статья обновлена 11/12/2018
Обновлено 11/12/2018
4.61K просмотров

Болезнь Кимуры

Болезнь Кимуры

Болезнь Кимуры – заболевание неясной этиологии, сопровождающееся образованием эозинофильных инфильтратов мягких тканей. Они представляют собой плотные узлы различной величины и формы, локализующиеся на голове и шее. Могут иметь красно-бурый оттенок и достигать 5-7 см в диаметре. Заболевание протекает с увеличением лимфатических узлов, без нарушения общего состояния пациента. Болезнь Кимуры диагностируется на основании анализа крови на эозинофилы, определения уровня IgE, исследования биоптатов кожи и лимфоузлов (гистология, РИФ). Опухоль имеет тенденцию к саморазрешению, но по показаниям может быть удалена хирургически. Возможно применение радиотерапии, кортикостероидов, цитостатиков.

Болезнь Кимуры

Общие сведения

Болезнь Кимуры (эозинофильный лимфофолликулез кожи) – редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией дермы доброкачественного генеза с ангиопролиферативной составляющей. Относится к большой группе заболеваний, протекающих с иммунными нарушениями. Впервые с лимфоидно-подобной псевдоопухолью столкнулись китайские врачи в 1937 году. Тогда её расценили как своеобразную гранулёму – локальный островок продуктивно-экссудативного воспаления в соединительной ткани кожи. В 1948 году группа японских учёных впервые подробно описала клинические проявления болезни, не установив ее причину. По имени одного из авторов этого исследования заболевание известно сегодня во всём мире, как болезнь Кимуры.

Позднее на протяжении десятилетий, вплоть до настоящего времени, заболевание изучали английские, голландские, французские, швейцарские дерматологи, относя его то к разновидности ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ), то считая самостоятельной патологией. Научные споры продолжаются по сей день. Доподлинно известно, что относительно высокая заболеваемость эозинофильным лимфофолликулёзом кожи наблюдается в странах Азиатско-Тихоокеанского региона. Среди азиатов болеют преимущественно молодые мужчины (средний возраст 30-32 года). Европейцы практически не страдают этой разновидностью лимфофолликулёза кожи (описаны единичные случаи).

Болезнь Кимуры
Болезнь Кимуры

Причины болезни Кимуры

Этиология и патогенез заболевания мало изучены. В настоящее время наиболее распространено мнение о том, что болезнь Кимуры развивается по сценарию реакции гиперчувствительности замедленного типа. Центральным звеном здесь является взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов и антигена, в качестве которого могут выступать как вирусы, так и ткани собственной дермы. Специальные структуры клеточной мембраны лимфоцитов выступают в качестве антител, связывающих эти чужеродные антигены. Чем больше антигенов, тем активнее процесс их связывания.

В ходе реакции антиген-антитело сенсибилизированные лимфоциты меняются морфологически и биохимически. Они приобретают способность инфильтрировать область, где идёт иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в данном случае оказываются клетки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением. Воспаление прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, способствуя возникновению и развитию болезни Кимуры – доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями. На иммунозависимый характер патологии указывает нередкое сочетание болезни Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, лекарственной аллергией.

Симптомы болезни Кимуры

При болезни Кимуры чаще всего страдают мягкие ткани шеи, головы (околоушной области, глазной орбиты, века), паховой области, подмышечных впадин. Опухолевидные инфильтраты в виде плотных папул шарообразной формы с чёткими контурами, величиной от 1 до 20 мм, или в виде узлов размерами до 7 см располагаются в поверхностных и глубоких слоях кожи, подкожно-жировой клетчатки. Папулы имеют розовато-фиолетовый цвет, гладкую поверхность, иногда покрытую небольшими корочками, склонны к кровотечению. Узлы имеют буроватый оттенок, не кровоточат. После разрешения возможна небольшая остаточная пигментация.

С течением времени в процесс вовлекаются регионарные лимфоузлы, слюнные железы. Кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, подвижны при пальпации, безболезненны. Отмечены случаи геморрагического поражения слизистых. Общее самочувствие не нарушено. Внутренние органы не страдают. Эстетическая проблема состоит в том, что солитарные или множественные узлы медленно растут, естественным образом обезображивая внешний вид пациента.

Диагностика и лечение болезни Кимуры

Диагностируется патология на основании консультаций врача-дерматолога и аллерголога-иммунолога с привлечением патоморфолога. Исследуют общий анализ крови, в котором выявляется эозинофилия и возможный лейкоцитоз. Характерным иммунологическим маркером болезни Кимуры служит повышение уровня сывороточного IgE. Методом РИФ определяется отложение иммунных комплексов, IgA, IgM, фракции комплемента С3 в стенках сосудов. Гистологически исследуют биоптат кожи и пунктат лимфатических узлов, в которых диагностируют наличие эозинофильных инфильтратов, гранулём с микроабсцессами, пролиферацию сосудов. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, лимфомой, саркомой Капоши, сосудистыми опухолями, метастазами в лимфатические узлы, болезнью Микулича.

Тактику терапии диктует распространённость и локализация опухоли. С учётом доброкачественного течения процесса и возможности самостоятельного регресса опухоли, единичные небольшие узлы (до 1 см) подлежат наблюдению у дерматолога. Солитарные и множественные инфильтраты больших размеров, нарушающие качество жизни пациента, удаляются хирургическим путём или воздействуют на них с помощью радиотерапии. При необходимости используют реконструктивно-пластические операции. В лечении узлов до 5 см в диаметре применяют лазер.

При отсутствии показаний к хирургическому вмешательству используют консервативное лечение: кортикостероиды по индивидуальной схеме, включая инъекционную блокаду очагов (бетаметазон), цитостатики (циклоспорин), наружно – кортикостероидные мази. Прогноз благоприятный для жизни, возможны рецидивы заболевания.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 2

Болезнь Кимуры - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 150 р. 759 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи
от 200 р. 147 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
от 180 р. 70 адресов
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы
от 715 р. 56 адресов
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
589 р. 513 адресов
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов
396 р. 369 адресов
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов
392 р. 367 адресов
Анализы / Аллергологические исследования / Маркеры аллергических реакций
624 р. 354 адреса
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Исследование уровня комплемента
586 р. 352 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Кимуры.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.