Миелолипома надпочечника

Миелолипома надпочечника – это опухоль смешанного строения, состоящая из жирового и гемопоэтического компонентов. В клинической эндокринологии относится к инциденталомам, в большинстве случаев случайно выявляемым при радиологическом обследовании. Подробная морфологическая характеристика новообразования представлена в 1915 г. немецким патологом Э. Гирке, а термин «миелолипома» предложен онкологом Ч. Оберлингом в 1929 г. Среди всех объемных новообразований надпочечников миелолипомы составляю 3-5%. Чаще встречаются у пациентов старшей возрастной группы (55-65 лет).

Вопрос об этиологии и факторах, стимулирующих образование миелолипомы, остается дискуссионным. Высказаны три основные гипотезы развития новообразования в надпочечниках:

• деление эмбриональных гемопоэтических клеток, сохранившихся в строме надпочечников;
• перенос эмболов из костного мозга в надпочечниковую ткань;
• адренокортикальная метаплазия.

Также спорным остается вопрос о триггерах, стимулирующих неопластические изменения в надпочечниках. Среди них называют:

• врожденную гиперплазию коры НП (у 10% пациентов);
• эндогенные токсические продукты, образующиеся при ожоговой болезни, сепсисе, синдроме распада опухоли;
• метаболические заболевания: сахарный диабет, гиперлипидемия, ожирение;
• гематологические заболевания: талассемия, наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, миелофиброз, плазмоклеточная миелома;
• опухолевые процессы (рак почки, рак молочной железы, гастроинтестинальные стромальные опухоли);
• хронические стрессы;
• неполноценное питание (гиповитаминозы, дефицит микроэлементов и аминокислот);
• прием ЛС (эритропоэтин и др.).

Макроскопически миелолипома представляет собой узел мягкоэластической консистенции с тонкой прозрачной капсулой. Цвет опухоли зависит от соотношения жирового и костномозгового компонентов. В случае высокого содержания жировой ткани миелолипома имеет ярко-желтый цвет с вкраплением участков красного цвета. При преобладании гемопоэтических элементов опухоль приобретает темно-багровую окраску.

Обычно размеры миелолипомы не превышают 1-4 см. Имеются единичные сообщения о гигантских опухолях, диаметр самой крупной из них достигал 31 см, а вес – 6 кг. При микроскопическом изучении в гистологических препаратах выявляется зрелая жировая ткань, представленная различными по величине липоцитами, и элементы эритроцитарных, мегакариоцитарных, гранулоцитарных, лимфоидных ростков кроветворения. В опухолях большого размера определяется фиброз стромы, очаги некроза. В центральной части опухоли нередко обнаруживаются кальцификаты.

Боль в пояснице при миелолипоме надпочечника

В зависимости от клинических проявлений и патоморфологических особенностей в практической эндокринологии выделяют следующие разновидности опухоли:

• «чистая» миелолипома надпочечника;
• миелолипома в сочетании с гематомой;
• миелолипома в комбинации с феохромоцитомой;
• миелолипома с гормонально-неактивной аденомой надпочечника;
• миелолипома с кортикостеромой (протекает с синдромом Иценко-Кушинга);
• миелолипома с альдостеромой (сопровождается синдромом Конна);
• миелолипома с раком надпочечника.

В 90-95% случаев миелолипомы возникают в одной железе (преимущественно, в правом надпочечнике), реже встречаются двусторонние опухоли. Крайне редко миелолипомы могут возникать в средостении, малом тазу, ретроперитонеальном пространстве, легких, почечных синусах, селезенке, печени, брыжейке кишечника.

В большинстве случаев новообразование протекает без клинических проявлений, поэтому обычно диагностируется случайно при обследовании или аутопсии. В наблюдениях, которые сопровождались клинической симптоматикой, больные жаловались на боль в поясничной области на стороне поражения, которая развивалась постепенно, носила постоянный тупой характер. Некоторые пациенты отмечали позиционную одышку, видимую гематурию, пальпируемую и увеличивающуюся в размерах опухоль в подреберье.

Иногда миелолипома манифестирует резкими болями в животе, которые могут быть вызваны компрессией соседних органов или разрывом капсулы опухоли. При новообразованиях крупных размеров часто встречается сопутствующая артериальная гипертензия, имеющая стабильное или кризовое течение, сахарный диабет 2 типа, ожирение 2-3 степени. В 5-15% миелолипомы сочетаются с гормонально-активными аденомами, сопровождаются развитием синдромов гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, гиперандрогении.

Основные опасности, которые несет в себе рост миелолипомы, ⎼ это спонтанные кровоизлияния в надпочечник или кровотечение в забрюшинное пространство, вызванное разрывом капсулы опухоли. Геморрагические осложнения характерны для опухолей диаметром >10 см, сопровождаются клиникой гемодинамического шока: падением АД, учащением пульса и дыхания, головокружением, заторможенностью, холодным потом.

Новообразования большого размера (более 6 см) могут сдавливать окружающие органы (нижнюю полую вену, почечные сосуды), нарушая их функционирование. При этом возникает выраженный болевой синдром, развивается артериальная гипертензия.

Как и большинство других инциденталом надпочечника, миелолипомы в основном выявляются случайно при обследовании по другим причинам (по поводу МКБ, хронического холецистита, в ходе диспансеризации и т.д.). Подобные находки требуют проведения этапной инструментальной и лабораторной диагностики с участием врача-эндокринолога и хирурга:

• УЗИ надпочечников. По данным эхографии определяется объемное образование в проекции верхнего полюса почки, имеющее четкие ровные контуры, тонкую капсулу, однородную структуру, повышенную эхогенность. В ходе обследования оценивают размер миелолипомы, ее взаимоотношения с соседними органами. Серошкальное УЗИ дополняют сосудистыми методиками: допплерографией, ЦДК.
• Радиологические исследования. КТ и МРТ забрюшинного пространства дает возможность оценить структуру и плотность опухоли, выявить кисты и кальцинаты, определить отсутствие инвазивного роста. Для миелолипомы характерно отсутствие накопления контраста по данным КТ-ангиографии. Реже прибегают к выполнению рентгеновской ангиографии, сцинтиграфии, ПЭТ-КТ.
• Гистологическое исследование. Чаще миелолипому верифицируют в ходе интраоперационного патоморфологического исследования. Однако в некоторых случаях может быть показана дооперационная аспирационная тонкоигольная биопсия под контролем УЗИ или КТ с цитологическим исследованием пунктата.
• Лабораторные методы. Для выявления сопутствующих эндокринопатий производится определение уровня кортизола, ренина, альдостерона, АКТГ, калия в плазме крови, катехоламинов и их метаболитов в суточной моче.

Дифференциальная диагностика

На основании полученных диагностических данных миелолипому дифференцируют от других объемных процессов надпочечниковой локализации:

• адренокортикальных аденом: кортикостеромы, феохромоцитомы, альдостеромы, онкоцитомы;
• рака надпочечника;
• забрюшинной липосаркомы;
• лимфомы;
• метастатических карцином;
• нейрогенных новообразований (шванномы, нейробластомы, ганглионевромы);
• ангиомиолипомы почки;
• забрюшинной тератомы.

Миелолипома надпочечника по данным КТ

В отношении небольших по размерам новообразований, не сопровождающихся клиническими проявлениями, может осуществляться динамическое наблюдение. Показаниями к хирургическому удалению миелолипомы (МЛ) служат:

• сочетание МЛ с гормонально-активными аденомами надпочечников;
• большие размеры МЛ (>6 см) или увеличение ее размеров в динамике;
• смещение и компрессия соседних органов, сопровождающиеся болевым синдромом;
• кровоизлияние в надпочечник, забрюшинную клетчатку.

Традиционный объем вмешательства при миелолипоме надпочечника – адреналэктомия, реже выполняется субтотальная резекция железы с опухолью. В настоящее время открытые операции уступили место эндовидеохирургическим методам: лапароскопическому, ретроперитонеоскопическому доступу. После билатеральной адреналэктомии больные нуждаются в пожизненном заместительном приеме синтетических гормонов коры надпочечников.

Миелолипома относится к доброкачественным неоплазиям надпочечника, отличающимся медленным ростом, не имеющим злокачественного потенциала и зачастую требующим лишь динамического наблюдения. В сомнительных или осложненных случаях необходимо хирургическое лечение. Оптимальным методом на сегодняшний день признана ретроперитонеоскопическая адреналэктомия. Случаи рецидивов миелолипомы после удаления не описаны.

Ввиду неясности этиопатогенетических механизмов, меры первичной профилактики миелолипомы не разработаны. Следует исключить возможные факторы туморогенеза: избыточный вес, авитаминозы, гипомикроэлементозы, стрессы, инфекции, эндогенные интоксикации.