Язва Дьелафуа

Язва Дьелафуа – это острое гастродуоденальное кровотечение, возникающее в результате аррозии или разрыва врожденной артериальной мальформации, расположенной в подслизистом слое органов ЖКТ. Острая язва сопровождается болью в животе, кровавой рвотой, черным стулом, железодефицитной анемией. Диагностика требует проведения ФГДС, фиброколоноскопии, эндоскопической ультрасонографии, ангиографии. Мероприятия по остановке кровотечения включают различные варианты эндоскопического гемостаза (инъекции, клипирование, коагуляцию). Радикальное лечение – хирургическое (эмболизация, прошивание сосуда, резекция желудка или кишечника).
Общие сведения
Язва Дьелафуа относится к редким причинам желудочно-кишечных кровотечений (1-2%), обусловленных наличием подслизистой ангиодисплазии. Первое упоминание о данной патологии датируется в 1884 г., однако свое название заболевание получило по имени французского хирурга П.Ж. Дьелафуа, описавшего в 1898 г. 10 случаев фатальных кровотечений из поверхностных эрозий желудка, на дне которых были обнаружены аномально сформированные артерии.
Средний возраст дебюта заболевания составляет 50-60 лет, хотя описаны случаи язвы в младенческом и старческом возрасте. Синдром Дьелафуа в 2 раза чаще встречается у мужчин. Неослабевающая актуальность проблемы в практической гастроэнтерологии обусловлена развитием массивных рецидивирующих кровотечений из ЖКТ, нередко приводящих к летальному исходу.
Причины
Этиологические предпосылки язвы Дьелафуа неизвестны. Считается, что сосудистая аномалия в виде изолированного расширения артерии подслизистого слоя является следствием нарушения ангиогенеза в период внутриутробного развития. Вместе с тем, ряд авторов допускают, что болезнь Дьелафуа может возникать вторично в результате дегенеративных изменений сосудов, однако признаки атеросклероза, васкулита и других сосудистых патологий в исследованиях выявить не удалось.
Также развитие симптоматической язвы Дьелафуа обычно не вызвано никакими провоцирующими факторами: ульцерогенным эффектом препаратов, стрессом, курением, злоупотреблением алкоголем. Среди сопутствующих заболеваний у пациентов чаще всего обнаруживают сахарный диабет, ИБС, артериальную гипертензию, ХПН, болезни крови. Возможно сочетание язвы Дьелафуа с язвенной болезнью, раком желудка.
Патогенез
Язва и кровотечение из ЖКТ являются осложнением имеющейся у пациента сосудистой мальформации. Ангиодисплазия представляет собой аневризматически расширенную и извитую в виде спирали артерию в подслизистой основе желудка, которая продолжается в слизистой оболочке. Пульсация и давление ствола аномальной артерии на слизистую приводит к ее истончению, появлению эрозивного дефекта в эпителиальной выстилке органа. В дальнейшем под воздействием желудочного сока происходит изъязвление стенки сосуда, следствием чего становится развитие массивного кровотечения.
Внешне язва имеет вид овального, круглого или полигонального дефекта слизистой с фибриноидным некрозом в области дна. Иногда при эндоскопии удается обнаружить сосочковидно приподнятый участок слизистой размером 2-5 мм, рассмотреть аррозированную артерию и пульсирующую из нее кровь. При патоморфологической диагностике выявляется широкая извилистая толстостенная артерия диаметром от 1 до 3 мм с дефектом в стенке. Признаки воспалительной реакции в области язвы отсутствуют.
Классификация
В большинстве случаев локализация язвы Дьелафуа связана с органами пищеварения. Также в литературе описаны единичные случаи язвы Дьелафуа в желчном пузыре, бронхах. Согласно клиническим наблюдениям, патология поражает различные отделы пищеварительного тракта со следующей частотой:
- желудок – 74% (в 80% случаев язва формируется на малой кривизне желудка, в 6-10 см от эзофагогастрального перехода);
- 12-перстная кишка – 14%;
- толстый кишечник – 5%;
- хирургические анастомозы (гастроэнтероанастомоз) – 5%;
- пищевод – 1%;
- тонкий кишечник – 1%.
На основании эндоскопической картины в клинической гастроэнтерологии выделяют три типа признаков язвы Дьелафуа:
- 1 тип. Выявляется поверхностный дефект слизистой оболочки диаметром до 3 мм, приподнятый над окружающими неизмененными тканями в виде полипа. Артериальная кровь выделяется пульсирующей струей.
- 2 тип. На фоне небольшого дефекта слизистой обнаруживается выступающий некровоточащий сосуд.
- 3 тип. Визуализируется фиксированный тромб, прикрывающий дефект слизистой.
Симптомы язвы Дьелафуа
Клинические проявления манифестируют остро. Иногда отмечаются предвестники в виде тошноты, боли в эпигастрии. Признаками желудочного кровотечения служат мелена и рвота «кофейной гущей». Для язвы Дьелафуа, расположенной в пищеводе, характерна рвота неизмененной кровью. Кишечное кровотечение сопровождается появлением дегтеобразного стула, при поражении прямой кишки с испражнениями выделяется алая кровь. Язвы желчного пузыря обычно сопровождаются болью в правом подреберье и верхней части живота.
На фоне кровотечения развиваются гемодинамические нарушения: падение артериального давления, тахикардия, головокружение, резкая слабость, потливость. На момент поступления в стационар у большинства больных определяется кровопотеря средней или тяжелой степени.
Осложнения
Основные осложнения язвы Дьелафуа связаны с массивной кровопотерей. При рецидивирующих кровотечениях развивается постгеморрагическая нормохромная анемия. Неблагоприятным прогностическим сочетанием служит одновременное появление у больного мелены и кровавой рвоты. При профузном кровотечении из ЖКТ может развиться гиповолемический шок, острая сердечная недостаточность, ДВС-синдром. На современном этапе летальность от язвы Дьелафуа составляет около 20% (в крупных медицинских учреждениях ⎼ 3-8%). Попытки эндоскопического гемостаза могут осложниться перфорацией желудка.
Диагностика
Язва Дьелафуа, как правило, впервые диагностируется в связи с развитием кровотечения из органов ЖКТ. Обследование больных проводится врачом-хирургом и эндоскопистом в экстренном порядке. Необходимый диагностический минимум включает следующие исследования:
- Эндоскопия. При ЭГДС могут определяться различные эндоскопические варианты синдрома Дьелафуа (продолжающееся артериальное кровотечение, тромбированный сосуд фиксированный кровяной сгусток) на фоне неизмененной слизистой. Если в верхних этажах ЖКТ патологию обнаружить не удается, обследование дополняют фиброколоноскопией.
- Эндоскопическая ультрасонография. ЭндоУЗИ с допплерографией помогает оценить архитектонику сосудов, более точно локализовать источник кровотечения.
- Ангиография. В случае неинформативности эндоскопических методов осуществляют ангиографию чревного ствола и брыжеечных артерий. В ходе рентгеноконтрастной диагностики можно не только обнаружить кровотечение из язвы Дьелафуа, но и провести эмболизацию аномального сосуда.
- Лапаротомия. Если ни один из методов визуализации не позволяет точно поставить диагноз, прибегают к диагностической лапаротомии и гастротомии.
- Анализы крови. В клиническом анализе крови при кровотечении определяется снижение уровня гемоглобина, гематокрита, количества эритроцитов.
Дифференциальная диагностика
При проведении диагностических исследований важно точно определить источник и причину кровотечения из ЖКТ. При этом исключаются следующие патологии:
- эрозивный гастрит;
- язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
- синдром Меллори-Вейса;
- варикозное расширение вен пищевода;
- рак пищевода и желудка.
Лечение язвы Дьелафуа
Эндоскопический гемостаз
Самым быстрым способом остановки кровотечения является локальное воздействие на патологический очаг. Спектр методов эндоскопического гемостаза, используемых при язве Дьелафуа, достаточно широк и включает в себя:
- химический гемостаз: орошение аминокапроновой кислотой, спиртом, аппликации гемостатического клея;
- физический гемостаз: диатермокоагуляция, аргоноплазменная, лазерная коагуляция;
- инъекционный гемостаз: обкалывание очага кровотечения адреналином, склерозантами, этанолом;
- механический гемостаз: клипирование, лигирование артерии.
Хирургическое лечение
При неэффективности эндоскопического гемостаза и рецидивирующих желудочных кровотечениях выбор делается в пользу хирургической тактики (менее чем в 5% случаев). При синдроме Дьелафуа в зависимости от клинической ситуации наиболее часто используют следующие виды операций:
- эндоваскулярную эмболизацию;
- резекцию желудка: эндоскопическую, клиновидную, дистальную, проксимальную, субтотальную;
- гастротомию с перевязкой/ прошиванием кровоточащего сосуда;
- удаление желудка (гастрэктомию);
- дуоденэктомию.
Синдром Дьелафуа редкой локализации также лечится оперативно. В литературе имеются сообщения о выполнении холецистэктомии, резекции кишечника по поводу данной патологии.
Консервативное лечение
Медикаментозная терапия не эффективна в качестве самостоятельного метода лечения синдрома Дьелафуа. Она проводится только в комплексе с эндоскопическим гемостазом или хирургическим лечением. Больным назначают гемостатические средства, блокаторы рецепторов Н2, ингибиторы протонной помпы. Производят переливание глюкозо-солевых растворов, свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
Прогноз и профилактика
Исход язвы Дьелафуа зависит от своевременности диагностики и скорости проведения гемостатических мероприятий. Широкое внедрение в клиническую практику эндоскопических способов гемостаза позволили существенно сократить летальность (с 80 до 20% и ниже). Окончательная остановка кровотечения достигается в 90-95% случаев. Рецидивы, требующие хирургического лечения, после первичного гемостаза возникают менее чем в 10% случаев.
Мероприятия по профилактике язвы Дьелафуа не разработаны. При повторных кровотечениях неизвестной этиологии из желудочно-кишечного тракта всегда следует проявлять настороженность в отношении данного синдрома.
Литература
1. Язва Дьелафуа в практике хирургов больницы скорой медицинской помощи/ Заговеньев И.Г., Заговеньева С.Н., Дубовко В.Р., Полфунтиков А.А., Турушева Л.С.// Эндоскопическая хирургия. ⎼ 2013;19(1). 2. Редкая причина желудочно-кишечного кровотечения (язва Дьелафуа)/ Кочуков В.П., Розанов А.Н., Островерхова Е.Г., Бунин И.В., Адеева Е.Ю. и др.// Трудный пациент. – 2012. 3. Современные взгляды на этиологию, патогенез, диагностику и лечение синдрома Дьелафуа (обзор литературы)/ Амарантов Д.Г., Заривчацкий М.Ф., Алиева Э.С., Оревков Е.Б., Павлова В.Н. и др.// Вестник хирургии имени И. И. Грекова. – 2021. 4. Рецидивирующие желудочные кровотечения из язв Дьелафуа/ Наливкин А.Е., Киримов Р.Я., Ражева И.В., Климович А.С., Демидов И.Н.// Детская хирургия. – 2014. |
Код МКБ-10
K25.0 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Хирургия / Консультации хирургов | от 110 р. 1461 адрес |
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии | от 500 р. 1176 адресов |
Проктология / Диагностика в проктологии / Эндоскопия в проктологии | от 1000 р. 599 адресов |
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии | от 185 р. 474 адреса |
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии | от 490 р. 275 адресов |
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря | 77954 р. 231 адрес |
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря | 54399 р. 228 адресов |
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 7253 р. 133 адреса |
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 30365 р. 86 адресов |
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря | 78165 р. 86 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении язвы Дьелафуа.