Москва
статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
355 просмотров

Болезнь Маделунга (Диффузная липома шеи, Диффузный симметричный липоматоз, Множественный доброкачественный липоматоз, Синдром Лонуа-Бансода)

Болезнь Маделунга

Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.

    МКБ-10

    E88.8 Другие уточненные нарушения обмена веществ
    Болезнь Маделунга

    Общие сведения

    Болезнь Маделунга - множественный доброкачественный липоматоз, диффузная липома шеи, диффузный симметричный липоматоз, синдром Лонуа-Бансода. Первые описания случаев заболевания в научной литературе датируются 1848 годом. Спустя 40 лет известный немецкий хирург Отто фон Маделунг опубликовал обзор 33 случаев заболевания. Доброкачественный липоматоз относится к числу редко встречающейся патологии. Он диагностируется у мужчин и женщин старше 30 лет. Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 15:1 - 30:1. У большинства больных имеется алкогольный анамнез.

    Болезнь Маделунга
    Болезнь Маделунга

    Причины

    В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:

    • Генетическая предрасположенность. Преобладающий тип наследования ‒ аутосомно-доминантный. При нем носитель дефектного гена страдает патологией сам и передает ее половине своих потомков. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные мутациями митохондриальной ДНК, при которых заболевание передается по женской линии детям обоих полов.
    • Дисфункция нервных центров. В генезе диффузного симметричного липоматоза лежит нарушение нейро-трофических влияний на жировую ткань. Поражение нервной системы в результате травмы или интоксикации приводит к нарушению баланса гормонов желез внутренней секреции, что сказывается на обмене липидов в организме неблагоприятным образом.
    • Заболевание шейных лимфоузлов. Ряд исследователей считает, что появление липом является следствием аденолипоза. Поражение лимфатических узлов протекает с постепенным замещением лимфоидной ткани на жировую. Аденолипоз затрагивает преимущественно поверхностно расположенные лимфоузлы и развивается симметрично по обеим сторонам тела.
    • Хронический алкоголизм. Болезнь Маделунга диагностируется преимущественно у мужчин, злоупотребляющих спиртными напитками. Описаны случаи выявления патологии у детей и непьющих женщин, но число этих случаев ничтожно мало. Алкоголь, по мнению ряда исследователей, становится тем «пусковым» фактором, который позволяет реализоваться имеющейся у пациента генетической предрасположенности.

    К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.

    Патогенез

    Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.

    Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.

    Классификация

    Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:

    • Тип I. Встречается в подавляющем большинстве случаев (порядка 70%). Липомы располагаются в затылочной и шейной области, образуя изолированное утолщение в форме «хомута».
    • Тип II. Системное поражение, при котором липомы располагаются симметрично на всей поверхности тела. Поражается плечевой пояс, грудная клетка, бедра, живот. В ряде случаев расположение гипертрофированных жировых отложений визуально создает псевдоатлетический силуэт (это так называемый псевдоатлетический синдром).
    • Тип III. Редко встречающийся гинекоидный тип, при котором большинство липом формируется в области бедер.

    Симптомы болезни Маделунга

    Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.

    Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.

    Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.

    На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.

    Осложнения

    Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.

    Согласно анализу причин смертности пациентов с липоматозом, преобладает так называемая «внезапная смерть», когда больной в удовлетворительном состоянии умирает без видимой на то причины. Такая внезапная смерть может быть следствием имеющегося у человека алкогольного анамнеза или же хронического сдавления органов средостения.

    Диагностика

    Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:

    • Анализы крови и мочи. Характерным для больных синдромом Лонуа-Бансода является гиперальфапротеинемия на фоне повышенной активности липопротеиновой липазы. Также могут выявляться повышенные или, наоборот, сниженные уровни гормонов надпочечников, щитовидной и других желез, нарушения в работе печени, почек и других внутренних органов.
    • Гистологическое исследование. Образцы тканей, взятые из липом методом биопсии, исследуются под микроскопом. По морфологическому строению узлы, развивающиеся при болезни Маделунга, состоят из неизмененной жировой ткани. На этих данных во многом основывается дифференциальная диагностика доброкачественного липоматоза с другими заболеваниями.
    • Методы медицинской визуализации. Получить необходимые сведения о характере разрастаний позволяют УЗИ мягких тканей, МРТ области головы и шеи, КТ области средостения. Наиболее предпочтительный и информативный метод исследования определяет врач на основании картины заболевания. Все методы позволяют оценить состояние органов средостения и шеи, оценить размеры жировых узлов, их доброкачественный характер.

    Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.

    Лечение болезни Маделунга

    Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:

    • Липосакция. Аспирация жира у пациентов с болезнью Маделунга проводится преимущественно по эстетическим показаниям. Выбор наиболее предпочтительного способа липосакции определяется объемом липом и жировых подушек. Механическая липоаспирация позволяет убрать небольшие по объему наплывы жира. При значительных по размеру образованиях предпочтительными являются ротационная и ультразвуковая липосакция.
    • Хирургическая операция. Иссечение липом - метод выбора в тех случаях, когда необходимо освободить органы от сдавливающих их напластований жира. Для этого необходимо проводить все манипуляции с ювелирной тонностью, что невозможно сделать при липоаспирации канюлей вслепую. Объем операции определяется в индивидуальном порядке с учетом состояния пациента и преобладающих симптомов.

    Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.

    Прогноз и профилактика

    Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.

    Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.

    Литература
    1. Множественный липоматоз (болезнь Маделунга) и поражение почек. Два клинических случая/ Батюшин М.М., Пасечник А.В., Садовничая Н.А.// Нефрология. – 2013 – Т. 17, №5.
    2. Сравнительные аспекты возможностей использования и побочные эффекты различных методов липоаспирации/ Плаксин С.А., Храмцова И.И.// Новости хирургии. - 2016 - Т. 24, №1.
    3. Madelung’s disease: A spot diagnosis/ Medappil N., Vasu T.A.//Indian J Plast Surg. - 2010; 43(2).
    Код МКБ-10
    E88.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4.5 /5
    оценок: 2

    Болезнь Маделунга - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Дерматология / Консультации в дерматологии
    от 150 р. 707 адресов
    Хирургия / Консультации хирургов
    от 500 р. 520 адресов
    Диагностика / МРТ / МРТ мягких тканей
    от 3500 р. 127 адресов
    Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
    от 2900 р. 26 адресов
    Диагностика / УЗИ / УЗИ мягких тканей и поверхностных структур
    1311 р. 869 адресов
    Хирургия / Операции при патологии кожи и ее придатков / Хирургическое иссечение новообразований кожи
    6942 р. 375 адресов
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции щитовидной железы
    467 р. 488 адресов
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции щитовидной железы
    473 р. 484 адреса
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции надпочечников
    724 р. 474 адреса
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Лабораторные исследования в гастроэнтерологии
    1301 р. 129 адресов
    показать еще

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Маделунга. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.