Болезнь Морбигана (Розацеа-лимфедема)

Болезнь Морбигана (БМ, розацеа-лимфедема) – персистирующий эритематозный отек верхней и средней трети лица. В практической дерматологии синдром рассматривается как особая клиническая разновидность розацеа. Первый случай заболевания зарегистрирован французским дерматологом Р. Дего в 1957 г. у фермера родом из провинции Морбиан (Morbihan) в Бретани, в честь которой дерматоз получил свое название. Розацеа-лимфедема наиболее распространена среди европеоидов, реже встречается в азиатской популяции, в других этнических группах описаны единичные случаи. Болезнь Морбигана несколько чаще регистрируется у мужчин, обычно возникает в возрасте 40-60 лет.

Этиология болезни Морбигана неясна. Хотя дерматоз считается тяжелой хронической формой розацеа, он может возникать при отсутствии других признаков розовых угрей и протекать как самостоятельный патологический процесс. Предположительно, клинические проявления развиваются в результате локального нарушения васкуляризации дермы и дисбаланса между продукцией лимфы и лимфооттоком.

Среди возможных факторов, способствующих развитию болезни Морбигана, называют:

• хронические воспалительные дерматозы (розацеа, акне, контактный дерматит, крапивница);
• лимфатические мальформации сосудов лица;
• избыточную инсоляцию;
• контакт с древесной пылью;
• употребление алкоголя, горячих напитков, пряностей и др.

Патогенез и патофизиология болезни Морбигана также до конца не выяснены. Наиболее популярна гипотеза, что стойкий отек верхней части лица возникает из-за нарушения лимфатического оттока, который может быть результатом обструкции лимфатических путей и/или повреждения кровеносных сосудов (капилляров, венул) вследствие хронического воспаления. На фоне лимфостаза развивается гиперплазия соединительной ткани, фиброзные процессы.

В нескольких исследованиях сообщалось об увеличении количества тучных клеток в пораженных тканях, что может указывать на иммунологическую составляющую болезни Морбигана. Также высказывается мнение, что к развитию эритематозного отека приводит разрушение периваскулярной соединительной ткани, в первую очередь ⎼ эластина, что сопровождается нарушением целостности сосудистой стенки и выходом жидкости в ткани.

Патоморфология

Гистопатологическое исследование биоптатов пораженной кожи лица показывает признаки воспаления, характерные для розацеа, включая периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда нейтрофилов, отек дермы, расширение лимфатических сосудов и капилляров. Также могут быть обнаружены скопления тучных клеток, умеренный перифолликулярный фиброз, перилимфатические или интралимфатические гранулемы из эпителиоидных клеток.

Наличие эпителиоидных гранулем, которые могут быть возможной причиной обструкции лимфы и повреждения стенки сосуда, а также скопления из тучных клеток, являются показательными для постановки диагноза болезни Морбигана. Отсутствие гранулем может быть связано либо ранней стадией заболевания, либо с недостаточной глубиной биопсии.

Эритема и отек лица при болезни Морбигана

Клиническая картина дерматоза характеризуется стойкой ярко-розовой эритемой и отеком центральной и верхней части лица: лба, окологлазничной зоны, щек, переносицы. Консистенция отека плотная, локализация симметричная, иногда отечность более выражена с одной стороны лица, при надавливании симптом «ямки» отрицательный. Кожа лица натянута, верхние веки нависают, глазные щели сужены. Отек обычно не сопровождается болью или зудом. Иногда пациенты жалуются на ощущение жара. Часто на пораженной коже выступают множественные сосудистые звездочки, папуло-пустулезные высыпания.

Клинические проявления болезни Морбигана могут сохраняться неопределенно долгое время. Вначале они носят преходящий характер и разрешаются самостоятельно, однако впоследствии заболевание приобретает персистирующее течение. Кожа конечностей и туловища в патологический процесс не вовлекается.

Деформация контуров и огрубение черт лица при болезни Морбигана представляет собой значимый эстетический дефект, который оказывает негативное влияние на качество жизни, самооценку и психосоциальное благополучие пациентов. Часто на коже лица появляются гнойничковые высыпания, очаги фолликулита. Также ощутимый дискомфорт вызывают мешки под глазами и птоз верхнего века, которые могут приводить практически к полному смыканию глазной щели, развитию конъюнктивита, блефарита, редко – хронической лимфедемы век. В тяжелых случаях может произойти снижение зрения.

Диагностика болезни Морбигана является сложной задачей для врача-дерматолога, поскольку отсутствуют четкие диагностические критерии и лабораторные маркеры заболевания. В пользу болезни Морбигана указывает наличие розацеа или акне в анамнезе. Результаты лабораторных тестов неспецифичны. Специальные исследования, позволяющие подтвердить диагноз, отсутствуют. Для исключения других состояний проводится:

• УЗИ мягких тканей. При сонографическом исследовании кожи лицевой области выявляется утолщение подкожно-жировой клетчатки, лимфангиэктазии, артериальная гиперваскуляризация.
• Биопсия кожи. При гистологическом исследовании дермы определяются расширенные сосуды, лимфоэктазы, отек, лимфогистиоцитарные инфильтраты, гранулемы, гиперплазия сальных желез. Также целесообразно проведение дополнительного иммуногистохимического анализа образцов.
• Дополнительные исследования. В рамках комплексного дерматологического осмотра выполняется дерматоскопия, конфокальная лазерная микроскопия, лазерная доплеровская флоуметрия. Для исключения других патологий проводят УЗИ щитовидной железы, аллергопробы, рентгенографию ОГП, исследование тиреоидного профиля, маркеров системных коллагенозов и инфекций.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз при болезни Морбигана включает ряд патологических состояний, которые сопровождаются отечностью лица:

• воспалительные и аллергические дерматозы: хронический контактный дерматит, актинический дерматит, крапивница и др.;
• инфекционные заболевания: туберкулез кожи, лейшманиоз, лепра;
• системные патологии: дерматомиозит, дискоидная красная волчанка, саркоидоз, амилоидоз;
• эндокринопатии: микседема, гипертиреоз;
• неопластические процессы: лимфома кожи, поверхностная ангиомиксома, лимфосаркома, метастазы в периорбитальную область;
• другие заболевания: склеромикседема, синдром Мелькерссона-Розенталя, наследственный ангионевротический отек, отек Квинке, склередема Бушке, гранулема инородного тела;
• осложнения приема ЛС: небензодиазепиновых снотворных, барбитуратов, ингибиторов АПФ, НПВП и др.

Дерматоскопия

В настоящее время клинических рекомендаций по ведению розацеа-лимфедема не существует. Варианты лечения болезни Морбигана, описанные в литературе, включают ретиноиды, антибиотики (тетрациклины, производные 5-нитроимидазола), антигистаминные препараты, системные глюкокортикостероиды. Также сообщается о применении антимикобактериальных и иммуносупрессивных препаратов.

Первой линией терапии принято считать назначение высоких доз ретиноидов самостоятельно или в сочетании с антигистаминными ЛС (стабилизаторами мембран тучных клеток), ГКС. Ретиноиды применяют длительно (не менее 6-12 месяцев). Тем не менее, примерно у 15-20% пациентов пероральный прием ретиноидов не приводит к клиническому улучшению. В этих случаях болезнь Морбигана может перейти в хроническую форму или приобрести рецидивирующий характер.

К вспомогательным методам, дополняющим системную фармакотерапию, относят лимфодренажный массаж, криомассаж, микротоковую терапию, внутридермальные инъекции кортикостероидов. Описано успешное применение высокоинтенсивного ультразвука для разрешения отека и эритемы кожи. В рефрактерных случаях может быть рекомендована резекция избыточной кожи и подкожной клетчатки, хирургическая или CO2-лазерная блефаропластика.

Болезнь Морбигана до настоящего времени остается недостаточно изученной. Учитывая, что она может значительно влиять на качество жизни пациента, вызвать тяжелые симптомы, крайне важна быстрая и точная постановка диагноза, применение наиболее эффективных методов лечения. Долгосрочный прогноз вариабельный: у большинства пациентов удается достичь удовлетворительных результатов терапии, вместе с тем, возможен рецидив симптомов после прекращения лечения.

Ввиду неясности этиопатогенеза профилактические рекомендации отсутствуют. Пациентам, страдающим акне и розацеа, следует избегать дополнительных факторов, стимулирующих обострение заболеваний (погрешностей в диете, инсоляции, контакта с пылью и др.).