Гранулема Майокки

Дерматофитии занимают второе место по частоте кожных заболеваний, уступая только пиодермиям. Грибковое поражение гладкой кожи выступает причиной 2% обращений к врачу-дерматологу, а микозы стоп и ногтей встречаются у 22-25% пациентов, приходящих на прием. Одним из атипичных вариантов дерматофитии является гранулема Майокки. Болезнь названа в честь итальянского дерматолога Д. Майокки, который впервые описал ее в 1883 году. Несмотря на редкость, заболевание не теряет актуальности в практической дерматологии ввиду сложной диагностики и лечения, возможной ассоциации с иммунодефицитными состояниями.

Гранулема Майокки развивается при заражении кожных покровов грибками. Около 95% всех случаев обусловлены кератинофильными патогенами из группы дерматофитов, к которым относят роды Trichophyton, Microsporum, Epidermophyton. Свыше 70% гранулем вызваны самым распространенными представителем этой категории – Trichophyton rubrum. В 5% случаев болезнь Майокки вызвана грибами-недерматофитами Aspergillus, Alternaria, Candida и Phoma.

Патогенные грибки проникают в дерму с поверхности кожи или из существующих очагов микоза в области ногтей, стоп, естественных складок тела. Дерматофиты легко передаются от человека к человеку при прямом контакте с кожными покровами или опосредованно через использование предметов личной гигиены. Заражение возможно в местах общего пользования: бассейнах, саунах, спортзалах, салонах красоты. Развитию гранулемы Майокки способствуют следующие факторы риска:

• Травмы кожи. Возбудитель легко проникает через поврежденные кожные покровы: порезы во время бритья, места натирания одеждой или нижним бельем, участки повышенного потоотделения и опрелостей.
• Местная иммуносупрессия. Гранулема Майокки изредка возникает как осложнение фармакотерапии атопического дерматита и других дерматозов, которые требуют нанесения на кожу мазей с глюкокортикостероидами (ГКС), такролимусом и пимекролимусом.
• Системная иммуносупрессия. Появлению грибковой инфекции способствует прием цитостатических препаратов, системных ГКС и других иммунодепрессантов. В группе риска находятся онкологические больные, пациенты с аутоиммунными болезнями.
• Иммунодефицитные состояния. Тяжелые формы гранулемы Майокки зачастую ассоциированы с первичными (врожденными) иммунодефицитами, ВИЧ-инфекцией на стадии СПИДа, онкогематологическими заболеваниями.

Заболевание начинается с первичной колонизации кожи грибками и их инвазии в дерму через микротравмы, устья волосяных луковиц. Проникновению возбудителей способствуют их кератолитические свойства, обусловленные наличием ферментов, которые разрушают кератин в роговом слое эпидермиса. После инвазии патогенов развивается воспалительный процесс, который сопровождается миграцией макрофагов и лимфоцитов, выделением цитокинов.

Грибковая инфекция характеризуется хроническим течением, поэтому постепенно в зоне поражения формируются небольшие гранулемы. Они представляют собой скопления лейкоцитов и других клеток, которые окружают возбудителей микоза, ограничивают их дальнейшее распространение. Хроническая гранулема Майокки сопровождается деструкцией дермы и подкожной клетчатки, которые со временем замещаются фиброзной тканью.

Гранулема Майокки на предплечье

Грибковая инфекция развивается на любом участке кожи, кроме ладоней и подошв, поскольку в этих зонах отсутствуют волосяные фолликулы. Чаще всего поражаются дистальные отделы нижних конечностей: тыльная поверхность стопы, лодыжки и голени. К типичным локализациям гранулемы Майокки также относят ягодицы, паховую область, предплечья, лицо, волосистую часть головы. Появление микоза на других участках тела, помимо ног, более характерно для пациентов с иммуносупрессией.

По тяжести поражения болезнь делится на поверхностную и глубокую форму. Поверхностная гранулема характеризуется красными узелками и небольшими гнойничками, которые появляются на фоне покрасневшей и отечной кожи. Высыпания сопровождаются умеренной болезненностью и зудом, что приводит к расчесам пораженных участков и появлению корок. При внимательном осмотре в области дерматоза можно увидеть пустые устья волосяных фолликулов.

Глубокая форма гранулемы Майокки проявляется поражением всех слоев кожи и распространением грибков в подкожную клетчатку. Она чаще встречается у иммунокомпрометированных больных. Дерматоз проявляется болезненными красными узлами диаметром 0,5-2 см, обширными красно-коричневыми и багровыми бляшками. При надавливании на элементы сыпи гной отсутствует. При длительном существовании глубокой гранулемы образуются рубцы и нарушается пигментация.

Хроническое воспаление и расчесы кожи создают благоприятную среду для проникновения бактерий, в результате чего возникают вторичные пиодермии, а при сниженном иммунном статусе формируются абсцессы и флегмоны в подкожной клетчатке. При заживлении гранулем наблюдается рубцевание, зоны гипер- или депигментации. Серьезную проблему представляет косметический дефект, который сопровождается психологическим дискомфортом, социальными ограничениями.

При высыпаниях на коже необходима консультация врача-дерматолога. Во время осмотра пораженных участков определяют гиперемию, папуло-пустулезные высыпания и другие характерные клинические признаки. Важную роль играет сбор анамнеза, определение иммунного статуса, выяснение событий, предшествующих появлению сыпи. Чтобы подтвердить грибковую этиологию гранулемы Майокки и поставить точный диагноз, назначаются дополнительные методы исследования:

• Быстрый тест с KOH. Микроскопия соскоба кожи после обработки материала гидроксидом калия – рутинный диагностический метод, который проводят для обнаружения нитей и спор грибов. Исследование подтверждает наличие поверхностного микоза, однако будет недостаточно информативным при глубокой гранулеме.
• Исследование биоптатов кожи. Цитологический и гистологический анализ с применением специальных методов окрашивания позволяют обнаружить грибковые споры и гифы в разных слоях кожи. По результатам исследования также определяют признаки гранулематозного воспаления, глубину поражения дермы.
• Микробиологическая диагностика. Посев биоматериала на питательные среды проводят для подтверждения диагноза и определения точного вида возбудителя, вызвавшего гранулему Майокки. Для быстрой идентификации грибов выполняют ПЦР-тестирование.
• Анализы крови. После диагностики грибковой гранулемы необходимо проверить иммунный статус пациента при помощи клинического исследования крови и проведения иммунограммы. Для больных из групп риска рекомендуется тестирование на ВИЧ-инфекцию.

Дифференциальная диагностика

Поверхностную гранулему Майокки следует отличать от фолликулита, акне, розацеа, фурункулеза. Следует исключить реакцию на укусы насекомых, опухолевые процессы (саркому Капоши, плоскоклеточную карциному). Глубокие формы дерматофитии дифференцируют с узловатой эритемой, бактериальным и эозинофильным целлюлитом, кожным лейшманиозом, аутоиммунными поражениями кожи при красной волчанке, саркоидозе.

Микологичекий посев. Колонии Trichophyton rubrum

Основу лечения составляют этиотропные противогрибковые препараты. Местная терапия малоэффективна, поскольку возбудитель находится глубоко в дерме, куда не проникают наружные средства. При гранулеме Майокки назначают таблетированные лекарства: производные триазола, аллиламина и другие антимикотики. Вид препарата подбирается врачом индивидуально с учетом типа возбудителя, возраста и состояния здоровья пациента. Длительность терапии составляет в среднем 4-8 недель.

Для местной обработки очагов гранулемы применяют антисептические растворы. В случае присоединения вторичной инфекции используют кремы и мази с антибиотиками. Для повышения эффективности лечения необходима коррекция иммунного статуса, отказ от применения наружных иммуносупрессивных препаратов (по возможности). Пациентам с сопутствующими заболеваниями потребуется лечение у профильных специалистов: иммунолога, онкогематолога, ревматолога.

Исход заболевания определяется сроками начала лечения, глубиной микоза, иммунным статусом больного. У иммунокомпетентных пациентов лечение завершается полным выздоровлением, риски рецидивов минимальны. При иммуносупрессии возможно затяжное и рецидивирующее течение гранулемы Майокки, обширные рубцовые изменения кожи. Профилактика включает соблюдение правил личной гигиены, предотвращение травм и потертостей кожи, контроль сопутствующих болезней.