Гипотиреоидная миопатия
Гипотиреоидная миопатия – это поражение мышечной ткани, которое возникает при дефиците тиреоидных гормонов и связанных с этим биохимических нарушениях. Риск развития патологии повышается на фоне приема дислипидемических препаратов. Основные симптомы заболевания: слабость в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей, скованность при активных и пассивных движениях, умеренный болевой синдром. Диагностика миопатии проводится по результатам ЭНМГ, МРТ мышц, биохимических и гормональных исследований крови. Лечение направлено на причину заболевания – заместительная терапия левотироксином, которая в течение нескольких месяцев устраняет признаки мышечной патологии.
Общие сведения
Миопатия при гипотиреозе впервые описана у детей в 1892 г. швейцарским хирургом Т. Э. Кохером. Сочетание мышечной слабости и псевдогипертрофии мышц в педиатрии получило название синдрома Кохера-Дебре-Семолайна. Позже аналогичная клиническая картина выявлена у взрослых и названа синдромом Гофмана в честь врача, который изучал эту патологию. Гипотиреоидная миопатия встречается у 25-60% пациентов с дефицитом гормонов щитовидной железы. Учитывая общую распространенность гипотиреоза около 4,6% в популяции, болезнь представляет актуальную проблему в практической эндокринологии и неврологии.
Причины
Чаще всего гипотиреоидная миопатия возникает на фоне первичного гипотиреоза, который характеризуется нарушениями функций щитовидной железы. Патология развивается вследствие йододефицита, аутоиммунного тиреоидита, разрушения органа опухолью или его удаления по медицинским показаниям. У детей болезнь зачастую становится следствием врожденного гипотиреоза. Вторичная нехватка тиреоидных гормонов, вызванная патологиями гипофиза, встречается намного реже.
Гипотиреоз сопровождается метаболическими нарушениями во всех клетках организма, в том числе в мышцах, что обуславливает развитие миопатии. Точные причины пока не установлены, но ученые сходятся во мнении, что поражение вызвано изменением окислительных реакций и гликогенолиза, нарушением экспрессии сократительных белков, повреждением нервов. Мышечная слабость усугубляется на фоне дислипидемической терапии, которая зачастую назначается при гипотиреозе.
Патогенез
При гипотиреоидной миопатии в мышцах возникают характерные патоморфологические изменения. Наблюдается неспецифическая дистрофия миофибрилл, некроз и атрофия отдельных мышечных волокон, заместительный склероз и нарушения микроциркуляции в тканях. В ответ на это развиваются компенсаторные реакции, которые выражаются в частичной гипертрофии мышц, формировании артерио-венозных анастомозов для улучшения кровообращения мускулатуры.
На фоне дефицита гормонов возникают ультраструктурные изменения в тканях. В миофибриллах появляется большое количество гликогеновых и липидных включений, увеличивается число митохондрий, однако большинство из них имеют патологическую форму и не способны в полной мере выполнять свои функции. Наблюдаются изменения в нормальной исчерченности мышечных волокон, со временем развивается миофибриллярная фрагментация.
Симптомы гипотиреоидной миопатии
Чаще всего заболевание поражает плечевой и тазовый пояс, мускулатуру проксимальных отделов конечностей. Пациенты жалуются на постоянную мышечную слабость, замедленность и скованность движений. В отличие от других видов нервно-мышечных нарушений, феномен двигательной задержки не исчезает на фоне физической активности, поэтому такие больные испытывают ограничения в повседневной жизни и снижение работоспособности.
Для гипотиреоидной миопатии характерен миотонический синдром, который вызван нарушениями процессов расслабления мускулатуры. Возникают жалобы на болезненность и напряжение в конечностях, длительную крепатуру после кратковременной физической работы. Характерный признак – выраженный рельеф мускулатуры, который обусловлен постоянным сокращением мышц и их псевдогипертрофией.
Осложнения
В большинстве случаев заболевание не представляет угрозы здоровью, но существенно снижает качество жизни больного, вызывает множество ограничений. Тяжелые формы гипотиреоидной миопатии сопровождаются слабостью диафрагмы и межреберной мускулатуры, недостаточной вентиляцией легких и развитием дыхательной недостаточности. Серьезную опасность представляет отек и гипертрофия языка, вследствие чего возникает синдром обструктивного апноэ сна (СОАС).
Диагностика
Пациенты с гипотиреозом регулярно наблюдаются у врача-эндокринолога, при появлении слабости или других признаков неврологического дефицита получают направление на расширенное обследование к неврологу. При физикальном осмотре определяется снижение мышечной силы, дистония и напряжение мускулатуры, замедление сухожильных рефлексов. Далее назначается программа расширенной диагностики:
- Электронейромиография. ЭНМГ – основной метод диагностики гипотиреоидной миопатии. Характерные признаки заболевания: спонтанная фибрилляция, укорочение потенциалов действия пораженных мышечных групп, комплексы высокочастотных потенциалов («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы. Исследование нервно-мышечной передачи проводят для исключения полинейропатии как первичной причины возникших нарушений.
- МРТ мышц. Магнитно-резонансная томография мускулатуры – новый метод исследования в неврологии, который позволяет выявить проблему на раннем этапе. Типичным начальным признаком миопатии выступает отек мышц и нарушение их структуры, возникающее еще до развития яркой клинической картины. МРТ помогает исключить воспалительные процессы и другие причины мышечной слабости.
- Биопсия мышц. Инвазивный диагностический метод проводят в сложных диагностических случаях, если не удается подтвердить гипотиреоидную миопатию другими способами. При микроскопическом исследовании образцов определяют типичные морфологические и ультраструктурные патологии, которые были описаны в предыдущих разделах.
- УЗИ щитовидной железы. У больных с диагностированным гипотиреозом ультразвуковое исследование проводят для контроля динамики заболевания. Иногда миопатия выступает одним из первых признаков недостатка тиреоидных гормонов, поэтому для постановки правильного диагноза требуется УЗИ, сцинтиграфия и другие методы визуализации щитовидной железы.
- Лабораторные исследования. Биохимические маркеры гипотиреоидной миопатии – умеренное повышение уровней креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Чтобы подтвердить гипотиреоз, проводится анализ на гормоны трийодтиронин и тироксин, тиреотропный гормон гипофиза. По показаниям дополнительно назначают анализы на антитела к тиреоглобулину, тиреопероксидазе.
Дифференциальная диагностика
Гипотиреоидную миопатию дифференцируют с нейрогенной миопатией при синдроме Гийена-Барре, боковом амиотрофическом склерозе, миастении, синдроме Итона-Ламберта. При отсутствии неврологических симптомов исключают идиопатические воспалительные миопатии: дерматомиозит, полимиозит, паранеопластический миозит. У пациентов, которые получают лечение кардиоваскулярных заболеваний, нужно исключить лекарственные миопатии, вызванные статинами, фибратами, блокаторами кальциевых каналов.
Лечение гипотиреоидной миопатии
Специфическая терапия заболевания не разработана. Чтобы убрать симптомы, необходимо нормализовать гормональный фон, после чего восстанавливаются метаболические и биохимические процессы в мышечной ткани. Для этого пациентам назначают заместительную гормональную терапию синтетическими аналогами тиреоидных гормонов – препаратами левотироксина. В большинстве случаев требуется пожизненное лечение.
Дозировки гормональных лекарств при гипотиреоидной миопатии подбираются индивидуально. Начинают с низких доз 25-50 мкг/сутки и постепенно увеличивают до уровня, который обеспечивает стабильное состояние эутиреоза. Эффективность лечения оценивают по концентрации ТТГ. Если пациент имеет сопутствующие неврологические нарушения и принимает психотропные препараты, влияющие на метаболизм транспортных белков, проводится корректировка дозы левотироксина.
Прогноз и профилактика
Миопатия при гипотиреозе успешно поддается лечению. У большинства больных симптомы заболевания полностью исчезает, однако даже после ликвидации клинических проявлений патологии могут оставаться ультраструктурные нарушения в скелетной мускулатуре. Профилактика гипотиреоидной миопатии заключается в ранней диагностике и лечении гипотиреоза, чтобы не допустить развития нервно-мышечных осложнений.
|
Литература
1. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. Руководство / М.И. Балаболкин, Е.М. Клебанова, В.М. Креминская. – 2008. 2. Гипотиреоз и неврологические нарушения/ К.В. Антонова, М.М. Танашян, Н.Е. Спрышков, А.А. Панина// Эффективная фармакотерапия. – 2023. – №3. 3. Дифференциальная диагностика неврологического дефицита при гипотиреозе/ Ю.С. Романенкова, Т.И. Кузьминова, М.И. Кызымко// Международный научно-исследовательский журнал. – 2017. – №8. 4. Нервно-мышечные осложнения при заболеваниях щитовидной железы/ Г.В. Муравьева, Ф.И. Девликамова// Практическая медицина. – 2013. – №1. |
Код МКБ-10
G72.8 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / УЗИ в эндокринологии | от 100 р. 2713 адресов |
| Эндокринология / Консультации в эндокринологии | от 70 р. 1691 адрес |
| Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы | от 1320 р. 162 адреса |
| Диагностика / МРТ / МРТ мягких тканей | от 600 р. 159 адресов |
| Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Сцинтиграфия в эндокринологии | от 1118 р. 82 адреса |
| Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы | от 400 р. 65 адресов |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии | от 600 р. 34 адреса |
| Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы | от 350 р. 9 адресов |
| Диагностика / ОФЭКТ | 12214 р. 43 адреса |
| Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции щитовидной железы | 705 р. 1563 адреса |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гипотиреоидной миопатии.