Лимфоматоидный папулез
Лимфоматоидный папулез – доброкачественное заболевание лимфатической системы с рецидивирующими полиморфными кожными проявлениями. Клинически сопровождается папулезными высыпаниями различной величины, которые затем трансформируются в буллы, вскрываются, образуя эрозии, корочки, рубцы. Сыпь может располагаться на любом участке кожного покрова, субъективные ощущения отсутствуют. Диагноз выставляется на основании анамнеза, клинических данных, гистологического и иммуногистохимического исследований. В рамках лечебного курса лимфоматоидного папулеза применяются глюкокортикостероиды, антибиотики, цитостатики, ПУВА-терапия, однако все меры дают лишь кратковременный эффект.
Общие сведения
Лимфоматоидный папулез – узелковая лимфоидная опухоль кожи доброкачественного характера, имеющая тенденцию к медленному росту. Может быть представлена как единичным образованием, так и множественными элементами. Заболевание не имеет гендерной окраски, сезонности, эндемичности, наследственной предрасположенности. Средний возраст манифестации патологии - 40 лет. Распространенность в популяции составляет 1-2 случая на 1 млн. человек. У представителей негроидной расы лимфоматоидный папулез практически не встречается. В самостоятельную нозологическую единицу заболевание выделил В. Маколей в 1968 году, отсюда другое название лимфоматоидного папулеза – болезнь Маколея.
В настоящее время лимфоматоидный папулез принято относить к группе первичных CD30+ лимфопролиферативных патологий кожи, наряду с такими процессами, как псевдолимфома, лимфогранулематоз, атипичный регрессирующий гистиоцитоз, анапластическая крупноклеточная лимфома кожи. С перечисленными заболеваниями лимфоматоидный папулез сближает не только общность происхождения, но и нередкое одновременное или последовательное развитие нескольких патологий у одного пациента. Повышенная настороженность дерматологов и онкологов в отношении лимфоматоидного папулеза объясняется возможностью его трансформации в злокачественную Т-клеточную лимфому (в 10-20% случаев).
Причины лимфоматоидного папулеза
Этиология заболевания неизвестна. Патогенез также является предметом споров и обсуждений. Большинство дерматологов, основываясь на гистологической картине лимфоматоидного папулеза, которая выглядит как истинная лимфома, считают заболевание лимфоцитарной опухолью кожи низкой степени злокачественности. Другие рассматривают лимфоматоидный папулез в качестве ограниченной доброкачественной лимфоплазии, возникающей при участии CD4-лимфоцитов, которые регулируют силу иммунного ответа. По всей вероятности, истина находится где-то посередине.
В развитии лимфоматоидного папулеза играет роль нарушение в дифференцировке Т-лимфоцитов, когда в результате латентно текущих аутоиммунных и системных заболеваний, врождённого или приобретённого иммунодефицита, ионизирующего излучения они начинают мутировать, провоцируя усиленную пролиферацию эпидермальных клеток, как здоровых, так и генетически деструктированных. Параллельно изменяются внутренние функции эпидермальных клеток, они начинают продуцировать цитокины и медиаторы, которые запускают механизм воспаления, усиливают пролиферацию клеток поражённой кожи. Так появляются доброкачественные лимфоидные образования дермы.
Экспрессия CD30-антигена атипичными лимфоидными клетками в сочетании с возможностью спонтанного перерождения лимфоматоидного папулеза в злокачественную лимфому свидетельствуют в пользу точки зрения тех дерматологов, которые считают лимфоматоидный папулёз разновидностью опухоли с небольшой степенью злокачественности. С другой стороны, редкость подобной трансформации говорит в пользу теории лимфоплазии. Таким образом, на текущий момент единого мнения не существует. Точно известно лишь то, что если пролиферация лимфоцитов перестанет подчиняться контролю иммунной системы, разовьётся злокачественная лимфома. Это свидетельствует о тесной связи иммунных и онкологических процессов в организме пациента.
Классификация лимфоматоидного папулеза
В современной дерматологии лимфоматоидный папулез классифицируют по гистологической картине, которая помогает в постановке диагноза. Существуют четыре разновидности лимфоматоидного папулеза:
- Тип А – в гистологической картине встречаются разные виды клеток: анапластические лимфоидные клетки, лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты; процесс смешанноклеточный;
- Тип В – напоминает грибовидный микоз, в гистологическом препарате присутствуют единичные атипичные анапластические клетки злокачественной лимфомы, встречается редко;
- Тип С – гистологически схож с крупноклеточной лимфомой, в препарате преобладают атипичные лимфоидные клетки;
- Тип D – напоминает педжетоидный ретикулёз, наиболее агрессивен из всех типов.
Симптомы лимфоматоидного папулеза
Заболевание дебютирует с высыпания на коже (реже - на слизистых) бессимптомных или слегка зудящих бурых пятен до 3 см в диаметре, на которых в течение нескольких недель появляются узелки, буллы, выпуклые новообразования, покрытые чешуйками. Сыпь не имеет излюбленных мест локализации, появляется на лице, волосистой части кожи головы, конечностях, реже – на слизистых. Элементы сыпи лимфоматоидного папулеза подсыпают волнообразно, способны к саморазрешению и новым высыпаниям, склонны к группированию, особенно часто вокруг волосяных фолликулов.
Полный цикл существования первичных элементов при лимфоматоидном папулезе составляет около 2-8 недель. За это время буллы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими корочками; возможны расчёсы, присоединение вторичной инфекции. Иногда папулы начинают шелушиться - всё это создаёт картину ложного полиморфизма. Каждый элемент сыпи может инволютировать на любой стадии развития. Обычно разрешение первичных элементов начинается с центра, завершается образованием рубца, оставляющего после себя поствоспалительную гипер- или гипопигментацию. Субъективно состояние пациента не нарушается, в редких случаях возможны продромальные явления, зуд.
Диагностика и лечение лимфоматоидного папулеза
Диагностируют лимфоматоидный папулез на основании анамнеза, клиники, данных биопсии кожи, гистологического и иммуногистохимического исследования. Иногда производят биопсию поражённого лимфатического узла, расположенного поблизости. В сомнительных случаях выполняют цитогенетические и молекулярные исследования. Следует отметить, что надёжных критериев, способных предсказать злокачественную трансформацию лимфоматоидного папулеза, сегодня не существует. Дифференцируют заболевание с парапсориазом, лимфомами, крапивницей, медикаментозной токсидермией, чесоткой, синдромом Сезари, лимфогранулематозом.
Радикальных методов терапии лимфоматоидного папулеза нет. Применяют большие дозы тетрациклинов в сочетании с кортикостероидами, сульфонами (дапсон) и цитостатиками (кармустин). Иногда используют ретиноиды, интерфероны. При диссеминированных высыпаниях проводится облучение электронным пучком, ПУВА-терапия. Однако ни один из методов терапии не дает долгосрочного эффекта. Прогноз зависит от течения лимфоматоидного папулеза, количества рецидивов. Необходимо регулярное диспансерное наблюдение у дерматолога.
|
Код МКБ-10
L41.2 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Дерматология / Консультации в дерматологии | от 140 р. 1658 адресов |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи | от 185 р. 1169 адресов |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии | от 100 р. 1015 адресов |
| Онкология / Консультации в онкологии и гематологии | от 33 р. 872 адреса |
| Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | 10661 р. 433 адреса |
