Синдром Лазера-Трела (Эруптивный себорейный кератоз)
Синдром Лезера–Трела – это себорейный кератоз, ассоциированный со злокачественными новообразованиями, реже ⎼ неопухолевыми заболеваниями. Характеризуется появлением на коже множественных бляшек коричневого цвета, имеющие вид «капель дождя», кожным зудом. Элементы располагаются преимущественно на спине, конечностях, лице, шее. Патологию диагностируют по данным дерматоскопии, патоморфологического исследования биоптата, данных онкоскрининга. Дерматоз обычно не требует лечения: высыпания уменьшаются после удаления злокачественной опухоли, однако возможно проведение деструкции кератом лазером, жидким азотом, сургитроном.
Общие сведения
Эруптивный себорейный кератоз, или синдром Лезера-Трела, относится к паранеопластическим дерматозам. Эпонимическое название заболевания связано с фамилиями двух европейских хирургов – Э. Лезера и У. Трела, которые в 1890 г. сообщили о специфической ассоциации злокачественных неоплазий с ангиомами. Обычно паранеопластический дерматоз поражает больных старше 60 лет, однако описаны случаи синдрома у пациентов 20-25 лет. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга.
Причины
В 70% наблюдений синдром Лезера-Трела развивается на фоне онкологических заболеваний, остальные случаи не связаны со злокачественными новообразованиями. Таким образом, выделяют две основные группы причин:
- Опухолевые. В 30-50% случаев синдром развивается у пациентов с аденокарциномами органов ЖКТ: желудка, толстого кишечника, поджелудочной железы. Около 20% наблюдений ассоциированы с лимфопролиферативными патологиями: лимфомами (грибовидный микоз, синдром Сезари и др.), лейкозами. Реже диагностируются другие первичные опухоли, такие как рак молочной железы, яичников, матки, простаты, почек, легких, меланома.
- Неопухолевые. Отмечено возникновение синдром Лезера-Трела у беременных, больных сахарным диабетом II типа, инсулинорезистентностью, акромегалией, вирусом иммунодефицита, красным отрубевидным лишаем. Кроме этого, описан неконтролируемый рост себорейных кератом на фоне применения лекарственных препаратов (цитостатиков, ингибиторов ФНО-α), у пациентов с вульгарным псориазом, синдромом Хабера и другими заболеваниями.
Патогенез
Механизм развития эруптивного себорейного кератоза до конца не изучен. Как и другие паранеоплазии, он вызван иммунными и обменными нарушениями в дерме, связанными с опухолевым ростом.
Предполагается, что манифестация синдрома Лезера-Трела связана со стимуляцией раковыми клетками синтеза цитокинов (факторов роста: фибробластов, эпидермального, трансформирующего), что сопровождается неконтролируемой гиперпролиферацией кератиноцитов и массированным появлением кератом.
При отсутствии опухолевого процесса стимуляцию клеточной пролиферации связывают с гиперинсулинемией. Также не исключается генетическая предрасположенность как к определенным видам рака, так и паранеопластическим дерматозам.
Выраженность кератоза коррелирует с развитием первичной злокачественной неоплазии или ее рецидивом и/или метастазированием, при этом количество и размеры высыпаний могут уменьшаться после хирургического удаления первичной опухоли, эффективной химиотерапии.
Классификация
В зависимости от наличия подтвержденного (клинически, инструментально, морфологически) злокачественного процесса в практической онкологии различают следующие варианты заболевания:
- синдром Лезера-Трела – себорейные кератомы в сочетании с верифицированной первичной опухолью;
- симптом Лезера-Трела – себорейный кератоз у больных с предполагаемой злокачественной опухолью неизвестной локализации, требующей дополнительного онкологического поиска.
Симптомы
Клинические проявления синдрома Лезера-Трела могут возникать за несколько месяцев или лет до развития причинного онкологического процесса или хронологически совпадать с ним. Характерным является внезапное появление себорейных кератом (толчкообразно, вспышками) и их множественный характер (от нескольких десятков до нескольких сотен). Размеры и количество элементов быстро увеличиваются.
Кератомы локализуются на коже лица, волосистой части головы, шеи, груди, спины, живота, верхних конечностей, иногда сливаются в группы. Диаметр себорейных кератом составляет от 0,2 до 1,5 см. Их цвет варьирует от светло- и темно-коричневого до черного. Образования имеют шероховатую поверхность, по своему расположению напоминают «капли дождя». Иногда по краю элементы окружены эритематозным венчиком, что придает им «цветущий» вид. Кроме появления новых кератом возможен периферический рост ранее существовавших очагов себорейного кератоза.
Более 40% пациентов отмечают зуд и жжение кожи. Синдрому Лезера-Трела могут сопутствовать гемангиомы, папилломы, веснушки, лентиго, черный акантоз, что создает пеструю клиническую картину.
Осложнения
Себорейный кератоз при синдроме Лезера-Трела не имеет склонности к малигнизации, однако выступает кожным индикатором онкологических и других (метаболических, эндокринных) заболеваний, поэтому его раннее выявление и правильная оценка играют решающую роль в прогнозе причинной патологии.
Множественные себорейные кератомы, особенно расположенные на открытых участках тела, представляют значимый косметический дефект, вызывают у пациента неудовлетворенность своим внешним видом. Кроме этого, они могут подвергаться трению одеждой, расчесам, случайному травмированию, что повышает риск инфекций кожи, кровотечений.
Диагностика
Отнесение синдрома Лезера-Трела к паранеопластическим дерматозам требует от врача-дерматолога особой онконастороженности при жалобах пациента на внезапное появление многочисленных себорейных кератом. Необходим подробный расспрос больного о перенесенных опухолевых процессах, анализ жалоб, тщательный осмотр кожных покровов, при необходимости – направление пациента к онкологу. Рекомендуемое обследование включает:
- Дерматоскопию. При осмотре элементов под увеличением определяются пигментные наслоения, имеющие основные дерматоскопические признаки себорейного кератоза: комедоноподобные отверстия, церебриформные структуры, сосуды по типу шпилек, следы «отпечатка пальцев», милиумподобные кисты, неровные («изъеденные молью») края. Признаки дисплазии отсутствуют.
- Биопсию элементов. Для гистологической верификации образований производится их биопсия. При патоморфологическом исследовании кератом выявляется гиперкератоз, акантоз, псевдокисты рогового слоя, скопление пигмента в базальном слое эпидермиса.
- Дополнительные инструментальные исследования. В рамках онкопоиска необходимо провести рентгеновскую диагностику (Rg и КТ органов грудной полости, маммографию), эндоскопию ЖКТ (эзофагогастроскопию, колоноскопию), ультразвуковое исследование (УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, малого таза, молочных желез, лимфоузлов).
- Лабораторный онкоскрининг. Назначается исследование лабораторных маркеров: мазка из шейки матки на онкоцитологию у женщин, уровень ПСА у мужчин, специфических онкомаркеров (CA 19-9, РЭА, CA 15-3).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика себорейных кератом, ассоциированных с синдромом Лезера-Трела, проводится с другими формами кератоза: линейным себорейным, актиническим, старческим, эндокринным, медикаментозным. Кроме этого, необходимо установление корреляции себорейного кератоза с неопластическими или неопухолевыми процессами.
Лечение синдрома Лезера-Трела
Учитывая, что количество себорейных кератом может сокращаться на фоне проводимого лекарственного или хирургического лечения причинного заболевания, дополнительных мероприятий часто не требуется. По желанию пациента (при косметическом дефекте, травматизации образований) они могут быть удалены одним из методов: путем хирургического иссечения, криодеструкции, радиоволновой коагуляции, лазерной деструкции, электроэксцизии, химического прижигания.
Для уменьшения кожного зуда назначают антигистаминные препараты, кремы с кортикостероидами для местного применения. Лечение первичной опухоли может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию, радиотерапию, гормональную терапию. Однако у половины пациентов кожные поражения не изменяются даже после лечения злокачественных новообразований.
Прогноз и профилактика
Все пациенты с выявленным синдромом Лезера-Трела должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и онколога, проходить регулярный дерматоскопический и онкологический скрининг. Прогноз течения кожного паранеопластического синдрома зависит от сроков обнаружения онкологического заболевания, его стадии, вида опухоли, возможностей радикального лечения. При агрессивном течении рака средняя продолжительность жизни составляет около 11 месяцев.
Профилактика должна заключаться в устранении воздействия канцерогенных факторов, коррекции эндокринных расстройств, недопущении бесконтрольного приема лекарственных препаратов.
|
Литература
1. Паранеопластический синдром Лезера-Треля (LESER-TRELAT): проявления, диагностика, лечение/ Гайдина Т.А., Дворников А.С., Скрипкина П.А.// Архивъ внутренней медицины. – 2022. 2. Синдром Лезера–Трела на приёме врача-косметолога/ Ромашкина А.С., Снарская Е.С., Шпак А.М.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2023. – Т. 26, №1. 3. Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки: собственное наблюдение/ Балуцкий В.В., Виноградов И.А.// Consilium Medicum. – 2020. 4. Синдром Лезера-Трела у больной меланомой/ Русак Ю.Э., Ефанова Е.Н., Павлова Е.В., Улитина И.В., Васильева Е.А.// Клиническая дерматология и венерология. - 2017;16(4). |
Код МКБ-10
L82 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии | от 110 р. 2705 адресов |
| Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 40 р. 2658 адресов |
| Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии | от 46 р. 1226 адресов |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи | от 45 р. 1135 адресов |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии | от 100 р. 977 адресов |
| Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов | от 66 р. 873 адреса |
| Маммология / Диагностика в маммологии / Рентгенография в маммологии | от 61 р. 871 адрес |
| Проктология / Диагностика в проктологии / Эндоскопия в проктологии | от 250 р. 756 адресов |
| Дерматология / Консультации в дерматологии | от 600 р. 50 адресов |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Биопсия в дерматологии | от 500 р. 45 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Лазера-Трела.