Опухоль Барре-Массона (Гломангиома, Гломусная опухоль)

Заболевание впервые упомянуто в работах шотландского хирурга А. Вуда в 1812 году. Однако детальное описание патологии сделано только в ХХ веке: в 1920 г. французский невролог Дж. А. Барре представил клинический случай нового типа опухоли, а спустя 4 года канадский патологоанатом П. Массон установил гистологическое происхождение новообразования. В современной хирургии болезнь Барре-Массона (гломангиома или гломусная опухоль) составляет около 1-5% всех мягкотканных сосудистых новообразований. Она преимущественно встречается у людей в возрасте 20-50 лет, причем женщины болеют намного чаще, чем мужчины.

Этиологические факторы опухоли Барре-Массона не установлены. Многие ученые обращают внимание на связь заболевания с хронической микротравмой мягких тканей. Ранее такую патологию называли «болезнью машинисток», поскольку среди пациентов преобладали женщины молодого и среднего возраста, которые работали на печатной машинке. Однако до сих пор нет четких доказательств о роли механического воздействия в формировании сосудистой опухоли.

Среди возможных причин болезни Барре-Массона также обсуждаются гормональные изменения. Эндокринная теория подтверждается тем, что гломусная опухоль преимущественно встречается у женщин репродуктивного возраста, а мужчины заболевают намного реже и в основном после 50-60 лет. К предполагаемым этиологическим факторам относят наследственную предрасположенность, метаболические нарушения, ухудшение микроциркуляции.

В коже есть несколько артериальных и венозных сосудистых сетей, которые соединяются между собой множественными анастомозами. Артериоло-венулярные соединения имеют сложную структуру и нейрогуморальную систему регуляции кровотока через них, благодаря чему они участвуют в физиологических процессах. Анастомозы обеспечивают терморегуляцию, препятствуют избыточным потерям тепла, регулируют интенсивность потоотделения, выполняют роль депо крови.

Артериоло-венулярные анастомозы окружены специфическими нейроэндокринными структурами – гломусными клетками (тельцами). Именно они воспринимают внешние стимулы и сигналы от автономной нервной системы, обеспечивая регуляцию кровотока в дерме. Опухоль Барре-Массона возникает при патологической гиперплазии гломусных клеток, которая результирует нарушением структуры анастомоза и формированием узелка вокруг мелких сосудов.

По гистологическому строению выделяют 3 вида гломангиом. Чаще всего встречается эпителиоидная опухоль, которая представляет собой узел диаметром не более 1 см. Она состоит из множественных сосудов и нескольких слоев клеток, имеющих округлое ядро с четкими контурами. Снаружи новообразование покрыто тонкой соединительнотканной капсулой. Реже встречается ангиоматозная гломусная опухоль, которая схожа с кавернозной ангиомой, и нейрогенная опухоль, аналогичная невриноме.

Гломангиома (опухоль Барре-Массона) на стопе

Излюбленной локализацией опухоли Барре-Массона являются концевые фаланги пальцев рук и ног. В 50-60% случаев опухолевый процесс развивается из сосудистых анастомозов в подногтевом пространстве. Значительно реже гломангиома формируется в коже бедер, плеч, лица, наружного слухового прохода. Диаметр гломусного образования составляет от 2-3 мм до 1 см. Опухоль имеет розовый, красный или темно-фиолетовый оттенок в зависимости от степени васкуляризации и глубины расположения в мягких тканях.

Главный симптом заболевания – интенсивная боль, которая усиливается при прикосновениях, воздействии низких температур, например, при мытье рук холодной водой. Пациенты описывают свои ощущения как «укол иглой» или «электрический разряд», что обусловлено наличием сенсорных нервных клеток в капсуле новообразования. Болевой синдром вызывает ограничения в повседневной жизни, затрудняет профессиональную деятельность.

При расположении гломангиомы под ногтем не удается увидеть или пропальпировать опухолевый узел. В этом случае внешние изменения представлены синюшным или багровым пятном, которое появляется при просвечивании опухоли сквозь ногтевую пластину. В редких случаях наблюдается деформация и истончения ногтя. Вследствие локального нарушения кровотока и нервной регуляции при болезни Барре-Массона возможна бледность и похолодание кожи, повышенная потливость пораженного пальца.

Опухоль имеет доброкачественную природу, но при длительном течении она вызывает ряд негативных последствий. Хронический болевой синдром становится причиной сознательного ограничения движений, нарушений мелкой моторики, трудностей при выполнении бытовых и профессиональных действий. Со временем у больного происходит атрофия мышц в участке поражения. Около 1% гломусных опухолей подвергаются злокачественной трансформации и метастазируют.

С жалобами на подкожные узелки или изменения ногтевой пластины пациенты чаще всего обращаются к врачу-дерматологу или хирургу. При физикальном осмотре определяют триаду патогномоничных признаков: положительный булавочный тест – резкая боль при надавливании на опухоль, тест Хилдрета – уменьшение дискомфорта после накладывания жгута на конечность, холодовая проба – болезненность при прикладывании кубика льда. Для уточнения диагноза назначаются такие методы:

• Дерматоскопия. Исследование информативно при поверхностных новообразованиях в коже. Во время осмотра под источником яркого света определяют синюшно-красный сосудистый узел с четкими границами и расширенными капиллярами. При подногтевой опухоли Барре-Массона выявляют гомогенное пурпурное пятно из кровеносных сосудов.
• УЗИ мягких тканей. С помощью эхосонографии удается обнаружить крупные гломусные опухоли, которые имеют вид округлого образования с четкими границами и гипоэхогенной паренхимой. Для оценки особенностей кровотока в опухолевом узле применяют метод ультразвуковой допплерографии.
• МРТ мягких тканей. Магнитно-резонансная томография – наиболее информативный способ визуализации опухоли Барре-Массона, особенно при малых размерах и глубоком расположении узла. В Т1-режиме новообразование имеет гипоинтенсивный сигнал, в Т2-режиме – гиперинтенсивную структуру и признаки накопления контрастного вещества.
• Рентгенография костей. Косвенным признаком подногтевой гломусной опухоли служит увеличение расстояния между костью фаланги и ногтевой пластиной. При многолетнем стаже заболевания у 14-60% пациентов определяют костные эрозии, вызванные увеличением размеров новообразования и нарушениями микроциркуляции.
• Гистологический анализ. Микроскопия тканей после удаления опухоли необходима для окончательной верификации диагноза. При болезни Барре-Массона в биоптатах обнаруживают скопление мономорфных неопластических гломусных клеток, которые окружают сосудистые пространства. Клетки имеют круглые или овальные ядра, эозинофильную цитоплазму.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза следует исключить другие объемные новообразования: подногтевую меланому, классическую кавернозную гемангиому кожи, невриному периферического нерва, хондрому и остеому фаланги пальца. Опухоль Барре-Массона следует отличать от эпидермоидной кисты, посттравматической подногтевой гематомы, сосудистых мальформаций. При деформации ногтевой пластины дифференциальную диагностику проводят с ониходистрофией, вросшим ногтем.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Иссечение гломусной опухоли

Оперативное вмешательство для радикального удаления новообразования – метод выбора при гломангиомах любой локализации. Необходимость хирургического лечения обусловлена сильным болевым синдромом и негативным влиянием болезни Барре-Массона на повседневную жизнь пациента. Показанием к операции служит подтвержденный диагноз с помощью физикальных тестов и инструментальных методов диагностики.

Тактика операции зависит от размеров и расположения гломусной опухоли. При типичной подногтевой локализации необходимо поднятие или частичное удаление ногтевой пластины для доступа к мягким тканям и полного иссечения узла. Внутрикожные новообразования удаляются через небольшой разрез по линиям Лангера, что снижает риск рубцевания и косметического дефекта. При малых размерах опухоли используют операционный микроскоп для повышения точности манипуляций.

Заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Около 95% гломусных новообразований удается полностью удалить с помощью одного хирургического вмешательства, избежав рецидивов. В 5% случаев возникают повторные опухоли в том же месте, что обусловлено неполным иссечением патологической ткани. Для предупреждения рецидивов болезни после лечения пациентам назначают график контрольных визитов к хирургу. Первичная профилактика отсутствует ввиду неясных причин развития опухоли Барре-Массона.