статья обновлена 13/07/2021
Обновлено 13/07/2021
17.9K просмотров

Болезнь Пламмера (Тиреотоксическая аденома, Токсический многоузловой зоб)

Болезнь Пламмера

Болезнь Пламмера – это эндокринная патология, обусловленная развитием аденомы щитовидной железы, активно продуцирующей тиреоидные гормоны. Проявляется симптомами гипертиреоза: снижением массы тела, одышкой, слабостью, сонливостью, тахикардией, аритмией. В диагностический комплекс входит консультация и осмотр эндокринолога, УЗИ и сцинтиграфия щитовидной железы, анализ крови на тироксин, трийодтиронин и тиреотропный гормон. Лечение проводится хирургическими методами (реже медикаментозно), пациентам пожилого возраста показана терапия радиойодом, этаноловая склеродеструкция узлов щитовидной железы.

    Общие сведения

    Болезнь Пламмера (тиреотоксическая аденома, токсический многоузловой зоб) получила свое название по фамилии американского физиолога, врача-эндокринолога Генри Стенли Пламмера. В 1913 году он опубликовал работу, в которой описал патологическое состояние, проявляющееся тиреотоксикозом, но лишенное некоторых классических признаков диффузного токсического зоба и отличное от него по механизмам происхождения. Заболеваемости больше подвержены женщины, гендерное соотношение составляет 4:1. Редкие случаи токсической аденомы регистрируются среди подростков и детей. Общие эпидемиологические показатели выше в эндемических по зобу областях.

    Болезнь Пламмера
    Болезнь Пламмера

    Причины

    Природа тиреотоксической аденомы полиэтиологична и не всегда может быть установлена достоверно. Считается, что основную роль в возникновении эндокринопатии играют соматические мутации клеток железы и внешние провоцирующие воздействия (интоксикации, ионизирующая радиация). Встречаемость изменений генов, ведущих к развитию синдрома, учащается в регионах с йодным дефицитом. Предположительно, мутации запускают активацию домена рТТГ в тироцитах независимо от силы естественных регулирующих сигналов гипофиза и аутоанатител к рецепторам ТТГ, определяемых при аутоиммунных триеопатиях. Мутации ТТГ-рецепторов, расположенных на эпителии щитовидной железы, приводят к гиперактивации отдельных секреторных клеток, которые начинают автономно и бесконтрольно продуцировать тиреоидные гормоны.

    Патогенез

    Болезнь Пламмера сопровождается тиреотоксикозом, который вызван избыточным производством йодированных гормонов клетками автономной аденомы. Ключевым звеном патогенеза являются мутации рецепторов тиреотропина, приводящие к их аутоактивации – способности усваивать большее количество йода и синтезировать тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3) без регулирующего воздействия тиреотропного гормона. Развивается гиперплазия и гиперфункция отдельных эпителиальных клеток. В дальнейшем под воздействием факторов роста тироциты пролиферируют, формируя доброкачественную гормонально-активную эпителиальную опухоль – токсическую тиреоаденому. Еще один патогенетический механизм образования опухоли – изменения гена G-белка, повышающего функциональную активность отдельных фолликулов.

    Тиреотоксикоз возникает преимущественно вследствие влияния трийодтиронина. Уровень ТТГ и тиролиберина остается нормальным либо снижается. При продолжительном течении заболевания подавляется выработка тиреотропина гипофизом – срабатывает закон обратной связи. На морфологическом уровне для болезни Пламмера характерно микрофолликулярное строение аденом. Если формируется многоузловое образование, параллельно с характерными микрофолликулярными опухолями могут возникать макрофолликулярные.

    Симптомы болезни Пламмера

    Отличительная особенность заболевания – преобладание в клинической картине нарушений сердечного ритма и миопатии. У пациентов определяется синусовая тахикардия и трепетание предсердий – кардиологические синдромы, которые субъективно переживаются как учащенное сердцебиение, дискомфорт, чувство тяжести или боль в области сердца. При тяжелом течении болезни появляется ощущение нехватки воздуха, одышка, слабость, головокружения, снижение работоспособности.

    Тиреотоксическая миопатия проявляется мышечной слабостью, гипотрофией, дрожью, реже – миалгиями. Снижение тонуса диафрагмальной мышцы усиливает одышку. Привычная ранее физическая нагрузка становится непосильной. Офтальмологические расстройства представлены симптомом Грефе (отделение верхнего века от радужки при взгляде вверх) и симптомом Мебиуса (неспособность сфокусироваться на близко расположенных объектах).

    Изменяется эмоциональное состояние больных: они становятся чрезмерно возбудимыми, эмоционально неуравновешенными, часто плачут, провоцируют конфликты, испытывают беспричинный страх и беспокойство. Снижается целенаправленность поведения, ускоряется речь и мыслительные процессы, но концентрация внимания ухудшается. Наблюдается суетливость, бессонница, тремор пальцев рук.

    Увеличивается скорость метаболизма, поэтому больные испытывают приливы жара, часто потеют, плохо переносят жару и повышенную влажность воздуха, теряют вес, несмотря на то, что их аппетит усиливается, а калорийность рациона растет. Температура тела нормальная или повышенная до субфебрильных значений. Нарушаются половые функции: у мужчин снижается потенция, у женщин менструальный цикл становится нерегулярным, месячные кровотечения сопровождаются сильными болями, обмороками. У представителей обоих полов увеличивается риск бесплодия.

    Осложнения

    При разрастании аденомы и отсутствии лечения болезни Пламмера увеличивается риск перерождения доброкачественной опухолевой ткани в злокачественную. Фолликулы трансформируются в карциноматозные клоны, которые служат основой для развития рака щитовидной железы, особенно его агрессивных форм. По данным статистики, частота данного осложнения среди взрослых пациентов составляет от 2 до 5%. Другой проблемой являются побочные эффекты от лечения радиойодом. Патофизиологи предполагают, что такая терапия может служить провоцирующим фактором аутоиммунной тиреопатии, например, болезни Грейвса-Базедова, тиреоидита Хашимото. Сочетание этих заболеваний с болезнью Пламмера встречается в 2-4% случаев всех аутоиммунных патологий щитовидной железы.

    Диагностика

    Обследование пациентов проводит врач-эндокринолог. Основными диагностическими задачами являются определение тиреотоксикоза и дифференциация болезни Пламмера с клинически схожими аутоиммунными тиреопатиями – болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото. Комплексное исследование включает следующие методы:

    • Клинический опрос. Пациенты предъявляют жалобы, характерные для тиреотоксикоза – усталость, чувство жара, приступы учащенного сердцебиения, усиление жажды и аппетита, повышенная температура. Характерно, что среди симптомов особо подчеркиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы.
    • Физикальное обследование. Пальпация области шеи обнаруживает образование округой формы с ровными четкими контурами. Узел чаще эластический, гладкий, не вызывает боли, смещается в момент глотания. В ходе аускультации диагностируется тахикардия. При осмотре не выявляется эндокринная офтальмопатия и/или претибиальная микседема.
    • Инструментальное обследование. По итогам УЗИ щитовидной железы определяется округлое новообразование (четкий ободок, однородная гиперэхогенная структура). При радионуклидном исследовании наблюдается низкое накопление или полное отсутствие препарата в ткани, которая не входит в состав узла.
    • Лабораторные тесты. По результатам анализов крови выявляется повышенный или высокий уровень трийодтиронина, нормальная либо умеренно повышенная концентрация тироксина. Показатели уровня ТТГ снижены. Титры аутоантител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину не превышают нормы.

    Лечение болезни Пламмера

    Схема терапии всегда подбирается индивидуально. На сегодняшний день в клинической эндокринологии наиболее распространенными способами лечения аденомы являются консервативный, хирургический и радиоактивный. Целесообразность и безопасность того или иного вмешательства оценивается врачом индивидуально в зависимости от объемов опухоли, прогрессирования патологии, возраста пациента. Известны четыре тактических подхода:

    1. Медикаментозное лечение. Консервативная терапия проводится тиреостатическими препаратами в тех случаях, когда активность опухолевого процесса незначительна, новообразование небольших размеров, не наблюдается динамики роста, а также, если необходимо добиться ремиссии перед хирургическим вмешательством. Действие тиреостатиков направлено на ингибирование отдельных стадий биосинтеза йодсодержащих гормонов.
    2. Хирургическая операция. Большинству пациентов показано оперативное устранение опухоли. Объем операции зависит от величины аденомы, ее локализации. Проводится энуклеация узла, резекция доли железы или тиреоидэктомия. После операции функции постепенно восстанавливается функционирование железистых тканей (кроме случая тиреоидэктомии).
    3. Радиойодтерапия. При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству пациентам старше 50-60 лет назначается терапия радиоактивным йодом. Недостатки этого метода – риск развития гипотиреоза и присоединения аутоиммунных тиреопатий.
    4. Этаноловая деструкция узлов. При небольших токсических аденомах могут применяться чрескожные склерозирующие инъекции этанола. Интервалы между сеансами и количество вводимого спирта определяется в процессе курса процедур. Данный способ лечения является относительно новым, исследования его эффективности и безопасности продолжаются.

    Прогноз и профилактика

    При своевременной диагностике и назначении адекватной терапии болезнь Пламмера не представляет опасности для здоровья и жизни пациента. Хирургическими и консервативными методами возможно полностью устранить опухоль и восстановить функции железистой ткани, а малигнизация аденом – достаточно редкое явление. Существует ряд мер, которые способны снизить вероятность развития данного заболевания. Рекомендуется придерживаться питания с достаточным поступлением йода, по назначению врача принимать йодсодержащие препараты, избегать ионизирующего облучения, поступления токсинов в организм.

    Литература
    1. Токсическая аденома щитовидной железы у детей/ Гостимский А.В., Скородок Ю.Л., Дитковская Л.В.// Вестник хирургии имени И.И. Грекова. – 2007.
    2. Заболевания щитовидной железы, обусловленные дефицитом йода: учебно-методическое пособие/ Забаровская З.В., Мохорт Т.В., Шепелькевич А.П. – 2007.
    3. Эндокринология: учебник/ Дедов И.И. - 2009.
    4. Аденома щитовидной железы/ Пинский С.Б., Белобородов В.А.// Сибирский медицинский журнал (Иркутск). – 2010.
    Код МКБ-10
    E05.2
    Поделиться
    Поделиться
    Рейтинг статьи 4.7 /5
    оценок: 7

    Болезнь Пламмера - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / УЗИ в эндокринологии
    от 39 р. 2626 адресов
    Эндокринология / Консультации в эндокринологии
    от 35 р. 2018 адресов
    Эндокринология / Операции в эндокринологии / Операции на щитовидной железе
    69271 р. 100 адресов
    Эндокринология / Операции в эндокринологии / Операции на щитовидной железе
    84940 р. 87 адресов
    Эндокринология / Операции в эндокринологии / Удаление узлов щитовидной железы
    15581 р. 6 адресов
    Онкология / Противоопухолевая терапия / Лучевая терапия
    96400 р. 4 адреса
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции щитовидной железы
    910 р. 1846 адресов
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Маркеры аутоиммунных эндокринопатий
    1294 р. 1623 адреса
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Маркеры аутоиммунных эндокринопатий
    2023 р. 1554 адреса
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции щитовидной железы
    907 р. 1436 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Пламмера.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Эндокринные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2024
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!