статья обновлена 03/06/2019
Обновлено 03/06/2019
453 просмотра

Гипофизарная кома (Гипопитуитарная кома, Гипоталамо-гипофизарная кома, Острая гипофизарная недостаточность)

Гипофизарная кома

Гипофизарная кома – это неотложное состояние, развивающееся при повреждении гипофиза и вызванное дефицитом ряда гормонов. Чаще всего становится результатом органического поражения гипоталамо-гипофизарной области. Проявляется заторможенностью, выраженной слабостью, апатией, головными болями, гипотермией, «алебастровой» бледностью кожи, артериальной гипотензией, брадикардией, угнетением дыхания и кровообращения, помрачением сознания. Диагностика включает биохимический и общий анализы крови и мочи, гормональные тесты, МРТ хиазмально-селлярной области. Терапия заключается во внутривенном введении глюкокортикоидов, адреномиметиков, коллоидных растворов, солей, глюкозы.

    МКБ-10

    E23   E23
    Гипофизарная кома

    Общие сведения

    Слово «кома» произошло из греческого языка, переводится как «глубокий сон». Общими признаками всех видов коматозных состояний являются нарастающее угнетение центральной нервной системы, потеря сознания, расстройство дыхательной и сердечной функции. Гипофизарная кома характеризуется острой полиэндокринной недостаточностью – сокращением секреции гормонов гипофиза, надпочечников, щитовидной и поджелудочной железы. Синонимичные названия, используемые в клинической эндокринологии – гипопитуитарный криз (кома), гипоталамо-гипофизарная кома, острая гипофизарная недостаточность. Состояние встречается крайне редко, точные эпидемиологические данные неизвестны. Женщины страдают в два раза чаще мужчин, пиковый возраст – 20-40 лет.

    Гипофизарная кома
    Гипофизарная кома

    Причины

    Генерализованные и обширные очаговые патологические процессы провоцируют острый дефицит всех гормонов: статинов, либеринов, тропинов и последующую гипофункцию эндокринных периферических желез. Коматозное состояние возникает при органическом повреждении 90-95% тканей гипофиза. Причинами комы являются:

    • Родовые, постродовые осложнения. Поражение гипофизарной ткани происходит при тяжелых кровотечениях. Непосредственным провоцирующим фактором становится острая ишемия на фоне тромбоза сосудов гипофиза.
    • Сосудистые патологии. Гипопитуитарная кома может быть осложнением системных коллагеновых заболеваний, тромбоэмболии сосудов. Функциональность гипофиза страдает при недостаточном кровоснабжении.
    • Опухоли гипофиза. Причиной комы часто является сдавливание аденогипофиза опухолями интраселлярной локализации. Острое состояние также может провоцироваться кровоизлиянием в кисту или аденому гипофиза.
    • Удаление гипофиза. Выраженный дефицит гипофизарных гормонов наблюдается после гипофизэктомии и длительной лучевой терапии на интраселлярную область. Кома развивается вследствие несвоевременной гормонозаместительной терапии или ее отсутствия.
    • Инфекционные болезни. В редких случаях причиной острой недостаточности гипофиза становится генерализованная инфекция – туберкулез, сифилис, грипп, тиф. Ткани поражаются бактериальными или вирусными агентами, секреция гормонов прекращается.
    • Травмы и интоксикации. Травматические очаги в гипоталамусе и прилежащих областях, тяжелые отравления приводят к нарушению функциональности железистой ткани. К распространенным причинам интоксикации относят неадекватную дозировку и длительное применение ряда лекарственных средств.

    Патогенез

    Гипофиз – железа внутренней секреции, расположенная в основании мозга в костном кармане (турецком седле). Орган вырабатывает гормоны, влияющие на рост, метаболизм и репродуктивную функцию. Взаимодействуя со структурами гипоталамуса, гипофиз регулирует активность других желез эндокринной секреции. Деструктивные изменения в самом гипофизе, разрушение его связей с гипоталамусом, повреждение центров гипоталамуса приводит к острой форме гипофизарной недостаточности. При резком сокращении секреции тропных гормонов снижается функция щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез. Гипофизарная кома представляет собой сложный комплекс эндокринных нарушений, сочетающий острую надпочечниковую недостаточность, СТГ-недостаточность, несахарный диабет, тяжелый гипотиреоз.

    Классификация

    Клинические проявления гипофизарной комы определяются характером поражения гипофиза и преобладанием недостаточности той или иной эндокринной железы. От особенностей патогенетического процесса зависит тяжесть состояния больного и скорость развития коматозного состояния. С учетом качественных особенностей клинической картины выделяют четыре вида комы:

    • Микседематозная. Развивается при доминирующей недостаточности функций щитовидной железы. Характерные признаки – слизистые отеки лица и конечностей (микседема), адинамия, гипотермия.
    • Гипогликемическая. Провоцируется гипокортицизмом, снижением концентрации соматотропного гормона. Связана с падением или резким изменением уровня сахара в крови. Специфические симптомы – психомоторное возбуждение, сменяющееся гипотермией, артериальной гипотонией, урежением ЧСС.
    • Гипертермическая. Формируется при присоединении вторичной инфекции. Проявляется резким повышением температуры тела, лихорадкой, бредом.
    • Сочетанная. Преобладают водно-электролитные расстройства. Данная форма разворачивается при сочетании минералокортикоидной недостаточности и несахарного диабета, вызванного дефицитом вазопрессина. Обнаруживается дегидратация, гипохлоремия, гипонатриемия, гиперкалиемия, полиурия, полидипсия.

    Симптомы гипофизарной комы

    Кома проявляется острым состоянием декомпенсации секреторной функции щитовидной железы и коркового вещества надпочечников, изменениями метаболизма углеводов и электролитов, угнетением работы наиболее важных органов и систем. Преобладают симптомы полигормональной недостаточности, неврологических расстройств и метаболических сдвигов. При ишемии гипофиза, бактериальном или интоксикационном поражении коматозному состоянию нередко предшествует период заторможенности, во время которого больные становятся медлительными, вялыми, апатичными. При кровоизлиянии в опухоль или кисту гипофиза для комы характерно острое внезапное начало.

    Общемозговые симптомы представлены интенсивной головной болью без четкой локализации, головокружением, тошнотой, неукротимой рвотой, светобоязнью, повышенной чувствительностью к громким звукам и прикосновениям (гиперестезией), офтальмопатией. Лицо пациента маскообразное, нередко отечное. Кожные покровы пастозные, бледные, сухие. Дыхание поверхностное, редкое. Пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие. Формируется брадикардия и выраженная артериальная гипотензия, температура тела снижается. Быстро развивается состояние помраченного сознания: сначала больной становится сонным, перестает воспринимать окружающие события, не понимает обращенную речь, затем реакции на внешние раздражители полностью исчезают, пациент впадает в кому.

    К основным симптомам может присоединиться хиазмальный синдром, вызванный сдавливанием расположенного вблизи гипофиза перекреста зрительных нервов. Отмечается выпадение внешних полей зрения, двусторонняя слепота. При повреждении глазодвигательных нервов, проходящих рядом с турецким седлом, развивается опущение верхних век, асимметричный мидриаз, косоглазие. Дисгормональные расстройства обусловлены выпадением адренокортикотропной функции гипофиза, острой недостаточностью надпочечников и щитовидной железы. Ведущий симптом – кардиоваскулярный шок из-за дефицита кортизона. Прогрессивно снижается артериальное давление, развивается тяжелое гипогликемическое состояние, углубляется помрачение сознания, еще больше угнетается кровообращение, дыхание, терморегуляция.

    Диагностика

    При обследовании пациентов ведущее значение имеет сочетание симптомов поражения эндокринной и нервной систем, а также наличие в анамнезе эндокринного заболевания, родового либо послеродового кровотечения, черепно-мозговой травмы, интоксикации, генерализованной инфекции, гипофизарной опухоли, гипофизэктомии или радиотерапии на область гипофиза. При бессознательном состоянии больного важную диагностическую информацию предоставляет осмотр: наблюдается отечность конечностей и лица, побледнение и сухость кожных покровов, гипотермия. Диагностика проводится врачом-эндокринологом и неврологом. Важна дифференциация гипопитуитарной комы и гипогликемической, микседематозной комы, эклампсии, острой надпочечниковой недостаточности. Применяются следующие диагностические процедуры:

    • Клинический, биохимический анализ. В экстренном порядке определяется уровень глюкозы и холестерина в плазме крови; натрия, хлоридов и калия в моче и крови. При гипофизарной коме выявляется анемия, гипогликемия, гиперхолестеринемия, гиперкалиемия, гипохлоремия и гипонатриемия.
    • Гормональные исследования. Для подтверждения эндокринной недостаточности выполняются тесты на гормоны коркового слоя надпочечников, гипофиза, щитовидной железы. В пользу диагноза гипофизарного криза рассматривается снижение уровня АКТГ, ФСГ, ЛГ, тиреотропина, соматотропина, тироксина, кортизола и 17-ОКС.
    • Визуализация интраселлярной области. С целью выявления новообразований и гематом гипоталамо-гипофизарной системы применяют КТ и МРТ головного мозга, реже – рентгенографию черепа. Обнаруживается увеличение размера турецкого седла, его деформация с углублением дна, истончением и выпрямлением спинки.

    Лечение гипофизарной комы

    Терапия проводится комплексно, ее тактика разрабатывается врачами нескольких специальностей: эндокринологом, неврологом, офтальмологом, хирургом. Усилия направлены на ликвидацию острого состояния, нормализацию уровня гормонов и устранение провоцирующего фактора. Лечение имеет поэтапную структуру, включает в себя:

    • Реанимационные мероприятия. В рамках неотложной терапии реализуются процедуры, нацеленные на борьбу с кардиоваскулярным шоком, водно-электролитными нарушениями, дегидратацией, внутричерепной гипертензией. Назначаются инфузии коллоидных и солевых плазмозаменителей, раствора глюкозы, дексаметазона. При выраженных дыхательных расстройствах показана искусственная вентиляция легких.
    • Гормонозаместительная терапия. Применение гормонов целесообразно после восстановления жизненных функций. Основная цель – компенсация надпочечниковой и тиреоидной недостаточности. Используется гидрокортизон или преднизолон, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, на втором этапе – тиреоидные препараты, синтетические аналоги АДГ.
    • Оперативное лечение. При наличии опухоли гипофиза выполняется ее хирургическое удаление. При недостаточной эффективности консервативного лечения повышенного внутричерепного давления может потребоваться декомпрессия седла через транссфеноидальный доступ.

    Прогноз и профилактика

    Исход гипофизарной комы определяется своевременностью постановки диагноза и адекватностью неотложной медицинской помощи. У большинства пациентов прогноз благоприятный: эндокринные и неврологические нарушения обратимы, важные жизненные функции восстанавливаются в течение 1-2 дней. При отсутствии лечения кома завершается летальным исходом в результате угнетения дыхательной и сердечно-сосудистой систем. По различным данным, смертность колеблется от 15 до 25% в зависимости от тяжести эндокринной недостаточности и скорости развития комы. Профилактика сводится к предупреждению и немедленному устранению родовых и послеродовых осложнений, тяжелых инфекций и интоксикаций, ко рректному своевременному лечению опухолей и иных образований гипоталамо-гипофизарного комплекса, соблюдению назначений врача после операций на гипофизе и радиотерапии.

    Литература
    1. Эндокринология/ Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф. – 2007.
    2. Коматозные состояния у детей/ Михельсон В.А., Алмазова И.Г., Неудахин Е.В. – 1988.
    3. Общая неврология/ Никифоров А.С., Гусев Е.И. – 2007.
    4. Интенсивная терапия. Национальное руководство в 2 томах/ Гельфанд Б.Р., Салтанов А.И. – 2009.
    Код МКБ-10
    E23
    E23
    Поделиться
    Поделиться
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Гипофизарная кома - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
    от 563 р. 763 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии
    от 350 р. 312 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 2000 р. 259 адресов
    Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Рентгенология
    от 350 р. 258 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2500 р. 197 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    6333 р. 35 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    6929 р. 32 адреса
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    3730 р. 22 адреса
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    3192 р. 22 адреса
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    4231 р. 6 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гипофизарной комы.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.