статья обновлена 24/12/2021
Обновлено 24/12/2021
7.22K просмотров

Складчатая пахидермия кожи головы

Складчатая пахидермия кожи головы

Складчатая пахидермия – это заболевание волосистой части головы (ВЧГ), характеризующееся гипертрофией дермы с формированием складок и борозд. Кожа ВЧГ резко утолщена и уплотнена, визуально напоминает извилины головного мозга или скальп бульдога. В области измененной кожи могут отмечаться трещины, лихенизация, пигментация. Диагноз ставится по клиническим данным, подтверждается гистологическим исследованием кожных биоптатов. Для лечения патологии проводится фармакотерапия основного заболевания, предложены хирургические методики (игольчатая фасциотомия, подтяжка кожи головы).

Общие сведения

Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ) – прогрессирующее кожное заболевание, протекающее с образованием складчатой деформации скальпа. Впервые патология описана в 1837 г. французским дерматологом Ж. Алибером под названием «бороздчатая кожа». Также болезнь известна, как синдром Одри, синдром бульдожьей головы. Современное название – складчатая пахидермия – принадлежит немецкому дерматологу П. Унна (1907 г.). Идиопатическая СПКГ в 5 раз чаще поражает мужчин (1:100 000), чем женщин (0,026:100 000).

Складчатая пахидермия кожи головы
Складчатая пахидермия кожи головы

Причины

Складчатая пахидермия в современной дерматологии отнесена к полиэтиологическим патологиям, обусловленным генетическими факторами, приобретенными общими и дерматологическими заболеваниями. Основные группы причин включают:

  1. Генетические нарушения. В качестве возможных этиофакторов СПКГ называют мутации гена FGFR2, обусловливающие гипертрофию дермы. Учитывая, более высокий процент заболеваемости среди мужчин не исключается Х-сцепленное наследование. Пахидермия коррелирует с синдромами Клиппеля-Треноне, Корнелии де Ланге, Тернера, Нунана, Мартина-Белл, Клайнфельтера, Элерса-Данлоса, пахидермопериостозом и др.
  2. Хронические заболевания. Способствовать вторичным изменениям кожного покрова могут эндокринопатии (акромегалия, сахарный диабет, микседема), системные (амилоидоз), онкологические (лейкоз, лимфома, паранеопластический синдром), неврологические патологии (туберозный склероз). Гиперплазию соединительной ткани может инициировать злоупотребление анаболическими стероидными гормонами.
  3. Дерматозы. Местные трофические нарушения с последующей гиперплазией дермы могут вызываться длительными и рецидивирующими инфекционными процессами: кожным туберкулезом, рожей, дерматомикозами, лепрой, сифилисом, конглобатными угрями. Складчатым утолщением кожи сопровождается церебриформный невус сальных желез, липоматозный невус, цилиндрома, склеромикседема, псориаз кожи головы.
  4. Локальные нарушения лимфотока. У ряда пациентов складчатая пахидермия провоцируется местными нарушением лимфообращения вследствие трофедемы, лимфостаза, перенесенной лимфаденэктомии, травм покровных тканей головы и лица.

Патогенез

На сегодняшний день в качестве основных теорий патогенеза складчатой пахидермии ВЧГ рассматриваются три: генетическая, лимфопатологическая и эндокринная. Первая предполагает, что гиперплазию всех слоев дермы вызывают мутации белка-рецептора фактора роста фибробластов-2. Вторая считает, что СПКГ обусловлена врожденными/приобретенными лимфангиэктазиями, приводящими к застою лимфы и избыточной складчатости кожи. Третья связывает преобладание мужчин и постпубертатное начало болезни с андрогенной регуляцией.

При патоморфологическом исследовании кожи из очагов складчатой пахидермии определяется типичная гистологическая триада, характерная уже для ранних стадий заболевания: отек дермы, скопление муцина, дегенеративные изменения (расщепление, фрагментация) эластических волокон. При тяжелой запущенной форме СПКГ обнаруживается гиперплазия сальных желез и волосяных фолликулов, гипертрофия мышечных волокон, фиброз соединительной ткани. Выявляется эктазия и тромбирование кровеносных и лимфатических сосудов дермы, выраженный гиперкератоз и акантоз.

Складчатая пахидермия волосистой части кожи головы
Складчатая пахидермия волосистой части кожи головы

Классификация

С учетом этологических факторов выделяют первичную и вторичную складчатую пахидермию:

1. Первичная. Является генетически обусловленной. Имеет две разновидности:

  • идиопатическая ‒ развивается в постпубертатном возрасте (до 30 лет) как изолированная патология, чаще встречается у мужчин;
  • симптоматическая – встречается при ряде врожденных нервно-психических, офтальмологических, хромосомных заболеваний.

2. Вторичная. Этиологически связана с болезнями внутренних органов, травмами и инфекционными поражениями кожи головы. Не имеет гендерной предрасположенности.

Симптомы складчатой пахидермии

Клинические признаки первичного варианта складчатой пахидермии становятся заметны в период пубертата или вскоре после него, вторичные формы могут проявиться в любом возрасте. В своем развитии патологический процесс проходит несколько стадий.

На начальной (мягкой) стадии появляется преходящий отек тканей головы, кожа приобретает тестообразную консистенцию. Ее поверхность гладкая, блестящая, розовая с легким цианотичным оттенком. На следующей стадии – промежуточной – отек сохраняется постоянно, кожный покров утолщается, его окраска бледнеет. Конечная стадия (уплотнения) характеризуется потерей эластичности дермы, ее разрастанием и утолщением. В участках складчатой пахидермии развивается гиперкератоз, образуются трещины кожи, появляются пигментные пятна.

Кожные изменения чаще затрагивают теменно-затылочную зону, реже – лицо. Рельеф скальпа напоминает поверхность коры головного мозга. Складки (гребни) кожи имеют высоту 1-2 см, ширину 2-4 см, разделены между собой бороздами-углублениями. Направление складок обычно продольное (от макушки к затылку), в затылочной области складки могут иметь поперечное расположение. При первичной СПКГ гребни и борозды идут параллельно друг другу, при вторичной, как правило, асимметричны.

Первичная симптоматическая складчатая пахидермия часто бывает ассоциирована с неврологическими (олигофрения, микроцефалия, ДЦП, эпилепсия), психиатрическими (шизофрения), офтальмологическими патологиями (катаракта, косоглазие, пигментный ретинит, слепота).

Осложнения

Измененный рельеф кожи головы в виде гребней и борозд представляет заметный эстетический дефект, доставляет пациенту психологические переживания, создает затруднения при проведении гигиенических процедур и в выборе прически. Пациенты со складчатой пахидермией нередко жалуются на зуд, болезненные трещины, мокнутие кожи в межскладочном пространстве, неприятный запах. На участках измененной кожи головы легко развиваются рецидивирующие инфекции (фолликулит, импетиго), себорея, образуются папилломы.

Диагностика

Диагноз складчатой пахидермии обычно выставляется врачом-дерматологом на основании клинической картины. Кожа головы плотная и эластичная на ощупь, при попытке растяжения складки не поддаются расправлению. В области кожных гребней волосы редкие, однако, между складками волосяные стержни утолщены, растут в виде густых пучков. Методом подтверждающей диагностики служит биопсия дермы с гистологическим исследованием образцов.

Для поиска сопутствующих заболеваний, которые могут спровоцировать гипертрофию кожи головы, выполняется инструментально-лабораторное обследование:

  • анализы крови: ОАК, БАК (глюкоза, СРБ), ИФА (IgE общий, antiTP IgG), гормональные исследования (тиреоидная панель, СТГ, тестостерон), онкомаркеры (РЭА, альфа-фетопротеин);
  • КТ черепа и турецкого седла для исключения внутричерепных поражений;
  • МРТ мягких тканей головы перед планированием хирургического лечения;
  • лабораторная генодиагностика с консультацией генетика.

Дифференциальная диагностика

При характерных изменениях кожного покрова лица и головы необходимо исключать заболевания, могущие давать сходную клиническую картину:

Складчатая пахидермия до и после лифтинга кожи головы
Складчатая пахидермия до и после лифтинга кожи головы

Лечение складчатой пахидермии

Симптоматическая терапия

Единой схемы лечения СПКГ не разработано. Лечебные мероприятия зависят от жалоб и пожеланий пациента. Важно соблюдать местную гигиену кожи головы, чтобы избежать скопления секрета, мацерации, неприятного запаха, вторичных инфекций. При развитии инфекционных процессов проводят курс антибиотикотерапии, назначают препараты ретиноевой кислоты, рекомендуют лечебные шампуни с пиритионом цинка для ухода за кожей головы.

При вторичной пахидермии основное внимание уделяется терапии причинного заболевания. Для лечения дерматита используют топические ГКС, для улучшения трофики тканей – вазодилататоры, антигипоксанты, корректоры микроциркуляции. Проводят физиопроцедуры: электрофорез и ультрафонофорез с лидазой, лазеротерапию.

Хирургическое лечение

Пластические операции выполняются с целью улучшения внешнего вида. Однако они не предотвращают прогрессирование складчатой пахидермии. Для эстетической коррекции используются следующие методики:

  • Чрескожная игольчатая фасциотомия. Позволяет ослабить натяжение кожных складок за счет нанесения глубоких насечек иглами для инъекций.
  • Лифтинг кожи головы. Предполагает иссечение излишков дермы, образующих складки, с последующим лифтингом кожи в продольном и поперечном направлении. При обширных резекциях для последующего закрытия дефекта может потребоваться установка тканевых экспандеров, пересадка свободных кожных лоскутов.

Прогноз и профилактика

Первичная складчатая пахидермия является прогрессирующим заболеванием, которое не поддается полному излечению. С помощью медицинских процедур и правильного ухода возможно лишь улучшить внешний вид, устранить неприятные симптомы и осложнения. Случаев злокачественной трансформации кожи не отмечено.

Прогноз вторичной формы складчатой пахидермии сопряжен с течением основного заболевания. Профилактика также связана с исключением возможных причин (травм, инфекционных дерматитов кожи головы, употребления стероидов), предупреждением системных заболеваний.

Литература
1. Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы/ Охлопков В.А., Зубарева Е.Ю., Радул Е.В., Бочарова С.Д.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2015.
2. Клинический случай складчатой пахидермии кожи головы/ Немчанинова О.Б., Склянова Е.Ю., Соколовская А.В., Черникова Е.В., Решетникова Т.Б., Позднякова О.Н.// Фарматека. – 2021. – Т.28, №8.
3. Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы/ Панкратов В.Г., Панкратов О.В., Касперович Л.С.// Медицинский журнал. – 2002. – №2.
Код МКБ-10
L91.9
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Складчатая пахидермия кожи головы - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Дерматология / Консультации в дерматологии
от 31 р. 1337 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
от 75 р. 1097 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ мягких тканей
от 2500 р. 388 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
от 400 р. 270 адресов
Травматология-ортопедия / Малые операции в травматологии / Кожная пластика
29360 р. 85 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ головы
от 1800 р. 34 адреса
Физиотерапия / Лечение электрическими токами / Электрофорез лекарственный
760 р. 409 адресов
Физиотерапия / Светолечение / Лазеротерапия
1002 р. 378 адресов
Физиотерапия / Лечение ультразвуком
831 р. 375 адресов
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Биопсия в дерматологии
3766 р. 324 адреса

Комментарии к статье

Нурлыбек
06 мая 2022 г.
06.05.2022
У меня проблема на головы пархидермя. Леченя пархидермя есть?
Ответить
0
Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!