Панникулит Вебера-Крисчена

В практической дерматологии термином «панникулит» описывают группу воспалительных болезней, поражающих подкожную жировую клетчатку на разных участках тела. Одним из вариантов заболевания выступает рецидивирующий лобулярный панникулит, который был детально описан английским дерматологом Ф.П. Вебером в 1925 году и американским патологом Г.А. Крисченом в 1928 году. В настоящее время известно не более 240 случаев болезни, поэтому точные данные о распространенности проблемы отсутствуют. Чаще всего такой тип панникулита развивается у женщин молодого и среднего возраста с избыточным весом.

Этиологическая структура болезни пока не установлена. Большинство ученых сходятся во мнении, что панникулит Вебера-Крисчена развивается вследствие перекрестных аутоиммунных реакций, что подтверждается наличием иммунных комплексов в крови пациентов. Около 25% случаев ассоциированы с системными болезнями соединительной ткани (красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией), другими аутоиммунными патологиями (гломерулонефритом, гепатитом, гемолитической анемией).

Развитию заболевания способствуют разнообразные провоцирующие факторы. К вероятным триггерам панникулита Вебера-Крисчена относят вирусные и бактериальные инфекции любых локализаций, нарушения работы эндокринной системы, патологии поджелудочной железы, злокачественные новообразования. В список возможных причин патологии входят лекарственные средства, травмы, хирургические вмешательства и другие стрессовые ситуации.

В основе болезни Вебера-Крисчена лежит нарушение метаболизма липидов и накопление в тканях токсических продуктов перекисного окисления. Обменные нарушения сопровождаются возрастанием числа иммунных комплексов, гиперактивацией макрофагов и лимфоцитов, избыточной выработкой цитокинов: интерлейкина-2, фактора некроза опухоли. Такие изменения вызывают воспаление и некроз жировых клеток с последующим формированием участков фиброза и атрофии.

Патоморфологически панникулит Вебера-Крисчена представлен подкожными узлами, которые проходят три стадии развития. На первом этапе возникает острый воспалительный процесс, для которого характерна дистрофия адипоцитов, лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты. На второй стадии происходит инфильтрация клетчатки многоядерными макрофагами и усиливается некроз. На третьей стадии на месте разрушенных адипоцитов формируется рубцовая ткань.

Подкожные узлы при панникулите Вебера-Крисчена

Основным клиническим проявлением панникулита Вебера-Крисчена выступают подкожные узлы диаметром 1-5 см. Они в основном локализуются на симметричных участках конечностей, ягодиц, груди и живота. Поражение лица, шеи и плечевого пояса наблюдается крайне редко. Сначала узлы имеют мягкую консистенцию, слегка болезненны при пальпации, покрыты неизмененной кожей. При прогрессировании панникулита воспалительные очаги уплотняются, кожные покровы над ними приобретают красный или багровый оттенок.

В зависимости от типа поражения мягких тканей выделяют три формы заболевания. Наиболее типичным считается узловатый вариант, который характеризуется ограниченными уплотнениями без тенденции к слиянию. При бляшечном панникулите Вебера-Крисчена формируется бугристый конгломерат из нескольких воспалительных очагов, которые покрыты багровой отечной кожей. При инфильтративной форме наблюдается размягчение узлов, формирование свищей и выделение маслянистой массы.

Местные признаки панникулита сопровождаются ухудшением общего состояния: лихорадкой с суточными колебаниями температуры в пределах 1,5-2°С, болями в мышцах и суставах, слабостью, потерей аппетита. Такие симптомы наиболее выражены в острой фазе болезни и постепенно стихают на этапе рубцевания. Для панникулита характерно рецидивирующее течение, появление новых узловых образований после полной или частичной инволюции предыдущих патологических очагов.

После разрешении воспалительных узлов в мягких тканях остаются зоны фиброза и атрофии, которые нарушают кожный рельеф и микроциркуляцию, сопровождаются нарушениями пигментации. В случае присоединения инфекции в подкожной клетчатке возникают абсцессы и флегмоны. При инфильтративном варианте панникулита Вебера-Крисчена возможны хронические свищи и длительно незаживающие язвы, которые оставляют после себя грубые рубцы.

Стойкий косметический дефект, хронические боли и рецидивирующий характер болезни вызывают психоэмоциональные нарушения, становятся причиной тревожных и депрессивных расстройств. Однако наиболее опасным осложнением являются висцеральные признаки панникулита Вебера-Крисчена: поражение печени, почек, селезенки, поджелудочной железы. В таком случае возможна полиорганная недостаточность, которая в 10% случаев приводит к летальному исходу.

При появлении подкожных узлов необходимо посетить врача-дерматолога и хирурга. Для уточнения этиологических факторов заболевания пациента направляют на консультацию к иммунологу, ревматологу, онкологу. Ввиду редкости патологии и отсутствия патогномоничных симптомов для постановки диагноза потребуется расширенное лабораторно-инструментальное обследование. В современной медицине используются следующие методы диагностики:

• УЗИ мягких тканей. С помощью сонографии визуализируют узлы в жировой ткани, определяют их размеры и глубину залегания. Очаги панникулита имеют вид гипоэхогенных неоднородных образований с нечеткими контурами. При проведении допплерографии обнаруживают усиленную локальную васкуляризацию.
• МРТ мягких тканей. Магнитно-резонансная томография проводится для детальной визуализации пораженной области тела, оценки степени распространенности заболевания и признаков вовлечения окружающих структур. На снимках в Т1-режиме узлы имеют гипоинтенсивную плотность, в Т2-режиме они будут гиперинтенсивными.
• Анализ биоптатов. Морфологическое исследование – основной метод, позволяющий отличить болезнь Вебера-Крисчена от других вариантов панникулита. Характерным признаком данного заболевания выступают «липофаги» – многоядерные макрофаги с пенистой цитоплазмой и большим количеством липидных внутриклеточных включений.
• Анализы крови. Неспецифические проявления панникулита Вебера-Крисчена представлены повышением СОЭ, легкой степенью анемии, умеренной лейкопенией с относительным лимфоцитозом. При висцеральных осложнениях заболевания определяют нарушения в липидограмме и протеинограмме, повышение почечных и печеночных проб.

Дифференциальная диагностика

При кожных формах болезни следует исключить вторичные формы панникулита, которые возникают на фоне липогранулематоза, липодерматосклероза, недостаточности альфа1-антитрипсина. Местные проявления патологии дифференцируют с узловатой эритемой, глубокой волчанкой Капоши-Ирганга, подкожным саркоидозом, кальцинозом кожи, нейрофиброматозом. При выраженном интоксикационном синдроме и иммунологических нарушениях исключают Т-клеточную панникулитоподобную лимфому.

УЗИ мягких тканей

На современном этапе развития медицины отсутствуют этиопатогенетические методы коррекции заболевания и общепринятые клинические протоколы. Лечение подбирается индивидуально с учетом клинической формы, характера течения и степени тяжести патологии, наличия сопутствующих нарушений здоровья. Основные составляющие терапии при идиопатическом рецидивирующем панникулите Вебера-Крисчена:

• Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты входят в первую линию лечения, назначаются при всех формах заболевания. Чем тяжелее протекает панникулит, тем выше доза ГКС и тем продолжительнее терапевтический курс.
• Цитостатические препараты. Медикаменты назначаются самостоятельно или в дополнение к глюкокортикостероидам для подавления воспаления и патологических иммунных реакций.
• Плазмаферез и гемосорбция. Экстракорпоральные методы очищения крови применяются при аутоиммунных процессах, высокой концентрации иммунных комплексов и выраженном синдроме интоксикации.
• Хирургические манипуляции. При свищах, абсцессах, обширных зонах некроза потребуется вскрытие и дренирование патологических очагов. Для коррекции больших косметических дефектов рекомендованы реконструктивно-пластические операции.

Кожные формы патологии отличаются относительно благоприятным течением, при комплексной терапии возможно обратное развитие узлов и уменьшение косметического дефекта. Висцеральные формы сопровождаются системными нарушениями работы организма, поэтому прогноз более серьезный. Ввиду неясной этиологии первичная профилактика панникулита не разработана. Для вторичной профилактики необходимо длительное наблюдение пациентов у дерматолога и ревматолога.