Целомическая киста перикарда

Целомическая киста перикарда – дизонтогенетическое полостное образование, заполненное бесцветной жидкостью, структурно и анатомически связанное с перикардом. Впервые патология была описана в сер. XIX в. и названа «дивертикулом перикарда» на основании предположения, что киста представляет собой выпячивание париетального листка околосердечной сумки. Однако в 40-е годы XX века было доказано, что образование является результатом аномалии развития эмбриональной полости – целома, а заболевание получило название «целомическая киста перикарда».

Среди всех объемных образований средостения целомические кисты перикарда составляют от 4 до 10%. Большинство случаев заболевания выявляется в возрасте 20-40 лет, у женщин в 2-3 раза чаще. Рассмотрением клинических аспектов патологии занимаются специалисты в области клинической кардиологии и торакальной хирургии.

Существует две основные теории происхождения целомических кист перикарда: первая из них объясняет образование кист нарушением эмбриогенеза, вторая – воспалительными поражениями и травмами перикарда.

Теория дизэмбриогенеза

Сторонники первой точки зрения связывают появление кист с врожденной слабостью определенных участков перикарда, что приводит к выпячиванию серозной оболочки по типу дивертикула. Такие кисты имеют сообщение с полостью околосердечной сумки и в дальнейшем могут отшнуровываться, образуя изолированную кисту.

Другой возможный механизм формирования врожденной целомической кисты перикарда – нарушение слияния эмбриональных лакун, которые в норме, объединяясь, образуют перикардиальную полость (целом). Неравномерное развитие одной из таких лакун может дать начало истинному дивертикулу или отшнуровавшейся кисте перикарда. Этой теории придерживается большинство современных зарубежных и отечественных исследователей.

Теория воспаления

Вторая точка зрения, связывающая образование целомических кист с воспалительными процессами или механическими повреждениями в области перикарда, менее популярна. Тем не менее, нельзя отрицать вероятность возникновения кист в связи с перенесенным перикардитом, гематомами в области сердца, распадом опухолей.

Киста может иметь округлую, овальную или грушевидную форму. Средний диаметр полости кисты составляет 3-8 см. Наибольшими размерами отличаются замкнутые кисты; дивертикулы, напротив, имеют небольшие размеры. Стенки целомической кисты перикарда тонкие, с гладкой, блестящей внутренней поверхностью.

Микроскопическое строение стенки повторяет структуру перикарда. Изнутри киста выстлана клетками мезотелия, наружный слой образован зрелой соединительной тканью, пронизанной сосудами. Мышечные волокна в стенке целомической кисты перикарда отсутствуют. Содержимое кистозной полости – бесцветная прозрачная жидкость, содержащая небольшое количество белка и много солей. При травмах или инфицировании кисты содержимое становится геморрагическим или гнойным.

Систематизация патологии основана на нескольких критериях. По происхождению целомические кисты перикарда бывают врожденными и приобретенными (воспалительными или травматическими). Чаще всего кисты располагаются в области правого (60%) или левого (30%) кардиодиафрагмального угла, реже (10%) - в переднем средостении или других его отделах. В зависимости от наличия/отсутствия сообщения с перикардиальной полостью различают :

• параперикардиальные кисты (связанные с перикардом посредством тонкой ножки или плоскостного сращения;
• перикардиальные (сообщающиеся) кисты, или дивертикулы перикарда;
• экстрапаракардиальные (отшнуровавшиеся) кисты

Целомические кисты перикарда бывают одно- или многокамерными. По клиническому течению они подразделяются на бессимптомные, неосложненные и осложненные.

По данным исследователей, от 30 до 50% целомических кист перикарда протекают бессимптомно. Такие образования обнаруживаются при профилактической флюорографии. В остальных случаях кисты сопровождаются полиморфной клинической симптоматикой, зависящей от расположения и размеров целомической кисты перикарда.

К числу наиболее типичных жалоб относятся дискомфорт и боль (ноющая, колющая) в области сердца, чувство сдавления за грудиной, сердцебиение. Болевые ощущения могут имитировать стенокардию. Часто беспокоит сухой кашель и одышка, усугубляющаяся при физических нагрузках. Иногда у больных возникают астматические приступы.

Сдавление гигантской целомической кистой перикарда органов средостения сопровождается цианозом, набуханием шейных вен, дисфагией, значительной одышкой. Давление кисты на ветви блуждающего или диафрагмального нерва может провоцировать боли в подреберье с иррадиацией в плечо и лопатку. После удаления кисты все перечисленные симптомы полностью исчезают. В случае разрыва или нагноения кисты присоединяются признаки гидроторакса, явления плевропульмонального шока.

При наличии названной симптоматики пациенты обычно обращаются за медицинской помощью к кардиологу или пульмонологу. Физикальными признаками, сопутствующими целомическим кистам перикарда, могут служить выбухание грудной стенки в проекции локализации кис­ты, ослабление дыхания, притупление перкуторного зву­ка, сосудистые шумы, тахикардия. Стандартный алгоритм обследования пациентов с целомической кистой перикарда включает:

• Рентгенологическую диагностику: рентгеноскопию и рентгенографию грудной клетки, рентгеноскопию сердца с контрастированием пищевода. Рентгенологически целомическая киста перикарда определяется как шаровидная или овальная тень, обычно локализующаяся в кардиодиафрагмальном синусе. Наружный контур тени четкий, внутренний обычно сливается с тенью сердца, а нижний – с тенью диафрагмы. Характерно наличие передаточной пульсации. Раньше для диагностики целомических кист перикарда широко использовалась пневмомедиастинография, однако на современном этапе ее успешно заменила КТ грудной клетки.
• Кардиодиагностику. Визуализировать целомическую кисту перикарда, оценить ее взаимоотношения с сердцем, а также провести дифференциальную диагностику позволяет эхокардиография. При кистах, спаянных с перикардом, могут регистрироваться изменения на ЭКГ.
• Дополнительные методы. Иногда для уточнения диагноза применяется пункция кисты с эвакуацией содержимого и последующим определением биохимического и электролитного состава жидкости. При трудностях дифференциальной диагностики выполняется торакоскопия.

В процессе обследования исключаются другие заболевания: опухоли сердца, диафрагмальная грыжа, абдоминомедиастинальная липома, эхинококковая киста.

Пункционный метод лечения целомической кисты перикарда не оправдан, поскольку дает лишь временный эффект. В дальнейшем вновь происходит накопление жидкости и увеличение образования в размерах. Склерозирование кисты также нецелесообразно, поскольку при введении склерозант может попадать в полость перикарда и вызывать констриктивный перикардит.

Хирургическое удаление кисты перикарда является самым радикальным методом лечения, позволяющим навсегда избавиться от заболевания и избежать осложнений. При этом может использоваться передне-боковая или боковая торакотомия либо торакоскопия. Обычно целомическую кисту перикарда вылущивают целиком, без нарушения целостности стенок. Перевязка и отсечение ножки кисты производится в непосредственной близости от перикарда. При кисте большого размера предварительно производится ее пункционное опорожнение.

Киста перикарда может увеличиваться в размерах годами, не вызывая субъективных жалоб. При симптоматическом течении необходимо незамедлительное проведение дифдиагностики и хирургического лечения. Течение послеоперационного периода обычно гладкое. Все имевшие место до операции симптомы быстро регрессируют. При осложненном характере течения целомической кисты перикарда (нагноении, прорыве в бронхи или плевральную полость, малигнизации стенки и др.) прогноз серьезный.