Хилоперикард (Хилезный перикардит)

Хилоперикард – это накопление хилезного выпота в перикардиальном мешке. Наиболее характерными симптомами являются слабость, одышка, боль в грудной клетке, кашель. Возможно развитие тампонады сердца. В диагностический стандарт входит рентген и КТ органов грудной полости, УЗИ сердца, лимфография, лимфосцинтиграфия, пункция перикарда с цитологией экссудата. Консервативное лечение включает диету, коррекцию электролитного и белкового дисбаланса. Хирургическая тактика предполагает проведение перикардиоцентеза, фенестрации перикарда, лигирования грудного лимфатического протока.
Общие сведения
Хилезный перикардит, или хилоперикард – скопление лимфы в полости перикарда – относится к редким состояниям в практической кардиологии. Впервые о посмертном обнаружении хилезной жидкости в околосердечной сумке сообщил немецкий врач К. Хазеброк в 1888 г. Хилоперикард встречается у представителей всех возрастных групп: от новорожденных младенцев до пожилых людей (возрастной диапазон у взрослых составляет 18-70 лет). Заболевание в равной степени поражает представителей обоих полов. Сведения о распространенности хилоперикарда в литературе не представлены.
Причины хилоперикарда
По происхождению заболевание может быть первичным (возникать без видимого провоцирующего фактора) либо вторичным по отношению к травмированию грудного протока. Первичный (идиопатический) хилоперикард объясняется двумя причинами: наличием аномального сообщения грудного протока с перикардиальными лимфатическими сосудами, приводящего к хилезному рефлюксу, или повышенным давлением в грудном протоке, которое отмечается при врожденной лимфангиэктазии. Причинами вторичного хилоперкарда обычно выступают следующие события:
- Травмы. Лидером в этой группе причин является ятрогенная травма грудного протока в ходе кардиоторакальных операций (катетеризации центральных вен, удаления опухолей легких и средостения, коррекции ВПС, протезирования клапанов, АКШ, трансплантации сердца). Также излитию лимфы в полость перикарда может способствовать тупая или проникающая травма грудной клетки – в этом случае хилоперикард обычно сочетается с хилотораксом.
- Новообразования. К сдавлению или прорастанию грудного протока нередко приводят новообразования средостения (лимфангиома, дисгерминома, тератобластома, тимома и др.), карцинома желудка.
- Другие заболевания. Среди других причин хилоперикарда в литературе отмечены туберкулез, легочная гипертензия, тромбоз подключичной вены, синдром Горхема-Стоута. У новорожденных описаны случаи хилоперикарда вследствие внутриутробного инфицирования (врожденная цитомегаловирусная инфекция).
Патогенез
Механизм возникновения хилоперикарда различается в зависимости от причинного фактора. В норме перикардиальная жидкость дренируется в лимфатические коллекторы переднего средостения, затем в бронхолегочные лимфатические узлы и, наконец, в грудной проток.
Считается, что патофизиологический механизм, с помощью которого хилус накапливается в перикарде, вторичен либо по отношению к повреждению лимфатических путей, что приводит к нарушению связи между грудным протоком и лимфатическими сосудами перикарда, либо по отношению к повышенному давлению в грудном протоке или венозной системе, что сопровождается рефлюксом хилуса в лимфатические сосуды перикарда. При пороках лимфатической системы хилус может проникать в сердечную сумку вследствие транссудации через измененную сосудистую стенку или через аномальное сообщение грудного протока с перикардом.
Хилезный экссудат представляет собой непрозрачную жидкость молочного цвета с наличием мельчайших жировых капель во взвешенном состоянии, высоким содержанием триглицеридов (>500 мг/дЛ), белка (>3 г/л,), соотношением холестерин–триглицериды менее 1, преобладанием лимфоцитов.
Классификация
С учетом этиологии в клинической кардиологии различают два вида хилезного перикардита:
- Первичный (идиопатический). Возникает без идентифицируемой причины повреждения или обструкции грудного протока. Составляет 56% всех случаев хилоперикарда.
- Вторичный. Связан с перенесенными оперативными вмешательствами на органах грудной полости (9%), новообразованиями (6%), травмой, инфекциями, другими заболеваниями.
Симптомы хилоперикарда
Течение перикардита может быть, как бессимптомным (40%), так и острым, молниеносным. Медленное накопление хилезного экссудата не вызывает нарушений самочувствия, поскольку неизмененная перикардиальная стенка обладает достаточной эластичностью и растяжимостью.
Начальными клиническими признаками хилоперикарда обычно служат утомляемость, головокружение, сухой кашель, чувство давления за грудиной. По мере увеличения объема хилуса присоединяется одышка (64%), дискомфорт или боль в грудной клетке (12%), сердцебиение. Могут возникать приступы удушья, цианоз, эпизоды обмороков, периферические отеки и асцит. У больных с лимфангиэктазией легких может наблюдаться откашливание сгустков хилуса в виде слепков с бронхов (пластический бронхит).
Осложнения
В поздних стадиях хилоперикарда развивается критическая дыхательная недостаточность. Слишком быстрое накоплении хилуса при ограниченной растяжимости перикарда может привести к тампонаде сердца (17-30%), сопровождающейся тахипноэ, тахикардией, артериальной гипотензией, парадоксальным пульсом, шоком.
При продолжающейся утечке хилуса возможны серьезные нарушения обмена веществ: электролитный дисбаланс, гиполипопротеинемия, истощение, однако данные состояния как правило, развиваются при больших потерях лимфы, в частности, при сочетании хилоперикарда с хилотораксом и хилоперитонеумом. При длительном существовании хилоперикарда может возникнуть констриктивный перикардит.
Диагностика
По результатам физикального обследования пациентам с хилоперикардом нередко первоначально устанавливается диагноз экссудативного перикардита. Для уточнения характера перикардиального выпота по направлению врача-кардиолога проводят следующие диагностические исследования:
- Рентген ОГП. Рентгенография обычно выявляет кардиомегалию, ослабление пульсации сердца. КТ грудной клетки помогает выявить причины нарушения дренирования лимфы, в т.ч., наличие злокачественных новообразований средостения, туберкулеза и др.
- УЗИ сердца. Эхокардиография способствует обнаружению перикардиального выпота, нарушения венозного наполнения полостей сердца в диастолу. Используется при проведении трансторакальной пункции.
- Исследование лимфатической системы. Контрастная лимфография и лимфосцинтиграфия с Tc99-SC дополнительно используются для визуализации источника утечки хилуса. Оба исследования особенно информативны для обнаружения патологии грудного протока.
- Диагностическая пункция перикарда. Относится к методам подтверждающей диагностики. Перикардиальный выпот при хилоперикарде имеет мутно-белый или молочный цвет. При анализе экссудата определяется высокий уровень триглицеридов, белка, лимфоцитов. Бакпосев дает отрицательный результат.
Дифференциальная диагностика
При проведении дифдиагностики важно верифицировать характер перикардиального выпота и распознать причину его накопления. В связи с этим исключения требуют следующие патологии:
- гидроперикард;
- гемоперикард;
- гнойный перикардит;
- холестериновый перикардит;
- метастатический перикардит.
Лечение хилоперикарда
Консервативная терапия
В отношении большинства пациентов с идиопатическим хилезным перикардитом первоначально предпринимаются попытки консервативного ведения. Данная тактика предполагает эвакуацию хилуса путем перикардиоцентеза или непрерывного дренирования перикардиальной полости. Назначаются мероприятия, направленные на уменьшение образования лимфы:
- лечебная диета с исключением длинноцепочечных и содержанием среднецепочечных триглицеридов либо полный перевод больного на парентеральное питание;
- фармакотерапия: введение соматостатина или его синтетического аналога, инфузии растворов электролитов, переливание свежезамороженной плазмы, альбумина.
Консервативная терапия хилоперикарда оказывается успешной примерно у 40-50% пациентов.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство рекомендуется всем пациентам с гемодинамически значимым хилезным выпотом, рецидивирующим накоплением лимфы (более 500 мл в сутки в течение 7 дней), несмотря на предпринимаемое лечение (пункции перикарда, диету, медикаментозную терапию). Наиболее безопасным и эффективным хирургическим подходом считается торакоскопическая перевязка грудного протока выше уровня диафрагмы в сочетании с частичной перикардэктомией.
Изолированная фенестрация перикарда связана с высокой частотой рецидивов хилоперикарда, поэтому самостоятельно предпринимается редко. Введение склерозирующих средств в перикардиальный мешок для профилактики повторного накопления хилуса не рекомендуется из-за высокой частоты развития констриктивного перикардита.
При постоянном накоплении перикардиального выпота и невозможности радикального лечения производится установка перикардо-перитонеального шунта или эмболизация грудного протока. Кроме ликвидации патологического дренажа лимфы необходимо устранение причины вторичного хилоперикарда (удаление опухоли средостения, лечение туберкулеза и других инфекций).
Прогноз и профилактика
Исход хилоперикарда зависит от причины, скорости накопления хилуса в околосердечной сумке, своевременности и полноты терапии данного состояния. Наиболее неблагоприятным сценарием является развитие тампонады сердца. После комбинированного хирургического лечения риск рецидива хилоперикарда составляет менее 5%.
Профилактика хилоперикарда заключается в предупреждении ятрогенных и травматических повреждений грудного протока, своевременной диагностике и удалении объемных образований средостения, лечении инфекций и других причинных заболеваний. Необходимо последующее динамическое наблюдение в течение длительного периода времени для исключения рецидива перикардиального выпота.
Литература
1. Случай успешного лечения хилоперикарда методом активного дренирования полости перикарда/ Подзолков В.П., Ковалев Д.В., Шведунова В.Н., М.А. Саидов// Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. – 2015. -16 (3). 2. Клинический случай развития хилоперикарда у пациента после ватс-лобэктомии/ Бостанова А.М., Ситник С. Д., Жихарев В.А. /Инновационная медицина Кубани. – 2018. 3. Нетравматический хилоперикард и хилоторакс у недоношенных новорожденных/ Аврелькина Е.В., Игнатьева Е.Н., Федярова М.А., Плюхин С.В.// Архив патологии. - 2014. - 76(5). 4. Idiopathic Chylopericardium/ S. Mehrotra, N. A. Peeran, A. Bandyopadhyay/ The Texas Heart Institute Journal. - 2006, v.33(2). |
Код МКБ-10
I31.3 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 30 р. 2364 адреса |
Кардиология / Консультации в кардиологии | от 150 р. 1955 адресов |
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / УЗИ в пульмонологии | от 300 р. 1775 адресов |
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов | от 600 р. 898 адресов |
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости | от 200 р. 406 адресов |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца | от 1926 р. 203 адреса |
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 7341 р. 118 адресов |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца | от 4500 р. 62 адреса |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Диагностические операции на сердце | 25965 р. 53 адреса |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | от 2600 р. 36 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении хилоперикарда.