Множественная стеатоцистома
Множественная стеатоцистома – это редкое заболевание кожи, которое проявляется многочисленными мелкими кистами, заполненными секретом сальных желез. Болезнь развивается вследствие мутаций гена KRT17, которые возникают спонтанно или наследуются по аутосомно-доминантному типу. Симптомы болезни – небольшие внутрикожные узелки телесного или желтого цвета, которые сохраняют подвижность и не болят при надавливании. Диагностику проводят с помощью дерматоскопии, сонографии мягких тканей, гистологического анализа биоптатов. Лечение стеатоцистомы только хирургическое – классическое, радиочастотное, лазерное или электрохирургическое удаление кистозных элементов.
Общие сведения
Термин «стеатоцистома» переводится с латыни как «жировая киста». Впервые такое наименование болезни предложил шотландский дерматолог Дж. Прингл в 1899 году. Заболевание относится к редким формам доброкачественных кожных образований. Ввиду малого числа случаев статистические данные о распространенности множественной стеатоцистомы отсутствуют. Болезнь преимущественно проявляется в подростковом и молодом взрослом возрасте, но описаны единичные эпизоды первичного формирования кист у людей старше 60 лет.
Причины
Основную роль в развитии заболевания играют генетические мутации, нарушающие структуру кожи и ее придатков. Множественная стеатоцистома обусловлена аномалиями гена кератина KRT17, который экспрессируется в сальных железах и волосяных фолликулах. Он отвечает за образование промежуточных филаментов и структурную целостность клеток. В современной генетике описаны 23 варианта аномалии, среди которых преобладают миссенс-мутации и несмысловые замены.
При множественной стеатоцистоме генетические мутации чаще имеют спорадический характер и не связаны с семейной историей заболевания. У некоторых пациентов определяют аутосомно-доминантный механизм передачи аномального гена. Предрасполагающие факторы заболевания пока не установлены. Специалисты обсуждают роль вирусных инфекций, травм и нарушений иммунного статуса как триггеров образования сальных кист.
Патогенез
Развитие множественной стеатоцистомы связывают с нарушениями структуры сальных желез и дефектами кератинизации верхних отделов волосяного фолликула. Это сопровождается избыточной продукцией секрета и закупоркой выводных протоков. Кожное сало накапливается внутри железы и растягивает ее, в результате чего образуется большая полость. В патогенезе участвует андрогенная стимуляция придатков кожи, поэтому первые признаки зачастую возникают в периоде полового созревания.
Патоморфологически киста представляет собой округлое образование с капсулой, которая образована плоским многослойным эпителием. Внутри стеатоцистомы находится кожное сало, пушковые волосы, дольки сальной железы. Киста соединяется с эпидермальным слоем кожи с помощью тонкого протока, выполненного из недифференцированных клеток эпителия. По гистологической структуре множественная стеатоцистома схожа с невусом сальных желез Ядассона.
Симптомы множественной стеатоцистомы
Болезнь проявляется твердыми подкожными узелками размером от нескольких миллиметров до 2-3 см. Они подвижны, покрыты неизмененной кожей и имеют гладкую поверхность. Поверхностные стеатоцистомы имеют желтоватый оттенок из-за большого количества сального секрета, а более глубокие сливаются по цвету с соседними участками кожи. При пункции кисты получают маслянистое густое содержимое желтого цвета без специфического запаха.
Элементы в основном возникают на шее, груди, волосистой части головы, в подмышечной и паховой зоне, на проксимальных участках конечностей. Такая локализация обусловлена большим количеством сальных желез в перечисленных областях тела. По числу и расположению кист множественную стеатоцистому делят на локализованную, генерализованную, фасциальную и акральную. Иногда кисты сливаются и формируют крупные конглобатные очаги неправильной формы.
Основная проблема множественной стеатоцистомы – косметический дефект, поскольку элементы зачастую располагаются на открытых участках тела. При травмировании или натирании одеждой возникает воспаление отдельных кист, которое проявляется покраснением, отечностью, болезненностью и зудом кожи. При попытке самостоятельно выдавить стеатоцистому образуется рана, которая заживает с образованием атрофического рубца.
Осложнения
На фоне снижения иммунитета, бактериемии и сопутствующих заболеваний есть риск вторичного инфицирования кистозных полостей. В коже формируются абсцессы, которые сопровождаются болью, классическими признаками воспаления и симптомом флюктуации. При неблагоприятном течении абсцессы вызывают флегмону мягких тканей, регионарный лимфаденит и лимфангит. При расположении воспаленных элементов на половых органах возможны нарушения сексуальной функции.
Множественные стеатоцистомы зачастую осложняются коморбидностью и возникают на фоне других дерматологических заболеваний: врожденной пахионихии и койлонихии, ихтиоза, акрокератоза Гопфа, гипертрофической формы красного плоского лишая. Установлена связь кистозных образований с нейрофиброматозом I типа, ревматоидным артритом, поликистозом почек, генетическими синдромами (Лоу, Гарднера, Нунан, Алажиля-Ватсона).
Диагностика
Осмотр больных с жалобами на множественные подкожные высыпания проводится врачом-дерматологом. Для исключения других причин поражения кожи к обследованию привлекают клинического генетика, эндокринолога, онколога. Обследование начинается с осмотра кожи и видимых слизистых оболочек, проведения инструментальной визуализации – дерматоскопии. Для подтверждения диагноза множественной стеатоцистомы назначаются такие методы:
- УЗИ мягких тканей. При эхосонографии определяют множественные округлые образования диаметром 2-30 мм, которые расположены в коже. Они имеют однородную гипоэхогенную структуру без признаков кальцификации. По показаниям диагностическую информацию уточняют с помощью МРТ.
- Гистологический анализ. Морфологическое исследование – «золотой стандарт» постановки диагноза. При осмотре под микроскопом обнаруживают кистозные полости со стенками из плоского эпителия, которые покрыты эозинофильной кутикулой. При иммуногистохимии в клетках стеатоцистомы обнаруживают экспрессию кератина 14 и 17.
Дифференциальная диагностика
Множественная стеатоцистома клинически и морфологически схожа с эруптивными кистами пушковых волос. Основные диагностические различия – отсутствие зернистого слоя в кистозной капсуле и минимальное количество или отсутствие волосков в сальном содержимом. Болезнь также дифференцируют с эпидермоидными кистами, липоматозом, милиями (белыми угрями). При воспалении элементов следует исключить узловую и конглобатную формы акне, гнойный гидраденит, фолликулит.
Лечение множественной стеатоцистомы
Единственный способ устранения дефектов – малоинвазивные хирургические манипуляции. При неосложненных вариантах болезни лечение проводят по косметическим показаниям при желании пациента. При нагноении или разрыве кисты дренирование полости и хирургическая обработка раны выполняются по абсолютным показаниям. Консервативная терапия системными ретиноидами и антибиотиками назначается как дополнительный метод при воспалении стеатоцистом.
В современной дерматологии на смену классическим техникам операции приходят аппаратные методы лечения кист. Для минимально травматичного удаления множественных стеатоцистом используют радиочастотный скальпель, углекислый лазер, криотерапию, электрохирургические аппараты. Поскольку число элементов достигает 100-200 штук, их полное удаление представляет значительные трудности. После успешного хирургического лечения не исключены рецидивы.
Прогноз и профилактика
Заболевание не представляет угрозы для жизни и здоровья. Прогноз определяется количеством стеатоцистом и возможностью их удаления для устранения косметического дефекта. У большинства пациентов на всю жизнь остаются множественные кисты и рубцы после них, что вызывает существенный психологический дискомфорт. Меры профилактики дерматоза не разработаны ввиду его генетической природы, редкой встречаемости и возможности спорадических случаев.
|
Литература
1. Множественная стеатоцистома мошонки. Клиническое наблюдение/ П.А. Щеплев и соавт.// Андрология и генитальная хирургия. – 2022. – №4. 2. Случай множественной стеатоцистомы/ В.А. Молочков, А.Н. Хлебникова, Ю.В. Молочкова// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2017. – №3. 3. Случай множественной стеатоцистомы у ребенка 6 лет/ С.Н. Турбовская, В.Н. Гребенюк, В.И. Мохова// Клиническая дерматология и венерология. – 2015. – №5. 4. Steatocystoma Multiplex/ Palaniappan V., Karthikeyan K.// Indian Dermatol Online J. –2023. – №1. |
Код МКБ-10
L72.2 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Дерматология / Консультации в дерматологии | от 140 р. 1530 адресов |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи | от 187 р. 1136 адресов |
| Диагностика / МРТ / МРТ мягких тканей | от 92 р. 703 адреса |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи | от 200 р. 269 адресов |
| Дерматология / Диагностика в дерматологии / Биопсия в дерматологии | от 500 р. 49 адресов |
| Диагностика / УЗИ / УЗИ мягких тканей и поверхностных структур | 2124 р. 2377 адресов |
| Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление атеромы | 5810 р. 481 адрес |
| Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление атеромы | 6101 р. 266 адресов |
| Анализы / Гистологические исследования | 6965 р. 198 адресов |
| Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление атеромы | 6154 р. 123 адреса |
