Фибромышечная дисплазия

Заболевание впервые описано в 1938 году. Актуальный термин «фибромышечная дисплазия» (ФМД) используется в кардиологии и сосудистой хирургии с 1965 года. Распространенность патологии составляет около 0,5% среди взрослого населения. Женщины болеют в 3-9 раз чаще мужчин, а типичный возраст появления первых симптомов – 30-50 лет. Однако многие случаи ФМД протекают бессимптомно, поэтому истинная частота болезни может достигать 1,1-2%. Сейчас фибромышечная дисплазия активно изучается учеными, и в 2019 году выпущены первые международные рекомендации по ее диагностике и лечению.

Этиология заболевания недостаточно неясна, несмотря на многочисленные научные исследования. Основным предрасполагающим фактором называют генетические мутации. Отягощенная наследственность наблюдается у 1,9-7,3% больных. При наличии однонуклеотидного полиморфизма в гене PHACTR1 риск развития фибромышечной дисплазии возрастает на 40%. Этот ген влияет на развитие и ремоделирование артерий, образование клеток эндотелия.

Курение повышает вероятность болезни в 2-4 раза. ФМД ассоциирована с дисплазией соединительной ткани, поэтому патология чаще возникает у пациентов с синдромами Марфана и Элерса-Данло, нейрофиброматозом, наследственным нефритом, кистозным медианекрозом. Предполагается связь фибромышечной дисплазии с нарушениями баланса эстрогена и прогестерона, что объясняет значительное преобладание женщин среди заболевших.

При ФМД происходят невоспалительные неатеросклеротические изменения сосудистых стенок. В артериях начинается дегенерация волокон эластина, накапливается рыхлый коллаген, развивается фиброз. Патологический процесс сопровождается компенсаторным разрастанием гладкомышечных клеток. Такие изменения приводят к концентрическому сужению сосудистого просвета на одном или нескольких участках, вследствие чего нарушается кровоснабжение органов.

Самая частая локализация фибромышечной дисплазии – почечные артерии. Такой тип болезни возникает у 58% пациентов и вызывает реноваскулярную артериальную гипертензию, обусловленную нарушением работы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). В 32% случаев поражается каротидная и вертебро-базиллярная система, которая кровоснабжает голову и шею. В 10% признаки ФМД определяют в сосудах нижних конечностей, мезентериальных и коронарных артериях.

В современной ангиологии используют ангиографическую классификацию болезни, которая основана на результатах лучевой диагностики. Согласно ей, выделяют 2 типа фибромышечной дисплазии: фокальная – единичный участок сужения, мультифокальная – чередование зон стеноза и расширения сосуда в виде «нитки бус». Гистологическая классификация учитывает строение измененных сосудистых стенок и предполагает деление ФМД на такие типы:

• Медиальный (60-90%) – патологические изменения в средней оболочке сосуда (медии). По соотношению фиброзного и мышечного компонента в утолщенных артериях этот тип болезни делится на медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию, медиальную гиперплазию.
• Интимальный (до 10%) – фиброз и клеточная инфильтрация внутренней оболочки сосуда (интимы), которые вызывают концентрический стеноз небольшой протяженности.
• Адвентициальный (около 1%) – отложение коллагеновых волокон вокруг наружной сосудистой оболочки (адвентиции), которое сопровождается поражением периартериальных тканей и лимфоцитарной инфильтрацией.

Гистологические разновидности фибромышечной дисплазии не являются взаимоисключающими. Зачастую встречаются смешанные варианты, когда несколько типов поражения артерий встречаются у одного больного. В практической медицине эта классификация используется редко ввиду низкой прогностической ценности, сложности получения биоптатов, отказа от открытых хирургических вмешательств на сосудах.

Артериальная гипертензия при ФМД почечных артерий

Клинические проявления зависят от локализации пораженных сосудов и степени нарушения кровотока в органах-мишенях. При почечной ФМД у больных развивается вторичная артериальная гипертония. Она проявляется высокими цифрами кровяного давления (около 180/110 мм рт. ст.), низкой эффективностью стандартной гипотензивной терапии. Пациенты страдают от головных болей, «мушек» перед глазами, повышенной утомляемости. Изредка возникают боли в пояснице, отеки, гематурия.

При фибромышечной дисплазии сонных артерий появляются интенсивные головные боли, которые в 30% случаев представлены мигренью. Для заболевания характерны эпизоды головокружения, сонливость, снижение работоспособности, ухудшение памяти и концентрации внимания. Около 40% больных испытывают пульсирующий шум в ушах, нечеткость зрения, предобморочные состояния. При поражении наружной сонной артерии развиваются боли в шее.

Мезентериальная форма ФМД характеризуется хроническими болями в животе, тяжестью и дискомфортом после еды, нарушениями стула, снижением веса. При поражении сосудистой системы ног возникает зябкость, снижение чувствительности, быстрая утомляемость и боли при ходьбе. Дисплазия коронарных сосудов вызывает сжимающие боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Изменения в подключичных артериях сопровождаются онемением и слабостью рук.

У 20% больных с ФМД артерий головы и шеи возникают транзиторные ишемические атаки (ТИА) – преходящие нарушения мозгового кровообращения, которые длятся до 24 часов. В 10% случаев развивается ишемический инсульт, характеризующийся отмиранием нервной ткани и появлением стойких неврологических симптомов. У 7% пациентов формируются интракраниальные аневризмы сосудов, у 3% возникают спонтанные артериальные разрывы и субарахноидальные кровоизлияния.

Реноваскулярная гипертензия при ФМД чревата гипертоническими кризами, которые осложняются кровоизлиянием в головной мозг, острой сердечной недостаточностью, отеком легких, энцефалопатией. Нарушения коронарного кровотока вызывают нестабильную стенокардию и инфаркт миокарда. Хирургическое лечение дисплазии сопровождается осложнениями в 6% случаев. В послеоперационном периоде возможны кровотечения, тромбоэмболия, диссекция артерии.

В зависимости от клинической формы фибромышечной дисплазии больному потребуется консультация терапевта, невролога, кардиолога, нефролога. Для решения вопроса об эндоваскулярном или хирургическом лечении ФМД необходим осмотр у кардиохирурга или сосудистого хирурга. Поскольку симптоматика болезни неспецифична, решающую роль играют инструментальные методы визуализации. Основные составляющие программы диагностики:

• УЗИ сосудов. Дуплексное сканирование используют как скрининговый метод диагностики сосудистых патологий. Исследование с помощью ультразвука показывает утолщение и извитость артерий, изменение скорости кровотока, повышение индекса резистентности.
• КТ-ангиография. При проведении компьютерной томографии сосудов определяют единичные стенозы или неравномерное утолщение стенок по типу «нитки бус». КТ-ангиография с контрастированием также используется для определения сосудистых аневризм.
• МР-ангиография. Исследование сопоставимо с КТ-ангиографией по уровню чувствительности и специфичности. Магнитно-резонансную визуализацию проводят у пациентов, имеющих противопоказания к лучевым методам обследования.
• Артериография. Классическая ангиография с катетеризацией сосуда – «золотой стандарт» диагностики фибромышечной дисплазии. Она показывает степень сужения артерии, градиент внутрисосудистого давления, наличие аневризм и других структурных изменений.
• Другие методы визуализации. Для оценки состояния органов-мишеней при фибромышечной дисплазии назначают эхокардиографию и электрокардиографию, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ или МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Фибромышечная дисплазия – редкое состояние, потому во время диагностического поиска нужно исключить более распространенные сосудистые патологии. ФМД дифференцируют с атеросклерозом и различными видами васкулитов: артериитом Такаясу, узелковым полиартериитом, гигантоклеточным артериитом, болезнью Кавасаки. При изолированных почечных симптомах необходимо исключить синдром Альпорта и другие виды наследственных гломерулопатий.

КТ-ангиография. Фибромышечная дисплазия почечных артерий

Консервативная терапия

Тактика лечения определяется типом ФМД, наличием клинических проявлений и осложнений, сопутствующими заболеваниями. При поражении почечных артерий назначается гипотензивная терапия ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина. По показаниям к этим препаратам добавляют блокаторы кальциевых каналов, диуретики, бета-блокаторы. Пациентам рекомендуют диету с ограничением поваренной соли, полный отказ от курения.

При склонности к тромбообразованию и/или наличии эпизодов ТИА в анамнезе потребуется антитромботическая терапия. Ее проводят антиагрегантами и антикоагулянтами разных фармакологических групп под контролем показателей гемостазиограммы. При сочетании фибромышечной дисплазии и атеросклероза схему лечения усиливают статинами и другими видами гиполипидемических медикаментов.

Хирургическое лечение

Реваскуляризация необходима при тяжелой степени артериального стеноза, неэффективности медикаментозной терапии, высоком риске жизнеугрожающих осложнений. Для восстановления проходимости сосудов используют современные эндоваскулярные методики. Наиболее эффективной признака чрескожная транслюминальная ангиопластика, которая дает стойкий клинический эффект у 60-80% больных. Реже проводят стентирование, шунтирующие операции, иссечение аневризмы.

Большинство случаев фибромышечной дисплазии успешно поддаются консервативному или хирургическому лечению, поэтому заболевание имеет благоприятный исход. У больных с тяжелым поражением краниальных сосудов прогноз сомнительный. Первичная профилактика предполагает отказ от курения. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов, регулярном проведении УЗИ сосудов или ангиографии для контроля динамики заболевания.