статья обновлена 10/01/2022
Обновлено 10/01/2022
17.1K просмотров

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

    Общие сведения

    Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

    Вегетирующая пузырчатка
    Вегетирующая пузырчатка

    Симптомы вегетирующей пузырчатки

    Заболевание начинается с внезапного появления на слизистой рта пузырей с серозно-геморрагической жидкостью. Одновременно с высыпаниями в полости рта или спустя некоторое время после них пузыри появляются в складках кожи (между ягодицами, в подмышечных впадинах, в паховых складках, под молочными железами, за ушами), вокруг пупка и у естественных отверстий в местах перехода слизистой оболочки в кожу.

    Пузыри при вегетирующей пузырчатке имеют дряблую оболочку и довольно быстро вскрываются с образованием эрозий. На дне эрозий характерно образование ярко-красных папилломатозных разрастаний, появляющихся через 4-7 дней после вскрытия пузыря. Эрозии увеличиваются в размерах и могут сливаться, образуя очаг размером 10-15 см в диаметре. Их отделяемое имеет зловонный гнилостный запах. Эрозии сопровождаются болевым синдромом и чувством жжения, выраженными до такой степени, что больной не может активно двигаться.

    Дальнейшее развитие процесса при вегетирующей пузырчатке приводит к сильной кахексии. При эффективности проводимого лечения происходит уплощение вегетаций, подсушивание и заживление эрозий с образованием пигментных пятен.

    Диагностика

    Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

    Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

    Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.

    Лечение вегетирующей пузырчатки

    Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др. Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.

    Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

    Прогноз вегетирующей пузырчатки

    Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.

    Поделиться
    Поделиться
    Рейтинг статьи 4.5 /5
    оценок: 2

    Вегетирующая пузырчатка - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Дерматология / Консультации в дерматологии
    от 31 р. 1422 адреса
    Дерматология / Диагностика в дерматологии / Биопсия в дерматологии
    от 300 р. 154 адреса
    Дерматология / Диагностика в дерматологии / Лабораторные исследования в дерматологии
    1015 р. 381 адрес
    Дерматология / Диагностика в дерматологии / Лабораторные исследования в дерматологии
    1066 р. 109 адресов
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры аутоиммунных поражений кожи
    2253 р. 181 адрес
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры аутоиммунных поражений кожи
    2252 р. 181 адрес
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры аутоиммунных поражений кожи
    2122 р. 148 адресов
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры аутоиммунных поражений кожи
    1972 р. 146 адресов
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры аутоиммунных поражений кожи
    2240 р. 133 адреса
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры аутоиммунных поражений кожи
    2240 р. 133 адреса

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении вегетирующей пузырчатки.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!