Фиброэпителиома Пинкуса

Впервые новообразование было описано немецким дерматологом Г. Пинкусом в 1957 г. как разновидность базальноклеточной карциномы и отнесено к разряду предраковых опухолей кожи. Однако в конце 1990-нач. 2000 г.г. появились исследования, указывающие на сходство фиброэпителиомы и трихобластомы, что вызвало непрекращающиеся споры о происхождении неоплазии.

Фиброэпителиомы Пинкуса (ФЭП) встречаются относительно редко: среди предполагаемых базалиом они составляют 0,2-1,4%. Однако их истинная распространенность может быть выше, поскольку ФЭП визуально похожи на другие доброкачественные опухоли, которые не подвергаются биопсии. Фиброэпителиома Пинкуса обычно возникает у взрослых старше 50 лет, при этом у женщин незначительно чаще (54%). В редких случаях ФЭП диагностируется у детей.

Этиология фиброэпителиомы Пинкуса до конца не изучена. Считается, что опухоль связана с генетическими мутациями. Известно, что мутации в гене PTCH1, участвующем в сигнальном пути Hedgehog, вовлечены как в развитие ФЭП, так и в развитие базальноклеточного рака кожи, что указывает на их общую генетическую основу.

Вместе с тем, ультрафиолетовое излучение, по-видимому, не играет решающей роли в развитии ФЭП, поскольку эти опухоли редко возникают на открытых участках тела, подверженных инсоляции. Также в ряде случаев при фиброэпителиоме Пинкуса выявляются мутации в гене-супрессоре опухолей TP53.

Факторы риска

Возможные факторы, способствующие развитию ФЭП:

• базалиомы кожи;
• себорейный кератоз;
• злокачественные новообразования: неоплазии ЖКТ (аденокарцинома толстой кишки, нейроэндокринные опухоли), рак молочной железы, маммарная и экстрамаммарная болезнь Педжета;
• ионизирующее излучение (хронический лучевой дерматит, предшествующая радиотерапия, многократные рентгеновские исследования).

Патогенез ФЭП до конца не изучен. Существует мнение, что основой для роста и распространения фиброэпителиомы служат протоки эккринных желез. По мере прогрессирования ФЭП эккриновые протоки могут полностью замещаться плотными опухолевыми тяжами. В пользу теории данной теории говорит относительно высокая частота возникновения фиброэпителиом на гладкой подошве стопы, где много эккринных потовых желез и мало волосяных фолликулов.

Развитие ФЭП на гладкой коже, где отсутствуют волосяные фолликулы, позволяет предположить, что не только фолликулярные зародышевые клетки, но и стволовые клетки эккринных желез могут давать начало фиброэпителиоме Пинкуса. Также высказано предположение, что фиброэпителиома может развиться из себорейного кератоза, поскольку в ней часто встречаются инфундибулярные туннели, заполненные расположенными в виде пластинок корнеоцитами. Другие исследователи предполагают, что случаи ФЭП, переходящей в узловую базальноклеточную карциному, связаны с приобретением опухолью дополнительных генетических мутаций.

Споры о том, является ли ФЭП подтипом базальноклеточной карциномы или трихобластомы, продолжаются по сей день. С одной стороны, присутствие клеток Меркеля и слабая экспрессия онкогена р53 как при ФЭП, так и при трихобластоме, объединяет эти два новообразования. С другой стороны, наличие андрогеновых рецепторов в ФЭП и базалиоме, в отличие от трихоэпителиом и трихобластом, позволяет предположить, что ФЭП является вариантом базальноклеточного рака.

Патоморфология

Гистопатологическая картина фиброэпителиомы Пинкуса демонстрирует «фенестрированный» рисунок, состоящий из островков опухоли в виде гнезд, окруженных тонкими анастомозирующими нитями базалоидных или плоских клеток. Из фенестраций в фиброзную строму иногда выступают выросты фолликулярных структур, что соответствует происхождению опухоли из фолликулярных зародышевых клеток.

Анастомозирующие эпителиальные тяжи распространяются в сосочковый слой дермы и расширяют его, заставляя подниматься над эпидермисом, что приводит к образованию полиповидного образования. В своей изолированной форме, то есть без сопутствующей узловой базальноклеточной карциномы, ФЭП не проникает в подкожную клетчатку.

Фиброэпителиома Пинкуса на спине

По количеству одновременно развивающихся новообразований различают единичные и множественные ФЭП. С учетом клинических и патоморфологических особенностей описано несколько форм фиброэпителиомы Пинкуса, включая:

• кистозную;
• плеоморфную;
• эрозированную;
• гигантскую.

Кожная неоплазия обычно представляет собой единичный плотный полиповидный узел или плоскую бляшку. Опухоль может быть непигментированной (телесного или розового цвета) либо пигментированной (красно-коричневой, бурой). В редких случаях наблюдаются множественные поражения. Иногда встречаются небольшие поверхностные изъязвления или эрозии фиброэпителиомы Пинкуса.

Чаще всего ФЭП возникает в пояснично-крестцовой области, но может также локализоваться на животе, голове, в подмышечных впадинах, на бедрах, в паху и на подошвенной поверхности стопы. Опухоль чаще всего протекает бессимптомно, медленно увеличиваясь в размерах. В отличие от базальноклеточной карциномы, при фиброэпителиоме Пинкуса не наблюдается спонтанных кровотечений.

Клиническое поведение фиброэпителиомы Пинкуса не агрессивное, если она возникает как самостоятельное заболевание. При этом, ряд исследователей относит ее к предраковым поражениям кожи, считая, что ФЭП при наличии факторов риска может медленно трансформироваться в базальноклеточную карциному. Учитывая, что патология также ассоциируется со злокачественными новообразованиями, необходима повышенная онконастроженность у данной группы пациентов.

При появлении кожного новообразования пациенты обращаются за консультацией к дематоонкологу. Клинические признаки фиброэпителиомы Пинкуса часто неспецифичны, поэтому требуется расширенное дерматологическое обследование:

• Дерматоскопия. Является ценным инструментом для диагностики ФЭП и ее дифференциации от других видов опухолей. Дерматоскопическими особенностями фиброэпителиомы являются мелкие полиморфные сосуды (древовидные, линейные, точечные) и короткие белые линии (бороздки), соответствующие фиброзу. На некоторых поражениях наблюдается бесструктурная серо-коричневая пигментация и голубовато-серые точки.
• Конфокальная отражательная микроскопия. Как и дерматоскопия, позволяет in vivo оценить структуру, цвет и рисунок эпидермиса, дермоэпидермального соединения и сосочковой дермы. При ФЭП обнаруживаются тяжи и островки опухолевых клеток, образующих анастомозы и окруженных фиброзной стромой, что соответствует базалоидным опухолям.
• Биопсия. Золотым стандартом диагностики фиброэпителиомы Пинкуса является биопсия новообразования. Патогистологическая картина характеризуется взаимосвязанными, ветвящимися нитями базалоидных клеток, окруженных рыхлой, богато васкуляризованной фиброзной стромой, простирающейся от эпидермиса вниз, в дерму.

Дифференциальная диагностика

По внешнему виду фиброэпителима Пинкуса может напоминать различные доброкачественные кожные патологии:

• фиброму (фибролипому, нейрофиброму);
• акрохордон;
• невусы (внутридедермальный, меланоцитарный, липоматозный, невус Ядассона);
• гемангиому;
• пиогенную гранулему;
• сирингофиброаденому;
• себорейный кератоз;
• келоидный рубец.

Кроме доброкачественных новообразований, необходимо исключить злокачественные опухоли кожи: базалиому, плоскоклеточную карциному, беспигментную меланому, метастатический рак.

Дерматоскопия при эпителиоме Пинкуса

При выявлении ФЭП требуется полное хирургическое удаление новообразования. Одним из предлагаемых способов является электрокоагуляция фиброэпителиомы Пинкуса с последующим кюретажем. Однако из-за редкости использования метода оценить его эффективность не представляется возможным.

Наиболее часто в дерматологической практике прибегают к иссечению новообразования. Учитывая возможный злокачественный потенциал фиброэпителиомы Пинкуса рекомендуется микрографическая хирургия по методу Мооса. Проведение химиотерапии или лучевой терапии не показано.

Фиброэпителиома Пинкуса - опухоль с хорошим прогнозом и неагрессивным течением. Полное удаление неоплазии считается излечивающим методом. Агрессивное биологическое поведение с локальным разрушением или метастазированием встречается крайне редко. В литературе сообщается о единичном случае метастазирующей фиброэпителиомы. Летальные исходы в связи с ФЭП не зафиксированы.

Хотя фиброэпителиома Пинкуса в большинстве случаев не связана с воздействием солнца, важно исключить этот возможный фактор риска. Не следует загорать в часы наивысшей солнечной активности, во время пребывания на солнце необходимо использовать солнцезащитный крем. Пациентам с ФЭП может потребоваться проведение онкоскрининга на рак кожи, ЖКТ и молочных желез.