Комедоновый невус

Заболевание описано в 1895 году немецким дерматологом С. Кофманом, который ввел термин «comedo nevus». Патология встречается редко, поэтому истинная распространенность не установлена. В практической дерматологии комедоновый невус (КН) диагностируется в 1 случае на 45 000 обращений с жалобами на кожные высыпания. Дерматоз присутствует с рождения или развивается в первой-второй декадах жизни, причем мужчины и женщины болеют одинаково часто. Актуальность болезни обусловлена как косметическим дефектом, так и возможностью развития системной патологии под названием «синдром комедонового невуса».

Этиологические факторы заболевания точно не установлены. В современной медицине преобладают две основные теории развития комедоновых невусов. Согласно первой из них, болезнь относится к группе гамартом – опухолевидных образований, возникающих при нарушении развития мезодермы, формировании аномальной клеточной структуры эпидермиса и дермы. Согласно второй теории, КН представляет собой вариант эпидермального невуса и развивается из волосяных фолликулов.

Проявлению комедоновых новообразований способствуют соматические мутации, которые возникают спонтанно в процессе деления клеток и не передаются по наследству. Такой диагноз зачастую ассоциирован с аномалией гена NEK9, который отвечает за дифференцировку клеток в волосяных луковицах. Реже заболевание связано с мутациями ABCA12 – гена, отвечающего за формирование липидного барьера кожи, и FGFR2 – рецептора фактора роста фибробластов.

При комедоновом невусе на ограниченном участке кожи возникают патологические фолликулярные единицы, которые представляют собой измененные волосяные луковицы. Они не способны формировать полноценный волос и обеспечивать физиологическое выделение кожного сала. Вследствие аномальной дифференцировки клеток в этих структурах вырабатывается только мягкий кератин, который скапливается в выводных отверстиях, закупоривает их и формирует комедоны.

Микроскопическая структура опухолевидного образования включает расширенные кожные поры со слоями кератина, признаки гиперкератоза и акантоза, увеличение количества клеток Лангерганса. Для комедонового типа невуса характерны глубокие инвагинации эпидермиса в дерму – рудиментарные волосяные фолликулы. Если дерматоз осложняется воспалительным процессом, в патологическом очаге наблюдается лейкоцитарная инфильтрация.

Комедоновый невус у ребенка

У половины пациентов заболевание присутствует с рождения, у остальных проявляется в детстве и подростковом возрасте. Чаще всего комедоновые невусы располагаются на коже лица, шеи, плеч, груди, живота. Описаны единичные случаи поражения волосистой части головы, ладоней, интимной зоны. По особенностям расположения элементов выделяют сегментарную, полосовидную, унилатеральную и билатеральную формы дерматоза.

Очаг поражения имеет вид сгруппированных фолликулярных папул белого или телесного цвет, которые слегка возвышаются над поверхностью здоровой кожи. В центре каждой папулы находится роговая пробка темно-серого, коричневого или черного цвета. При ее самостоятельном выдавливании или извлечении пинцетом в коже остается небольшое углубление, на месте которого впоследствии возникает участок атрофии. Типичные элементы невуса не сопровождаются покраснением или усиленным кожным рисунком.

При травмировании комедонового невуса, гормональных изменениях в подростковом периоде или под влиянием других факторов возможно воспаление кожи. В таком случае в очаге поражения возникает припухлость, покраснение, узелки и гнойнички, которые иногда сливаются в абсцессы. Патология сопровождается жжением, зудом и болезненными ощущениями, которые усиливаются при прикосновениях, трении одеждой, неловких движениях.

Комедоновый невус вызывает эстетический дискомфорт, особенно если он расположен на видимом участке тела. Пациенты ощущают психологическое напряжение, избегают социальных контактов, испытывают трудности при общении с противоположным полом. Инфицирование и воспаление дерматоза чревато образованием крупных гнойных полостей, которые вызывают болевой синдром, заживают с образованием заметных атрофических рубцов.

В редких случаях заболевание осложняется поражением внутренних органов, которое называют «синдромом комедонового невуса». У 53% больных с этим диагнозом наблюдается катаракта, микрофтальмия, эрозии роговицы и другие патологии органа зрения. В 51% случаев диагностируют поражение опорно-двигательного аппарата: аномалии пальцев кистей и стоп, сколиоз, аплазию головки бедренной кости. У 36% пациентов возникают патологии ЦНС, сердечно-сосудистой системы.

При появлении патологических кожных изменений необходима консультация врача-дерматолога. Комедоновый невус имеет характерные внешние признаки, поэтому в типичных случаях диагноз устанавливают по результатам осмотра. Для детальной визуализации комедонов и роговых пробок используют дерматоскопию. Ценную информацию получают при сборе анамнеза, выявлении раннего начала заболевания. По показаниям проводятся дополнительные методы диагностики, такие как:

• Гистологический анализ. При исследовании кожных биоптатов определяют расширение фолликулов, большое количество роговых масс, увеличение количества тканевых клеток-макрофагов. Иммуногистохимический анализ показывает экспрессию ядерных антигенов, молекул адгезии, HLA-DR, CD68.
• Генетическое тестирование. Проверку генных мутаций, ассоциированных с комедоновыми невусами, проводят при синдромальной форме болезни и в рамках клинических исследований. С помощью анализов обнаруживают изменения структуры генов NEK9, FGFR2 и ABCA12, признаки клеточного мозаицизма.
• Методы инструментальной визуализации. Дополнительные исследования назначают при синдромальном варианте патологии. Для проверки органа зрения проводят офтальмоскопию, визометрию, УЗИ глаза. Диагностику скелетных патологий выполняют по данным рентгенографии, компьютерной томографии. При неврологических нарушениях показана КТ или МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Признаки комедонового невуса необходимо отличать от других видов локализованных высыпаний: сегментарного акне, акнеформных дерматозов, хлоракне, болезни Фавра-Ракушо. В перечень дифференциальной диагностики включают генетические поражения кожи: фолликулярный дискератоз Дарье, порокератоз Мибелли. При атипичных симптомах болезни нужно исключить новообразования кожи, имитирующие комедоны: эпидермальную кисту, трихоэпителиому, сирингому.

Механическое удаление комедонового невуса

Консервативная терапия

Лечение кожной патологии назначается по косметическим показаниям и при развитии воспалительных осложнений. Поскольку такие невусы не вызывают дискомфортных ощущений, основная цель терапии – уменьшить неэстетичные видимые проявления заболевания. Для решения этой задачи в современной дерматологии применяются такие средства:

• салициловая кислота и другие кератолитики, которые смягчают и частично растворяют роговые пробки, уменьшают явления гиперкератоза, сглаживают кожный рельеф;
• топические ретиноиды, которые способствуют ускоренному обновлению кожи, отшелушивают роговые частицы эпидермиса, уменьшают и осветляют кератиновые пробки;
• местные кортикостероиды, которые применяются при осложненных формах невуса, наличии неинфекционного воспалительного процесса в коже;
• местные антибиотики, которые подавляют активность патогенной микрофлоры при нагноении очагов, формировании пустул и абсцессов.

Хирургическое лечение

Аппаратная косметология позволяет убрать крупные и глубоко расположенные комедоны, которые не поддаются консервативному лечению. Для удаления локальных кожных элементов применяют углекислотные, диодные и эрбиевые лазеры. Хирургическое удаление участка пораженной кожи рекомендуют при рецидивирующих формах дерматоза, наличии рубцовых изменений или крупных кистозных полостей. После иссечения пораженных тканей для закрытия дефекта проводят кожную пластику.

Заболевание имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз при локализованной форме поражения. Однако на коже зачастую остаются следы комедонов и воспалительных элементов, которые не удается убрать полностью. При синдромальных вариантах комедонового невуса исход зависит от тяжести соматической патологии. Первичная профилактика дерматоза не разработана, поскольку его причины и механизм развития требуют дальнейшего изучения.