Пенетрирующая язва аорты

Впервые заболевание было описано в 1934 году. Ранее пенетрирующие атеросклеротические язвы аорты считались редкой патологией, но с появлением в клинической кардиологии современных методов визуализации ситуация изменилась. Такой тип поражения главной артерии тела наблюдается у 2-7% больных с острым аортальным синдромом и зачастую имеет неблагоприятное течение. В группе риска находятся мужчины старше 60 лет, поскольку именно у них чаще всего наблюдается развитие и быстрое прогрессирование атеросклеротических изменений сосудов.

Пенетрирующие язвы аорты развиваются на фоне атеросклероза. В сосуде формируются типичная атеросклеротическая бляшка, которая разрушает внутренний слой его стенки (интиму) и проникает вглубь среднего отдела (медии). Болезнь может возникать у людей любого пола и возраста, в основном встречается после 55 лет. К факторам риска поражения аорты и формирования язвенного дефекта относятся:

• Неконтролируемая дислипидемия. Отсутствие своевременной диагностики и коррекции атеросклероза сопровождается дальнейшим повышением вредных фракций холестерина и прогрессированием сосудистого поражения. В такой ситуации возрастает риск формирования обширных и глубоких язв, которые в основном локализованы в нисходящем отделе аорты.
• Кардиоваскулярные болезни. Важнейшим фактором риска выступает артериальная гипертензия. Повышенное кровяное давление создает дополнительную механическую нагрузку на участки аорты, поврежденные атеросклеротическими бляшками, что увеличивает риск образования язвы.
• Заболевания соединительной ткани. Структурные повреждения стенки аорты более характерны для пациентов, которые имеют врожденные патологии: синдромы Марфана и Элерса-Данло, аномалии аортального клапана. Вероятность заболевания возрастает при наличии врожденного порока — коарктации аорты.

Формирование типичного дефекта стенки аорты начинается с повреждения ее внутренней эластической пластинки, что происходит при изъязвлении атеросклеротической бляшки. В дальнейшем язва углубляется и достигает медии, из-за чего на среднюю оболочку аорты начинают действовать пульсирующие потоки крови. Постоянное механическое воздействие провоцирует локальное кровоизлияние в сосудистую стенку – интрамуральную гематому.

Пенетрирующие язвы в большинстве случаев локализованы в среднем и нижнем отделах нисходящей части грудной аорты. Вовлечение в патологический процесс восходящего отдела и брюшной части сосуда встречается редко. Средний размер язвенного дефекта составляет 2,5 см, зачастую у пациента наблюдаются множественные поражения стенки аорты. Атеросклеротические язвы сопровождаются ограниченным расслоением и кровоизлияниями в аорту.

Пенетрирующая атеросклеротическая язва аорты

При неосложненном течении пенетрирующей язвы аорты клинические проявления отсутствуют. Ухудшение самочувствия связано с системными проявлениями атеросклероза, который затрагивает коронарные, церебральные, почечные и другие артерии. Среди типичных жалоб преобладают сжимающие боли и дискомфорт в области сердца, непереносимость физических нагрузок, приступы головных болей и головокружения. Замедление кровотока в мозговых сосудах чревато обмороками, снижением памяти.

Осложненные формы пенетрирующей язвы аорты проявляются мучительными болями в области грудины, лопаток, позвоночника, что соответствует анатомическому расположению сосуда. При прогрессировании расслоения аортальной стенки болезненные ощущения могут мигрировать. Также пациенты испытывают резкую слабость, предобморочное состояние, обильный холодный пот. Артериальное давление быстро снижается, пульс становится частым и имеет слабое наполнение.

Атеросклеротические язвы — одна из причин нестабильности аорты, которая повышает риск развития аортального синдрома и тяжелых нарушений гемодинамики. Изолированные пенетрирующие дефекты без гематомы могут длительное время протекать бессимптомно, тогда как наличие локального кровоизлияния свидетельствует об угрожающем разрыве аорты.

При несвоевременной диагностике патологии пациенты сталкиваются с такими осложнениями, как расслоение аорты, ложная аневризма, разрыв сосудистой стенки с кровоизлиянием в средостение, полость перикарда или плевры. Вероятность расслоения повышается при существовании гематомы более одного месяца и ее диаметре свыше 45 мм. При расположении дефекта по передней стенке сосуда есть риск его прободения с формированием аорто-пищеводной фистулы.

Вероятность смертельного исхода у пациентов с пенетрирующей язвой аорты, осложнившейся расслоением сосуда, составляет около 1% в час в первые 2 суток от начала заболевания. За 48 часов без лечения погибает около 50% больных. За 2 недели после манифестации болезни летальность достигает 74%, за 3 месяца — 90%. Хроническое расслоение аорты имеет более благоприятное течение, однако риск смерти при позднем разрыве сосуда составляет до 30%.

Поскольку пенетрирующая язва аорты не имеет характерных симптомов, ее обнаруживают случайно при обследовании пациента по поводу других жалоб либо при прицельной диагностике в случае осложненного течения заболевания. На первом приеме у врача-кардиолога проводится сбор жалоб, выяснение анамнеза жизни, проведение аускультации сердца, измерения АД и других базовых исследований. В расширенную диагностическую программу входят такие методы:

• Рентгенография ОГК. При рентгенологическом исследовании определяют локальное расширение и деформацию контуров аорты в ее нисходящей части. При осложнении болезни расслоением и нарушениями гемодинамики возможны признаки плеврального выпота, расширения средостения.
• Эхокардиография. УЗИ сердца и магистральных сосудов информативно для выявления пенетрирующих язв, расположенных вблизи аортального клапана. С помощью ЭхоКГ визуализируют отслоившуюся интиму и локальное затемнение, указывающее на интрамуральную гематому. Для уточнения диагноза проводится чреспищеводная эхокардиография.
• Компьютерная томография. МСКТ грудного и брюшного отделов аорты признана одним из наиболее эффективных способов визуализации пенетрирующих язв. По результатам диагностики удается определить количество, диаметр и точную локализацию дефектов, выявить признаки нестабильности атеросклеротической бляшки.
• Аортография. Во время рентгенконтрастного исследования визуализируются «отпочкования» в сосуде, которые имеют глубокий язвенный кратер. При этом красящее вещество не затекает в область поражения, что позволяет врачу подтвердить локальную интрамуральную гематому.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить аневризму аорты – наиболее частую причину появления клинического аортального синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с опухолями средостения, острой недостаточностью аортального клапана, эмболией легочной артерии. Нетипичный характер болей требует дифференцировки с острым плевритом, панкреатитом, холециститом.

Эхокардиография

Консервативная терапия

При небольших дефектах аорты, которые не сопровождаются внутристеночными кровоизлияниями и не вызывают клинических симптомов, возможна выжидательная тактика. Пациенты подлежат динамическому наблюдению у кардиолога с проведением ультразвуковых и рентгенологических методов контроля размера артерии и состояния пенетрирующей язвы. Частота посещений врача составляет 1-2 раза в год при неосложненном течении болезни.

Медикаментозная терапия направлена на снижение риска образования гематомы и расслоения аорты. Наличие атеросклероза — абсолютное показание к применению гиполипидемических препаратов: статинов как лекарств «первой линии», ингибиторов PCSK9, блокаторов всасывания холестерина в кишечнике. При сопутствующей артериальной гипертензии проводится персональная гипотензивная терапия. Большое внимание уделяют нормализации функций свертывающей системы крови.

Хирургическое лечение

Крупный язвенный дефект, сопровождающийся интрамуральной гематомой, требует оперативного вмешательства, чтобы не допустить расслоения и разрыва стенки сосуда. Хирургическая помощь направлена на удаление пораженного отдела артерии и его протезирование для восстановления нормального кровотока. Современным вариантом лечения считается эндоваскулярное вмешательство – имплантация эндопротеза для укрепления слабого участка сосуда.

Исходы заболевания определяются количеством и размером пенетрирующих язв, наличием и длительностью существования интрамуральных гематом. В 48% случаев пенетрирующие дефекты аорты имеют бессимптомное течение и длительное время не прогрессируют, поэтому для таких пациентов прогноз благоприятный. Большие размеры и быстрое увеличение диаметра кровоизлияния чревато разрывом сосуда, что без лечения может завершиться летальным исходом.

Для профилактики необходимо минимизировать факторы риска, которые вызывают дислипидемию и атеросклероз. Пациентам назначают диету с уменьшением количества насыщенных жиров и простых углеводов, строгим ограничением приема алкоголя. Обязательно используется гиполипидемическая терапия статинами или комбинацией препаратов с учетом липидного спектра крови и индивидуальных кардиоваскулярных рисков.