статья обновлена 10/12/2018
Обновлено 10/12/2018
2.08K просмотров

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид – аутоиммунное отслаивание участков эпидермиса с сохранением межклеточных связей у лиц пожилого возраста. Страдают преимущественно слизистые оболочки, реже наблюдается одновременное поражение кожи и слизистых, еще реже – изолированное поражение кожи. Первичным элементом является напряжённая прозрачная везикула с исходом в эрозию и рубцевание. Диагностирует рубцующий пемфигоид дерматолог на основании клинической картины, биопсии поражённого участка с обычной, иммунофлюоресцентной, иммуноэлектронной микроскопией. Применяют иммуноблоттинг и иммунопреципитацию. В лечении используют глюкокортикоиды, цитостатики, системные энзимы, витаминотерапию. Наружно назначают антисептики и противовоспалительные средства.

Рубцующий пемфигоид

Общие сведения

Рубцующий пемфигоид – хронический доброкачественный геронтологический буллёзный дерматоз слизистых и кожи без акантолиза. У патологического процесса много синонимов, но чаще всего рубцующий пемфигоид называют буллезным синехиальным дерматозом из-за того, что в клинической картине преобладают склерозирующие изменения на коже и слизистых оболочках. Особенностью рубцующего пемфигоида является возникновение булл в одном и том же месте на протяжении длительного времени, что предопределяет развитие рубцов. Если патологический процесс локализуется на конъюнктиве, результатом может стать слепота. Рубцующий пемфигоид – редкий дерматоз. Заболевание имеет гендерную окраску, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Возрастные рамки – от 46 до 90 лет, однако описаны отдельные случаи возникновения патологического процесса у детей. Рубцующий пемфигоид встречается на всех материках и географических широтах, не обладает сезонностью, не имеет расовых особенностей.

В дерматологическую практику понятие «рубцующий пемфигоид» пришло вместе с термином «буллёзный пемфигоид» в 1953 году. Приоритет принадлежит американскому дерматологу В. Леверу, который выделил группу пемфигоидов из всех пузырных дерматозов, основываясь на отсутствии акантолиза и доброкачественности течения. Спустя десятилетие специалисты установили аутоиммунный характер патологического процесса, определив иммунную характеристику белков-мишеней. В настоящее время создана «животная модель» этого заболевания, осуществлено клонирование генов, что имеет огромное значение для трансплантации поражённых тканей. Актуальность рубцующего пемфигоида в дерматологии связана с необходимостью его точной и своевременной диагностики с целью профилактики серьёзных осложнений (слепота, эктропион, стриктуры пищевода и половых органов).

Рубцующий пемфигоид
Рубцующий пемфигоид

Причины рубцующего пемфигоида

Точная причина заболевания до сих пор остаётся неизвестной. Патогенез рубцующего пемфигоида рассматривается в качестве аутоиммунного процесса, при котором иммунные комплексы располагаются под базальной мембраной эпидермиса и обуславливают процесс рубцевания. При воздействии на кожу и слизистые эндогенных или экзогенных патологических антигенов начинается выработка антител к белкам базальной мембраны эпидермиса. К числу эндогенных факторов относят применение лекарственных препаратов, в том числе глазных капель и стоматологических паст. К наиболее вероятным экзогенным факторам, которые провоцируют возникновение рубцующего пемфигоида, причисляют эпиляцию ресниц, неудачную коррекцию прикуса брекетами и длительную чрезмерную гиперинсоляцию.

Чужеродные антигены, попавшие на кожу и слизистые или проникшие в кровь, образуют аутоиммунные комплексы, фиксирующиеся в определённом участке базальной мембраны, а именно в том месте, где в последующем образуются буллы. В 70% случаев при рубцующем пемфигоиде иммунными комплексами поражаются слизистые, значительно реже кожа и слизистые, только около 1-3% приходится на изолированное поражение кожи.

Слизистая оболочка состоит из 4-х слоёв: мембрана с базальными полудесмосомами, прозрачная зона, плотная зона и суббазальная мембрана. IgG и IgA поражают наименее прочную прозрачную зону, реагирующую на патогенное воздействие образованием булл. Именно в прозрачной зоне возникает аутоиммунный процесс, опосредованный Т-лимфоцитами, которые активируют В-лимфоциты и запускают процесс воспаления в эпидермисе и дерме. Начинается выработка провоспалительных цитокинов, в том числе и ФНО, активирующих антигенную реактивность В-лимфоцитов и разрушающих мембрану.

В базальном слое эпидермиса нарушается связь между отростками эпидермальных клеток из-за возникновения множества воспалительных вакуолей между ними. Сливаясь, вакуоли образуют пузырь между слоем с полудесмосомами и плотным слоем мембраны. Этот пузырь наполнен воспалительным экссудатом и прикрыт неизменённым эпидермисом. Со временем пузырь некротизируется, за счёт регенеративных процессов в эпидермисе его дно выстилается новыми клетками. Таким образом, пузырь превращается во внутриэпидермальную везикулу без процесса акантолиза, а только за счёт разрушения межклеточных связей с их последующей регенерацией.

Аутоиммунная реакция при рубцующем пемфигоиде постоянно стимулируется новыми иммунными комплексами, которые вырабатываются в ответ на циркулирующие в крови аутоантитела. Однако количество иммунных комплексов со временем уменьшается, и возникновение новых булл становится менее интенсивным. Одновременно Т-лимфоциты и цитокины стимулируют процессы пролиферации эпидермальных клеток, составляющих основу рубцовой ткани пемфигоида. Происходящие аутоиммунные процессы подтверждаются гистологическими исследованиями и данными РИФ, которые при развитии рубцующего пемфигоида констатируют наличие IgG в 70% биоптатов слизистой полости рта. В 1% исследуемого материала обнаруживается сочетание IgG и IgA в области базальной мембраны. После возникновения булл и их рубцевания IgG и IgA определяются в крови лишь у единичных пациентов с рубцующим пемфигоидом.

Симптомы рубцующего пемфигоида

Отличительной особенностью клинической картины патологического процесса является появление первичных элементов на слизистых полости рта и конъюнктивы. Кроме того, при рубцующем пемфигоиде поражаются слизистые оболочки носовой полости, глотки, пищевода и половых органов. У 30-50% пациентов с рубцующим пемфигоидом поражается кожа. Наиболее серьёзной является локализация булл на конъюнктиве. Патологический процесс начинается с гиперемии, отёка и болезненности конъюнктивы в сочетании со светобоязнью. Затем высыпают подконъюнктивальные пузыри размером с булавочную головку.

Буллы с плотными крышками, напряжённые, наполненные серозным или геморрагическим содержимым. Они существуют на слизистых 2-3 дня, а затем эрозируются. На их месте появляются новые пузыри, которые снова вскрываются. В результате образуются сначала нежные, а затем грубые рубцы, приводящие к сморщиванию конъюнктивы, спайкам конъюнктивального мешка, потере подвижности глазного яблока. В некоторых случаях возникает выворот века (эктропион), происходит рубцовая деформация слёзных каналов. Редко конъюнктива изъязвляется с образованием бельма.

Буллы на слизистой полости рта при рубцующем пемфигоиде не имеют столь серьёзных последствий, вызывая лишь неприятные ощущения при формировании рубцов. Типичная локализация – миндалины, язычок, мягкое нёбо, щёки. При поражении красной каймы губ возможно сужение ротового отверстия (микростомия). Пузырные элементы на слизистой пищевода чреваты развитием стриктур, которые затрудняют приём пищи, приводя к истощению. Буллы на слизистой половых органов провоцируют образование спаек, препятствующих нормальной половой жизни, приводят к уретритам. Кроме того, существует особая форма рубцующего пемфигоида – локальная, атипичная, в виде ограниченных булл на коже конечностей или волосистой части кожи головы, вызывающая болезненность, гиперемию и локальный отёк кожи. Течение рубцующего пемфигоида волнообразное, многолетнее, без существенного нарушения общего состояния.

Диагностика рубцующего пемфигоида

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании типичной симптоматики, отрицательного симптома Никольского (отсутствие десквамации при потирании кожи), отсутствия акантолитических клеток (клеток Тцанка) в мазке-отпечатке со дна эрозии. При необходимости используют дополнительные методы исследования. Прежде всего, берут биопсию поражённого рубцующим пемфигоидом участка кожи и слизистых и применяют обычную микроскопию, которая исключает акантолиз. Гистологически отмечают лимфоцитарный воспалительный инфильтрат в подслизистом слое дермы, ангиоплазию. Иммунофлюоресцентная микроскопия подтверждает специфическое свечение эпидермиса в области базальной мембраны. Иммуноэлектронная микроскопия использует меченые золотом иммуноглобулины, фиксируя их расположение. Применяют так же иммуноблоттинг и иммунопреципитацию (IgG и IgA).

Дифференцируют рубцующий пемфигоид с красным плоским лишаем, вульгарной и себорейной пузырчаткой, буллёзным пемфигоидом, синдромом Стивенсона-Джонсона, болезнью Бехчета, хронической красной волчанкой, герпетиформным дерматитом.

Лечение рубцующего пемфигоида

Патологический процесс плохо поддаётся терапии. Следует отметить, что рубцующий пемфигоид с локализацией на конъюнктиве лечит офтальмолог по индивидуальным схемам с применением противовоспалительных и рассасывающих средств. Основными препаратами при лечении рубцующего пемфигоида в современной дерматологической практике являются глюкокортикостероиды, которые применяют внутрь по специальным схемам, рассчитанным с учётом тяжести течения заболевания и возраста пациента, а так же наружно в составе противовоспалительных мазей, спреев, кремов, гелей.

Кроме того, используют цитостатики или сочетание гормонов и цитостатиков. Назначают противомалярийные препараты и ретиноиды. В тяжёлых случаях оправдано применение иммуносупрессантов и сульфонов в больших дозах. Показана витаминотерапия, антигистаминные препараты, биостимуляторы, рассасывающие средства. Пациентам с пониженным иммунитетом проводят переливание крови и плазмы, рекомендуют высококалорийную диету. Сформировавшиеся рубцы иссекают хирургически с последующей пластикой дефекта. При необходимости применяют антибиотикотерапию. Учитывая возраст пациентов, обязательна консультация онколога, эндокринолога, кардиолога с коррекцией сопутствующей патологии и очагов хронической инфекции.

Прогноз рубцующего пемфигоида неопределенный. У одних больных заболевание разрешается спонтанно или на фоне проводимой терапии, у других наблюдается прогрессирование патологии, несмотря на своевременные лечебные мероприятия.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 3.3 /5
оценок: 3

Рубцующий пемфигоид - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 150 р. 698 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика в дерматологии
от 100 р. 407 адресов
Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
от 563 р. 718 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 600 р. 706 адресов
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 500 р. 62 адреса
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
от 500 р. 546 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 500 р. 258 адресов
Травматология-ортопедия / Малые операции в травматологии / Кожная пластика
9533 р. 185 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
от 180 р. 46 адресов
Травматология-ортопедия / Малые операции в травматологии / Кожная пластика
24215 р. 73 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении рубцующего пемфигоида .

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.