встречаться при других видах кардиомиопатий. Наиболее часто визуализируется истончение МЖП, асимметрия и утолщение стенки миокарда, дилатация камер, снижение функции левого желудочка, изменение клапанов.
• МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография с гадолиниевым усилением обладает высокой чувствительностью и специфичностью (76-90%) в выявления саркоидных гранулем в сердце. Исследование помогает оценить риск неблагоприятных исходов при кардиальном саркоидозе.
• ПЭТ-КТ. Позитронно-эмиссионная томография с использованием фтордезоксиглюкозы выявляет области активного воспаления за счет усиленного поглощения радиофармпрепарата клетками саркоидной гранулемы.
• Биопсия с гистологией. Золотым стандартом диагностики кардиального саркоидоза является биопсия сердечной мышцы, которая может быть выполнена под контролем УЗИ, МРТ либо во время катетеризации сердца. Однако получить информативный биопсийный материал удается менее чем в половине случаев. Обнаружение неказеозных гранулем в биоптате подтверждает гистологический диагноз.
• Исследование биомаркеров. У пациентов с саркоидозом сердца обнаруживается высокая активность АПФ, повышение уровне тропонина, неоптерина, СРБ, NT-proBNP в сыворотке крови, кальция в моче. Однако чувствительность/специфичность лабораторных маркеров крайне низкая.

Дифференциальная диагностика

На основании клинических, лабораторных, патоморфологических данных саркоидоз сердца дифференцируют с поражениями органа иной этиологии:

• гипертрофической и дилатационной кардиомиопатией;
• инфекционным миокардитом, перикардитом, эндокардитом;
• туберкулезным миоперикардитом;
• аритмогенной дисплазией правого желудочка;
• амилоидозом сердца;
• ИБС.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Саркоидные гранулемы (макропрепарат)

Консервативная терапия

Фармакотерапия направлена на замедление прогрессирования поражения сердца и предотвращение жизнеугрожающих осложнений. Включает иммуносупрессивную терапию, а также терапию кардиальных проявлений (аритмии, СН):

• Иммуносупрессивная терапия. Препаратами первой линии обычно являются кортикостероиды. Другие иммуносупрессоры (антиметаболиты, алкилирующие, противомалярийные ЛС, ингибиторы ФНО-α) показаны пациентам с непереносимостью или неэффективностью ГКС. Имеются данные, что комбинированная терапия улучшает исходы саркоидоза сердца.
• Симптоматическая терапия. Большинство больных саркоидозом сердца нуждаются в приеме антиаритмических ЛС (бета-адреноблокаторы, ингибиторы реполяризации, блокаторы кальциевых каналов). Для терапии сердечной недостаточности используются ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, диуретики, антагонисты рецепторов альдостерона.

Хирургическое лечение

При аритмиях, рефрактерных к медикаментозному лечению, может потребоваться установка постоянного ЭКС или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора, радиочастотная аблация аритмогенных очагов для профилактики внезапной аритмической смерти. При формировании клапанных пороков производится их кардиохирургическая коррекция (пластика, протезирование клапанов). В терминальной стадии СН единственно возможным методом лечения остается трансплантация сердца, несмотря на риск рецидива саркоидоза в трансплантированном органе.

Саркоидоз сердца относится к числу серьезных и потенциально опасных вариантов болезни Бенье-Бека-Шаумана. Ранняя диагностика бессимптомных форм сложна, а быстрое прогрессирование поражения сердца чревато развитием летальных аритмий и критической сердечной дисфункции. Вместе с тем, своевременное назначение иммуносупрессивной терапии, имплантация вспомогательных устройств позволяют предотвратить фатальные осложнения.

Первичная профилактика затруднительна ввиду неясности этиологии саркоидоза. Рекомендуется избегать контакта с химическими веществами, возможными биологическими триггерами. Необходимо помнить, что у пациентов с диагностированным системным саркоидозом высок риск поражения сердца, поэтому они нуждаются в проведении кардиологического скрининга.