Москва
статья обновлена 18/03/2019
Обновлено 18/03/2019
13.4K просмотров

Кортикостерома

Кортикостерома

Кортикостерома – опухоль коркового вещества надпочечников, автономно секретирующая избыточное количество кортизола и приводящая к развитию синдрома Иценко-Кушинга. Клинические проявления кортикостеромы характеризуются симптомокомплексом гиперкортицизма: артериальной гипертензией, кушингоидным ожирением, мышечной слабостью, нарушением углеводного обмена и половой функции, явлениями вирилизма (у женщин) и признаками демаскулинизации (у мужчин). Диагностика кортикостеромы включает полипозиционное УЗИ, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, проведение дексаметазоновой пробы, определение уровня кортизола крови и мочи. При обнаружении кортикостеромы требуется хирургическое лечение - адреналэктомия.

Кортикостерома

Общие сведения

Кортикостерома – опухоль пучковой зоны коркового вещества, в избыточных количествах продуцирующая кортизол, что сопровождается клиникой эндогенного гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга. Среди кортикостером в эндокринологии встречаются доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) новообразования. Чем старше возраст больного и меньше размер кортикостеромы, тем больше вероятность ее доброкачественного характера. По статистике, злокачественные кортикостеромы встречаются в 57% случаев, доброкачественные - в 43%; у женщин данный вид опухоли обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Кортикостерома
Кортикостерома

Характеристика кортикостеромы

Большинство кортикостером развиваются в пучковой зоне коры одного из надпочечников. Возможно произрастание кортикостеромы из эктопированной надпочечниковой ткани в почках и яичниках. Размеры доброкачественных аденом составляют 1-15 см, вес - 2-200 гр. Доброкачественные кортикостеромы покрыты плотной капсулой из соединительной ткани с обильной васкуляризацией.

Аденокарциномы и кортикобластомы могут достигать гигантских размеров и веса 800 - 1200 гр. Злокачественные кортикостеромы имеют бугристую плотную поверхность с большим количеством сосудов; на разрезе опухоли выявляются участки некрозов и кровоизлияний, из-за чего опухолевая ткань приобретает пеструю окраску с чередованием зон желтого и темно-вишневого цвета. Инфильтративный рост злокачественных кортикстером приводит к прорастанию околопочечной клетчатки, магистральных сосудов и поражению соседних органов. Метастазирование опухоли происходит по лимфатическим и кровеносным путям в забрюшинные и парааортальные лимфоузлы, легкие и печень. Метастазы кортикостеромы также обладают гормональной активностью и могут продолжать синтезировать кортизол даже после удаления основной опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

Этиология и факторы риска опухолей надпочечников изучены недостаточно. Среди вероятных причин развития кортикостеромы рассматриваются наследственность, агрессивные факторы среды, воздействие отдельных видов лекарственных средств. Гормональная активность кортикостеромы проявляется в избыточном синтезе глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов и андрогенов. При избытке глюкокортикоидов по механизму обратной связи снижается синтез АКТГ гипофизом, вследствие чего интактные ткани надпочечников подвергаются атрофическим изменениям.

Биологические эффекты эндогенного гиперкортицизма на тканевом уровне характеризуются катаболическим действием на костную, мышечную и соединительную ткань, что сопровождается системными дистрофическими процессами. Грубо нарушается протекание углеводного (гипергликемия), жирового и электролитного обмена (гипернатриемия и гипокалиемия), вследствие чего возникают стероидный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, аритмии. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов проявляется склонностью к инфекциям.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина кортикостеромы обусловлена эндогенным гиперкортицизмом, приводящим к изменениям со стороны различных органов. К ранним и стабильным признакам кортикостеромы относятся кушингоидное ожирение, артериальная гипертензия, миастения, головная боль, нарушение толерантности к глюкозе. Нарушения водно-электролитного обмена проявляются полидипсией, полиурией, снижением удельного веса мочи.

На коже молочных желез, живота, внутренних поверхностей бедер появляются петехиальные кровоизлияния, багрово-синюшные стрии. Нередки гнойничковые высыпания - угри, фолликулиты; на нижних конечностях образуются очаги гиперпигментации и трофические язвы. У женщин кортикостерома вызывает явления вирилизации: гирсутизм, снижение тембра голоса, дисменорею и аменорею, гипертрофию клитора. У мужчин с кортикостеромой обнаруживаются признаки демаскулинизации – гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции.

У значительной части пациентов развивается остеопороз, нередко приводящий к патологическим переломам ребер, компрессионным переломам позвоночника. В трети случаев течению кортикостеромы сопутствуют хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Возможно развитие психически нарушений - возбуждения, депрессии. Злокачественная кортикостерома, кроме синдрома Кушинга, сопровождается интоксикацией, характерной для онкологических опухолей.

Диагностика кортикостеромы

Ведущая роль в диагностике кортикостеромы принадлежит определению кортикостероидных гормонов и их метаболитов в сыворотке крови и моче. Для дифференциации кортикостеромы с АКТГ-эктопическим синдромом и болезнью Иценко-Кушинга проводится большая дексаметазоновая проба (проба Лиддла) с последующим определением кортизола и АКТГ. При кортикостероме после приема дексаметазона уровень кортизола крови и экскреция 17-ОКС не снижаются; повышение АКТГ в плазме крови рассматривается как проявление АКТГ-эктопического синдрома.

С целью топической диагностики кортикостеромы проводится комплекс визуализирующих исследований: УЗИ надпочечников, брюшной полости, почек, яичников; КТ и МРТ надпочечников, сцинтиграфия с 1311-19-холестеролом. Для оценки изменений со стороны других органов и систем организуются консультации кардиолога, уролога-андролога, гинеколога, невролога.

Лечение и прогноз кортикостеромы

Выявление кортикостеромы служит абсолютным показанием к хирургическому удалению опухоли. При кортикостероме производится удаление надпочечника (адреналэктомия) открытым или эндовидеохирургическим методом. Для профилактики надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде проводится заместительная гормонотерапия.

После удаления злокачественной кортикостеромы с целью подавления гормональной активности возможных отсевов опухоли дополнительно назначаются ингибиторы секреции кортикостероидов (митотан). При клинически и рентгенологически подтвержденных метастазах требуется проведение химиотерапии.

Удаление доброкачественных кортикостером способствует постепенному регрессу клинической симптоматики: изменению внешнего облика, нормализации АД и обменных процессов, побледнению стрий, восстановлению половой функции, исчезновению стероидного диабета, снижению массы тела, восстановлению костной ткани и т. д. В послеоперационном периоде пациентам показано диспансерное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогноз неблагополучный.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 2

Кортикостерома - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
от 563 р. 737 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / УЗИ в эндокринологии
от 300 р. 346 адресов
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 834 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 600 р. 720 адресов
Андрология / Консультации в андрологии
от 250 р. 571 адрес
Гинекология / Консультации в гинекологии
от 700 р. 407 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Томография в эндокринологии
от 2000 р. 126 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Рентгенология
от 685 р. 103 адреса
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Томография в эндокринологии
от 3300 р. 101 адрес
Эндокринология / Операции в эндокринологии / Удаление надпочечников (адреналэктомия)
75022 р. 54 адреса
показать еще

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении кортикостеромы. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.