Москва
статья обновлена 10/12/2018
Обновлено 10/12/2018
4.49K просмотров

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи – группа доброкачественных реактивных дерматозов, характеризующихся гиперплазией лимфоидной ткани. Особенностью патологического процесса является локализация первичных элементов (эритем, узелков, бляшек) на лице, при некоторых видах псевдолимфомы может наблюдаться диссеминация высыпаний. Постановка диагноза осуществляется клинически с учётом анамнеза патологии (провоцирующих факторов), результатов гистологии, ПЦР-диагностики и иммуногистохимического тестирования. Лечение включает детоксикационную терапию, антигистаминные средства, кортикостероиды, энтеросорбенты и физиотерапию.

Псевдолимфомы кожи

Общие сведения

Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий. Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток. В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин.

Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г. Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.

Псевдолимфомы кожи
Псевдолимфомы кожи

Причины псевдолимфом кожи

Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.

Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.

Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.

В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток. В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.

Классификация псевдолимфом кожи

Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.

Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:

  • Постборрелиозную разновидность В-клеточной ДЛК – формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.
  • Постскабиозную разновидность В-клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) – персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.

Выделяют следующие разновидности Т-клеточных псевдолимфом:

  • Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – хронический доброкачественный патологический процесс, первичным элементом которого является плоская розово-синюшная бляшка, локализующаяся на лице.
  • Истинная псевдолимфома (ретикулярная гиперплазия, реактивный ретикулёз, синдром псевдолимфомы, эритродермия псевдолимфоматозная) – доброкачественный патологический процесс, возникающий в ответ на действие лекарственных средств, бензина, ароматических масел и некоторых пищевых продуктов. Псевдолимфома склонна к спонтанному разрешению, ее отличительная черта – способность быть маркером латентного опухолевого процесса в организме. Клинически всегда сопровождается продромальными явлениями, первичным элементом является сливная эритема.
  • Лимфоматоидный папулёз – доброкачественная медленно растущая узелковая опухоль кожи, первичным элементом является бурое пятно без излюбленной локализации.
  • Актинический ретикулоид – редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.

Симптомы псевдолимфом кожи

Клинические проявления Т-клеточных и В-клеточных псевдолимфом разнятся. В-клеточные псевдолимфомы чаще поражают детей и подростков, сопровождаются реактивным высыпанием мелкоузелковых или бляшечных розовато-фиолетовых элементов с четкими границами (одиночных или множественных), способных формировать более крупные инфильтраты. Локализация – лицо, шея, ушные раковины, подмышечные впадины, вокруг сосков молочной железы, на мошонке. Субъективное состояние пациентов не нарушено, в процесс часто вовлекаются регионарные лимфоузлы.

Т-клеточные псевдолимфомы встречаются у взрослых мужчин в виде спонтанного высыпания на лице, туловище и конечностях. Представляют собой синюшные папулы, растущие по периферии, образующие очаги инфильтративного поражения с регрессом в центральной части и самостоятельным разрешением. С течением времени процесс возобновляется на тех же участках кожного покрова или на неповреждённой коже.

Диагностика и лечение псевдолимфом кожи

Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу. Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования. Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены.

В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица. Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой.

Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция). Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Псевдолимфомы кожи - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 150 р. 702 адреса
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 300 р. 455 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика в дерматологии
от 100 р. 412 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика в дерматологии
от 200 р. 126 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Исследование морфологии клеток и тканей
от 250 р. 89 адресов
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 500 р. 63 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 500 р. 258 адресов
Анализы / Гистологические исследования
3127 р. 88 адресов
Анализы / Гистологические исследования
6602 р. 87 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция
20356 р. 44 адреса
показать еще

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении псевдолимфомов кожи .

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.