Москва
статья обновлена 11/03/2019
Обновлено 11/03/2019
23.4K просмотров

Триада Фалло

Триада Фалло

Триада Фалло – сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии. Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.

Общие сведения

Триада Фалло – сочетанный трехкомпонентный порок сердца, включающий дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочного ствола (или обструкцию выходного отдела правого желудочка) и вторично развивающуюся гипертрофию миокарда правого желудочка. Последние два компонента также входят в тетраду Фалло; отличие состоит в том, что при тетраде Фалло имеется дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

В кардиологии термином болезнь Фалло объединяют триаду, тетраду и пентаду Фалло, получившие название по имени французского патологоанатома Fallot. На долю триады Фалло приходится 1,6-1,8% случаев всех врожденных пороков сердца.

Причины триады Фалло

Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных неблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться. Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употребление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др. Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.

Формирование триады Фалло связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна. Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Примерно в 10% триады Фалло встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше уровня стеноза ствол легочной артерии расширен.

Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки. Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется. Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.

Особенности гемодинамики при триаде Фалло

Основные гемодинамические нарушения при триаде Фалло связаны с сужением легочной артерии; наличие межпредсердного сообщения носит второстепенное значение. При умеренном стенозе компенсация достигается за счет повышения систолического давления в правом желудочке, благодаря чему обеспечивается адекватный уровень легочного кровотока. Давление в правом предсердии нормальное, поэтому через межпредсердный дефект происходит незначительный артериовенозный сброс из левого предсердия в правое. На этой стадии триады Фалло цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга может быть несколько увеличен по сравнению с нормой.

В случае более выраженного стеноза или длительного существования триады Фалло препятствие на пути выхода крови из правого желудочка приводит к его повышенной работе; возрастает объемная перегрузка правого желудочка, что сопровождается значительным повышением в нем как систолического, так и диастолического давления. Давление в правом предсердии также увеличивается, происходит смена направления шунта – венозная кровь начинает сбрасываться из правого предсердия в левое. Данная стадия триады Фалло характеризуется признаками гипоксемии (цианозом), уменьшением минутного объема малого круга и возрастанием минутного объема большого круга кровообращения, развитием относительной трикуспидальной недостаточности.

Симптомы триады Фалло

Клиническое течение триады Фалло определяется тяжестью гемодинамических нарушений и может быть различным. У большинства детей уже в раннем возрасте выражены одышка при кормлении, плаче, движениях; быстрая утомляемость, отставание физического развития. Цианоз обычно появляется к возрасту 8-12 лет; при развитии цианоза в более младшем возрасте обычно можно думать о выраженном стенозе легочной артерии. При триаде Фалло у ребенка могут развиваться гипоксемические приступы, характеризующиеся резким возбуждением, учащением дыхания, усилением синюшности, удушьем, потерей сознания, судорогами.

При осмотре больного с триадой Фалло налицо все признаки порока «синего» типа: цианоз, «барабанные палочки», типичное положение сидя на корточках, набухание и пульсация шейных вен. Часто обнаруживается глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза).

К числу осложнений триады Фалло, которые могут повлечь за собой гибель ребенка, относятся тромбоэмболии и абсцессы мозга, инфекционный эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций, массивные кровотечения, обусловленные разрывом крупных коллатералей или хирургическими вмешательствами (экстракцией зубов, тонзиллэктомией и др.), хроническая сердечная недостаточность.

Диагностика триады Фалло

Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки.

При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины.

По данным ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо; рентгенологически обнаруживается расширение ствола легочной артерии, расширение тени правого желудочка, обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности легочных полей. В общем анализе крови отмечается эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина.

С помощью ангиографии выявляется стеноз легочной артерии, ДМПП и преобладающий сброс крови. По данным катетеризации сердца определяется значительное повышение давления в правом желудочке и низкое давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз триады Фалло проводится с тетрадой Фалло, изолированным стенозом устья легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, комплексом Эйзенменгера.

Лечение триады Фалло

Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.

При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца. Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки. После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.

Прогноз триады Фалло

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 4

Триада Фалло - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
от 100 р. 937 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 600 р. 720 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
от 300 р. 714 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 300 р. 271 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии
от 700 р. 69 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 900 р. 64 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца
от 4500 р. 46 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца
от 3000 р. 40 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии
от 5000 р. 31 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Диагностические операции на сердце
от 6810 р. 13 адресов
показать еще

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении триады Фалло. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Болезни сердца и сосудов

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.