Болезнь Гровера

Болезнь Гровера – достаточно редко встречающийся зудящий персистирующий дерматоз неясного генеза с явлениями акантолиза. Медленно развивается, постоянно рецидивирует. Первым данное заболевание описал дерматолог Р. Гровер в 1970 году. С тех пор патологический процесс известен под названием транзиторного акантолитического дерматоза или болезни Гровера. Патология имеет гендерную окраску, дерматоз чаще диагностируют у мужчин в возрасте 40-50 лет. Расовых различий нет, эндемичностью болезнь Гровера не обладает. Отмечены некоторые сезонные особенности: дерматоз возникает у пациентов, обладающих светочувствительной кожей 1 и 2 типа (светлокожие), рецидивы возникают в летнее время, в жаркие дни, особенно после физической нагрузки.

Полной ясности в этиологии патологического процесса нет. Большинство современных специалистов в сфере дерматологии считают основным провоцирующими моментом гиперинсоляцию, которая становится триггером болезни Гровера на фоне лабильной нервной системы и аллергической настроенности организма к ультрафиолету.

Существует несколько вариантов развития заболевания. Основной – нарушение процесса кератинизации. Клетки дермы (кератиноциты) вырабатывают белок, который склеивает слои эпидермиса и дермы между собой, тем самым определяя упругость и прочность кожи. Ультрафиолет ускоряет процесс кератинизации, меняя структуру кератина и делая его менее клейким, что приводит к нарушению плотности кожи, потере связи между клетками и появлению акантолиза в верхних слоях дермы. Одновременно из-за гиперкератотических процессов происходит формирование папул. Усугубить такое состояние способны некоторые медикаменты (например, антибиотики) и механическое трение кожи. Это преходящий процесс, при устранении действия солнечных лучей кератинизация восстанавливается, акантолиз и папулы саморазрешаются.

Второй вариант связан с разбалансировкой нейроэндокринной регуляции кожи. Отсутствие координации в сложных процессах деления клеток приводит к частичной потере десмосомальных связей и ускоренному делению клеток эпидермиса. В качестве триггеров рассматривают гиперинсоляцию, физическую нагрузку и гипергидроз. В результате верхние слои кожи становятся рыхлыми, начинают отслаиваться с образованием акантолиза, клетки дермы усиленно делятся, образуя элементы «плюс ткани» в виде папул. Поскольку патологические сбои в работе регулирующих систем – это длительно текущие процессы, а изменения в коже носят транзиторный характер, болезнь Гровера называется персистирующим дерматозом, то есть патологическим процессом, который медленно развивается и постоянно инволютирует, сохраняя при этом в качестве основы для новой «атаки» предыдущее состояние.

Третий вариант развития болезни Гровера в своей основе имеет аллергическую настроенность организма. В результате действия УФО и на фоне подъёма температуры гиперчувствительная к солнцу кожа начинает вырабатывать антитела, которые визуально проявляются образованием «солнечных» папул. При устранении ультрафиолетового воздействия патологический процесс спонтанно разрешается. Есть ещё один вариант развития болезни Гровера, при котором патологические изменения в коже рассматривают как часть паранеопластического процесса. В этом случае формирование папул является ответной реакцией кожи на повреждение её клеток токсинами латентно или явно существующего очага онкологического процесса. Именно при таком механизме развития патологии зуд является доминирующим симптомом.

Средняя продолжительность болезни Гровера составляет около 3 лет. В зависимости от длительности одной «атаки» первичных высыпаний различают:

• Острую форму болезни Гровера – длительность заболевания менее месяца.
• Хроническую (рецидивирующую) форму болезни Гровера – продолжительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет.

Основной особенностью клинической картины является транзиторный характер зудящего дерматоза. Визуально болезнь Гровера характеризуется появлением на неизменённой или слегка гиперемированной коже груди, спины, шеи и конечностей мелких (до 5мм в диаметре) безболезненных плотных красных зудящих папул. Иногда папулы шелушатся, чаще покрыты корками, образовавшимися в результате расчёсов. Не имеют тенденции к группировке. Поскольку высыпания постоянно появляются вновь, процесс приобретает распространённый характер. Часто высыпаниям предшествует продромальный синдром. Страдают, в основном, мужчины старше 40 лет. Заболевание протекает волнообразно, рецидивы возникают в летний период, что связано с основным триггером патологического процесса – инсоляцией. Усугубляют тяжесть болезни Гровера физическая нагрузка, повышенная потливость, жара и субфебрилитет.

Клинический диагноз выставляют на основании анамнеза заболевания (гиперинсоляция), симптомов (с обязательным осмотром дерматологом папул в боковом освещении) и исключения соматической патологии с обязательным результатом биопсии, где наличие очагов акантолиза в верхних слоях эпидермиса является патогномоничным симптомом. Клеточную структуру зоны поражения также определяют анализом мазков-отпечатков, в которых находят акантолитические клетки и нарушенную кератинизацию слоёв кожи. Дифференциальный диагноз осуществляют с пемфигусом, почесухой, болезнью Дарье, доброкачественной пузырчаткой Хейли-Хейли, болезнью Дего, красной потницей, папулёзной крапивницей, дерматитом Дюринга, чесоткой, укусами насекомых, дерматомикозом, фолликулитом и медикаментозной токсидермией.

Терапию заболевания проводит дерматолог, ориентируясь на степень тяжести патологического процесса. При легких формах назначают курсы витаминотерапии в сочетании с антибиотиками для купирования присоединившейся вторичной инфекции, наружно – гормональные мази. В тяжёлых случаях подключают кортикостероиды и ретиноиды внутрь, применяют антисептики и мази на основе бетаметазона с окклюзивной 4-х часовой повязкой. Иногда используют аминохинолиновые препараты для снятия воспаления. При резистентности к терапии возможна госпитализация для предупреждения осложнений и подбора правильной дозировки. В отдельных случаях (с учётом генеза патологии) эффективна ПУВА-терапия. Прогноз зависит от тяжести течения, полного излечения не наблюдается.