статья обновлена 05/11/2021
Обновлено 05/11/2021
17.6K просмотров

Болезнь Аддисона (Бронзовая болезнь)

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – это первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН), которая вызвана разрушением железистой ткани надпочечников и снижением синтеза гормонов. Заболевание возникает на фоне аутоиммунных патологий, поражения эндокринных желез туберкулезным процессом. Классические симптомы включают гиперпигментацию кожных покровов, общую и мышечную слабость, диспепсические расстройства. Для диагностики применяются иммунологические и гормональные исследования крови, методы лучевой диагностики. Лечение Аддисоновой болезни включает заместительную гормонотерапию, диетотерапию, коррекцию первопричины патологии.

Общие сведения

Клинический синдром, связанный с поражением надпочечников, был впервые описан английским терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 г. Позже связь между характерным симптомокомплексом и надпочечниковой недостаточностью подтвердил французский врач А. Труссо, который назвал ее «Аддисоновой болезнью». В практической эндокринологии заболевание встречается с частотой от 35 до 140 случаев на 1 млн. населения. Пик диагностики приходится на возраст 20-50 лет, патология чаще развивается у женщин.

Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона

Причины

Основным пусковым фактором болезни Аддисона признано аутоиммунное повреждение надпочечников, которое составляет до 90% всех причин заболевания. Надпочечниковая недостаточность зачастую сопровождается другими аутоиммунными процессами: витилиго, сахарным диабетом 1-го типа, гипотиреозом и тиреоидитом. При сочетании таких патологий диагностируется полигландулярный синдром. Другие причины недостаточности надпочечников:

  • Туберкулез. У инфицированных палочкой Коха пациентов наблюдается гематогенное распространение инфекции в корковый и мозговой слой надпочечников, что результирует развитием специфического воспаления. Туберкулезное поражение становится причиной около 10% случаев Аддисоновой болезни.
  • Повреждение надпочечников. Помимо туберкулеза, существует вероятность развития неспецифического инфекционного процесса в корковом слое органа. Реже в клинической практике встречается адренолейкодистрофия, двустороннее кровоизлияние в надпочечники при синдроме Уотерхауса-Фридериксена.
  • Заболевания гипофиза. Снижение функции надпочечников наблюдается при угнетении регулирующего влияния кортикотропного гормона (АКТГ). Такая проблема встречается при опухолях гипофиза, послеродовом некрозе железы (синдром Шихана), краниофарингиоме.
  • Ятрогенные причины. Болезнь возникает как результат двусторонней тотальной адреналэктомии при отсутствии соответствующей заместительной терапии. Реже причиной становится гипофизэктомия или лучевое поражение гипофиза. Надпочечниковую недостаточность провоцируют блокаторы стероидогенеза, некоторые антикоагулянты.

На современном этапе установлена вероятность генетической предрасположенности к появлению заболевания. Ученым удалось выяснить ассоциацию болезни Аддисона с HLA монотипами DQ2/DR4–DQ8. Другие исследования доказали роль полиморфизма единичного нуклеотида в области гена CTLA-4. Развитие патологии связывают с нарушением отрицательного отбора лимфоцитов в тимусе, в результате чего формируются аутоиммунные реакции.

Все вышеописанные причины вызывают первичную недостаточность надпочечников, имеющую сходный патогенез и клиническую картину. Во избежание путаницы в терминологии в настоящее время эндокринологи используют название «болезнь Аддисона» только для обозначения ПНН аутоиммунного и туберкулезного генеза. Именно эти варианты заболевания описывал в своих работах Томас Аддисон.

Патогенез

Надпочечниковые железы – парный эндокринный орган, который состоит из коркового и мозгового вещества. В корковом слое вырабатывается ряд гормонов: минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол), половые стероиды (андрогены и эстрогены). Механизм развития Аддисоновой болезни связан с недостаточным количеством альдостерона и кортизола, которые участвуют процессах обмена веществ и воздействуют практически на все внутренние органы.

При дефиците кортизола – основного адаптогенного гормона – наблюдается снижение сопротивляемости к эндо- и экзогенным стрессовым факторам, при которых в норме концентрация глюкокортикоидов повышается в десятки раз. К тому же у пациентов развивается циркуляторная недостаточность, дегидратация, угнетение глюконеогенеза и уменьшение запасов гликогена в печени.

Недостаток альдостерона обуславливает повышение уровня калия и снижение количества натрия в крови. При нехватке этого гормона происходят усиленные потери воды через почки и желудочно-кишечный тракт, в результате чего снижается объем циркулирующей крови и развивается артериальная гипотензия. Избыток калия нарушает работу сердца, ухудшает внутрижелудочковую проводимость.

Гиперпигментация при болезни Аддисона
Гиперпигментация при болезни Аддисона

Симптомы болезни Аддисона

Клиническая картина развивается постепенно, зачастую пациенты не могут вспомнить точное время манифестации заболевания. К первым признакам болезни Аддисона относят необъяснимую слабость, снижение работоспособности, уменьшение мышечной силы. Больному становится трудно выполнять привычные бытовые действия, в тяжелых случаях человек не покидает постели, отказывается есть и разговаривать. На фоне артериальной гипотонии возникают обмороки.

Большинство пациентов имеют диспепсические расстройства: разлитые боли в животе, тошноту и рвоту, неустойчивость стула. Симптомы не имеют четкой связи с характером питания, их интенсивность варьирует от легкого недомогания до серьезных нарушений пищеварительной функции. Вследствие массивных потерь натрия развивается пристрастие к соленой пище. На фоне общей слабости, снижения аппетита и угнетения анаболических процессов наблюдается потеря веса.

У пациентов с болезнью Аддисона кожа со временем темнеет и приобретает характерный бронзовый оттенок. Такой симптом стал причиной неофициального названия патологии «бронзовая болезнь». Сначала гиперпигментация возникает на открытых участках тела, которые подвержены действию солнечных лучей, а также в области наружных половых органов и сосков. Затем потемнение кожи наблюдается в местах постоянного трения одеждой, естественных складках тела.

Осложнения

Наиболее опасное последствие болезни Аддисона – развитие острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза). Такое состояние возникает на фоне травмы, хирургического вмешательства, тяжелой инфекции. У пациентов в течение считанных часов развивается гипотензивный шок, тяжелая дегидратация, гипогликемия. При отсутствии своевременной интенсивной терапии аддисонический криз приводит к летальному исходу.

Более 50% больных со временем сталкиваются с психическими расстройствами и неврозоподобными состояниями. Это особенно характерно для пациентов с недиагностированным заболеванием на фоне повышенной тревоги за здоровье, канцерофобии. При прогрессирующей форме болезни Аддисона возможно появление галлюцинаций. Гиперкалиемия чревата развитием миокардиодистрофии, внутрижелудочковых блокад.

Диагностика

Обследование пациента у врача-эндокринолога начинается с оценки клинических проявлений. Для постановки диагноза обязательно проводится комплекс лабораторных анализов, объем которых определяется с учетом клинической ситуации, общего состояния пациента, наличия признаков других аутоиммунных синдромов. Диагностика болезни Аддисона требует проведения следующих видов исследований:

  • Гормональные исследования. Базовые методы включают оценку уровня кортизола в крови и моче, при стертой клинической картине целесообразно проводить тест с 1-24-АКТГ. Если по результатам фармакологической пробы уровень кортизола остается менее 500 нмоль/л, удается заподозрить наличие первичного гипокортицизма.
  • Иммунологические анализы. В крови обнаруживаются специфические антитела к антигенам надпочечников (21-гидроксилазе, десмолазе, 17-гидроксилазе). При полигландулярном синдроме определяются антитела к антигенам щитовидной железы и других органов.
  • Клинические и биохимические анализы. При оценке показателей гемограммы определяется нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. По данным биохимического исследования крови диагностируется гиперкалиемия, гипонатриемия.
  • Лучевая диагностика. При подозрении на туберкулезную этиологию болезни Аддисона проводится рентгенография органов грудной клетки. Ограниченную информативность в диагностике имеет рентгенография и КТ надпочечников, которые могут выявлять увеличение органа в размерах, отдельные кальцинаты.

Дифференциальная диагнгстика

При развернутой клинической картине гипокортицизма и наличии бронзовой пигментации постановка диагноза не затруднена. У пациентов со стертыми проявлениями болезни Аддисона необходимо проводить дифференциальную диагностику с пернициозной анемией, онкопатологией, заболеваниями ЦНС. Желудочно-кишечные симптомы следует отличать от клиники «острого живота», хронического холецистита, энтероколита.

УЗИ надпочечников
УЗИ надпочечников

Лечение болезни Аддисона

Диета

Для коррекции электролитных нарушений важное значение имеет диетотерапия. Рацион питания обогащают поваренной солью в количестве 5-10 г в сутки. Поскольку аскорбиновая кислота активизирует синтез кортикостероидов, рекомендуется дополнительный прием витамина С в высоких дозах. Для восполнения дефицита массы тела диета должна содержать высокий уровень белка, достаточное количество растительных и животных жиров в правильном соотношении.

Фармакотерапия

По возможности при болезни Аддисона назначается этиотропная терапия. При туберкулезном поражении надпочечниковых желез лечение проводится под контролем фтизиатра с применением индивидуальной комбинации препаратов. Для контроля аутоиммунных заболеваний рекомендовано патогенетическое лечение: назначение левотироксина, инсулинотерапии.

Основу лечения составляет заместительная гормональная терапия, которая предполагает применение глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Коррекция минералокортикоидного обмена не представляет особых сложностей, с этой целью применяется один препарат в стандартных дозах, который показывает высокую эффективность. Применение кортикостероидов имеет ряд правил и нюансов:

  • стандартный режим предполагает назначение гормональных препаратов короткой или средней продолжительности действия с кратностью приема 2 или 3 раза в день в невысоких дозировках;
  • при легких простудных и других острых заболеваниях доза глюкокортикоидов повышается в 2-3 раза для коррекции возросших потребностей организма в гормонах;
  • при тяжелых болезнях, высокой лихорадке, подготовке к оперативным вмешательствам целесообразно переходить на внутривенное введение гормонов до нормализации состояния.

Применение гормонотерапии предполагает строгий клинико-лабораторный контроль, чтобы предупредить развитие ятрогенных осложнений. Критериями успешности терапии являются исчезновение субъективной симптоматики, постепенный регресс пигментации, поддержание нормальной массы тела. Пациентам с болезнью Аддисона рекомендуется избегать приема диуретиков, которые усугубляют электролитные нарушения.

Прогноз и профилактика

При правильно подобранной заместительной терапии заболевание не оказывает существенного влияния на качество и продолжительность жизни пациентов. Прогноз определяется комплаенсом больного, причинами и степенью тяжести проявлений гипокортицизма. Профилактика болезни заключается в своевременном выявлении и лечении больных туберкулезом, динамическом наблюдении за пациентами с другими аутоиммунными патологиями.

Литература
1. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект)/ Г.А. Мельниченко// Consilium Medicum. – 2017.
2. Болезнь Аддисона/ К. Лоуэс, Э. Хузенбай// Регулярные выпуски «РМЖ». – 2006. – №17.
3. Первичная недостаточность коры надпочечников/ И.И. Панькив// Международный эндокринологический журнал. – 2013. – №3.
4. Заболевания надпочечников. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и принципы лечения/ Е.А. Якименко. – 2019.
Код МКБ-10
Е27.1
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 3

Болезнь Аддисона - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Эндокринология / Консультации в эндокринологии
от 150 р. 1800 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / УЗИ в эндокринологии
от 300 р. 899 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 250 р. 318 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Томография в эндокринологии
от 2300 р. 156 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Томография в эндокринологии
от 3300 р. 145 адресов
Терапия / Процедурный кабинет
1878 р. 1665 адресов
Терапия / Процедурный кабинет
649 р. 1540 адресов
Эндокринология / Диетология / Лечение избыточного веса и нарушений питания
5883 р. 154 адреса
Эндокринология / Диабетология / Лечение диабета
11257 р. 13 адресов
Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции надпочечников
1179 р. 1277 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Аддисона.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!