Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Заболевание начинается с внезапного появления на слизистой рта пузырей с серозно-геморрагической жидкостью. Одновременно с высыпаниями в полости рта или спустя некоторое время после них пузыри появляются в складках кожи (между ягодицами, в подмышечных впадинах, в паховых складках, под молочными железами, за ушами), вокруг пупка и у естественных отверстий в местах перехода слизистой оболочки в кожу.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке имеют дряблую оболочку и довольно быстро вскрываются с образованием эрозий. На дне эрозий характерно образование ярко-красных папилломатозных разрастаний, появляющихся через 4-7 дней после вскрытия пузыря. Эрозии увеличиваются в размерах и могут сливаться, образуя очаг размером 10-15 см в диаметре. Их отделяемое имеет зловонный гнилостный запах. Эрозии сопровождаются болевым синдромом и чувством жжения, выраженными до такой степени, что больной не может активно двигаться.

Дальнейшее развитие процесса при вегетирующей пузырчатке приводит к сильной кахексии. При эффективности проводимого лечения происходит уплощение вегетаций, подсушивание и заживление эрозий с образованием пигментных пятен.

Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.

Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др. Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.

Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.