Язва Дьелафуа

Язва Дьелафуа относится к редким причинам желудочно-кишечных кровотечений (1-2%), обусловленных наличием подслизистой ангиодисплазии. Первое упоминание о данной патологии датируется в 1884 г., однако свое название заболевание получило по имени французского хирурга П.Ж. Дьелафуа, описавшего в 1898 г. 10 случаев фатальных кровотечений из поверхностных эрозий желудка, на дне которых были обнаружены аномально сформированные артерии.

Средний возраст дебюта заболевания составляет 50-60 лет, хотя описаны случаи язвы в младенческом и старческом возрасте. Синдром Дьелафуа в 2 раза чаще встречается у мужчин. Неослабевающая актуальность проблемы в практической гастроэнтерологии обусловлена развитием массивных рецидивирующих кровотечений из ЖКТ, нередко приводящих к летальному исходу.

Этиологические предпосылки язвы Дьелафуа неизвестны. Считается, что сосудистая аномалия в виде изолированного расширения артерии подслизистого слоя является следствием нарушения ангиогенеза в период внутриутробного развития. Вместе с тем, ряд авторов допускают, что болезнь Дьелафуа может возникать вторично в результате дегенеративных изменений сосудов, однако признаки атеросклероза, васкулита и других сосудистых патологий в исследованиях выявить не удалось.

Также развитие симптоматической язвы Дьелафуа обычно не вызвано никакими провоцирующими факторами: ульцерогенным эффектом препаратов, стрессом, курением, злоупотреблением алкоголем. Среди сопутствующих заболеваний у пациентов чаще всего обнаруживают сахарный диабет, ИБС, артериальную гипертензию, ХПН, болезни крови. Возможно сочетание язвы Дьелафуа с язвенной болезнью, раком желудка.

Язва и кровотечение из ЖКТ являются осложнением имеющейся у пациента сосудистой мальформации. Ангиодисплазия представляет собой аневризматически расширенную и извитую в виде спирали артерию в подслизистой основе желудка, которая продолжается в слизистой оболочке. Пульсация и давление ствола аномальной артерии на слизистую приводит к ее истончению, появлению эрозивного дефекта в эпителиальной выстилке органа. В дальнейшем под воздействием желудочного сока происходит изъязвление стенки сосуда, следствием чего становится развитие массивного кровотечения.

Внешне язва имеет вид овального, круглого или полигонального дефекта слизистой с фибриноидным некрозом в области дна. Иногда при эндоскопии удается обнаружить сосочковидно приподнятый участок слизистой размером 2-5 мм, рассмотреть аррозированную артерию и пульсирующую из нее кровь. При патоморфологической диагностике выявляется широкая извилистая толстостенная артерия диаметром от 1 до 3 мм с дефектом в стенке. Признаки воспалительной реакции в области язвы отсутствуют.

Язва Дьелафуа

В большинстве случаев локализация язвы Дьелафуа связана с органами пищеварения. Также в литературе описаны единичные случаи язвы Дьелафуа в желчном пузыре, бронхах. Согласно клиническим наблюдениям, патология поражает различные отделы пищеварительного тракта со следующей частотой:

• желудок – 74% (в 80% случаев язва формируется на малой кривизне желудка, в 6-10 см от эзофагогастрального перехода);
• 12-перстная кишка – 14%;
• толстый кишечник – 5%;
• хирургические анастомозы (гастроэнтероанастомоз) – 5%;
• пищевод – 1%;
• тонкий кишечник – 1%.

На основании эндоскопической картины в клинической гастроэнтерологии выделяют три типа признаков язвы Дьелафуа:

• 1 тип. Выявляется поверхностный дефект слизистой оболочки диаметром до 3 мм, приподнятый над окружающими неизмененными тканями в виде полипа. Артериальная кровь выделяется пульсирующей струей.
• 2 тип. На фоне небольшого дефекта слизистой обнаруживается выступающий некровоточащий сосуд.
• 3 тип. Визуализируется фиксированный тромб, прикрывающий дефект слизистой.

Клинические проявления манифестируют остро. Иногда отмечаются предвестники в виде тошноты, боли в эпигастрии. Признаками желудочного кровотечения служат мелена и рвота «кофейной гущей». Для язвы Дьелафуа, расположенной в пищеводе, характерна рвота неизмененной кровью. Кишечное кровотечение сопровождается появлением дегтеобразного стула, при поражении прямой кишки с испражнениями выделяется алая кровь. Язвы желчного пузыря обычно сопровождаются болью в правом подреберье и верхней части живота.

На фоне кровотечения развиваются гемодинамические нарушения: падение артериального давления, тахикардия, головокружение, резкая слабость, потливость. На момент поступления в стационар у большинства больных определяется кровопотеря средней или тяжелой степени.

Основные осложнения язвы Дьелафуа связаны с массивной кровопотерей. При рецидивирующих кровотечениях развивается постгеморрагическая нормохромная анемия. Неблагоприятным прогностическим сочетанием служит одновременное появление у больного мелены и кровавой рвоты. При профузном кровотечении из ЖКТ может развиться гиповолемический шок, острая сердечная недостаточность, ДВС-синдром. На современном этапе летальность от язвы Дьелафуа составляет около 20% (в крупных медицинских учреждениях ⎼ 3-8%). Попытки эндоскопического гемостаза могут осложниться перфорацией желудка.

Язва Дьелафуа, как правило, впервые диагностируется в связи с развитием кровотечения из органов ЖКТ. Обследование больных проводится врачом-хирургом и эндоскопистом в экстренном порядке. Необходимый диагностический минимум включает следующие исследования:

• Эндоскопия. При ЭГДС могут определяться различные эндоскопические варианты синдрома Дьелафуа (продолжающееся артериальное кровотечение, тромбированный сосуд фиксированный кровяной сгусток) на фоне неизмененной слизистой. Если в верхних этажах ЖКТ патологию обнаружить не удается, обследование дополняют фиброколоноскопией.
• Эндоскопическая ультрасонография. ЭндоУЗИ с допплерографией помогает оценить архитектонику сосудов, более точно локализовать источник кровотечения.
• Ангиография. В случае неинформативности эндоскопических методов осуществляют ангиографию чревного ствола и брыжеечных артерий. В ходе рентгеноконтрастной диагностики можно не только обнаружить кровотечение из язвы Дьелафуа, но и провести эмболизацию аномального сосуда.
• Лапаротомия. Если ни один из методов визуализации не позволяет точно поставить диагноз, прибегают к диагностической лапаротомии и гастротомии.
• Анализы крови. В клиническом анализе крови при кровотечении определяется снижение уровня гемоглобина, гематокрита, количества эритроцитов.

Дифференциальная диагностика

При проведении диагностических исследований важно точно определить источник и причину кровотечения из ЖКТ. При этом исключаются следующие патологии:

• эрозивный гастрит;
• язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
• синдром Меллори-Вейса;
• варикозное расширение вен пищевода;
• рак пищевода и желудка.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Эндоскопическая картина при язве Дьелафуа

Эндоскопический гемостаз

Самым быстрым способом остановки кровотечения является локальное воздействие на патологический очаг. Спектр методов эндоскопического гемостаза, используемых при язве Дьелафуа, достаточно широк и включает в себя:

• химический гемостаз: орошение аминокапроновой кислотой, спиртом, аппликации гемостатического клея;
• физический гемостаз: диатермокоагуляция, аргоноплазменная, лазерная коагуляция;
• инъекционный гемостаз: обкалывание очага кровотечения адреналином, склерозантами, этанолом;
• механический гемостаз: клипирование, лигирование артерии.

Хирургическое лечение

При неэффективности эндоскопического гемостаза и рецидивирующих желудочных кровотечениях выбор делается в пользу хирургической тактики (менее чем в 5% случаев). При синдроме Дьелафуа в зависимости от клинической ситуации наиболее часто используют следующие виды операций:

• эндоваскулярную эмболизацию;
• резекцию желудка: эндоскопическую, клиновидную, дистальную, проксимальную, субтотальную;
• гастротомию с перевязкой/ прошиванием кровоточащего сосуда;
• удаление желудка (гастрэктомию);
• дуоденэктомию.

Синдром Дьелафуа редкой локализации также лечится оперативно. В литературе имеются сообщения о выполнении холецистэктомии, резекции кишечника по поводу данной патологии.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не эффективна в качестве самостоятельного метода лечения синдрома Дьелафуа. Она проводится только в комплексе с эндоскопическим гемостазом или хирургическим лечением. Больным назначают гемостатические средства, блокаторы рецепторов Н2, ингибиторы протонной помпы. Производят переливание глюкозо-солевых растворов, свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.

Исход язвы Дьелафуа зависит от своевременности диагностики и скорости проведения гемостатических мероприятий. Широкое внедрение в клиническую практику эндоскопических способов гемостаза позволили существенно сократить летальность (с 80 до 20% и ниже). Окончательная остановка кровотечения достигается в 90-95% случаев. Рецидивы, требующие хирургического лечения, после первичного гемостаза возникают менее чем в 10% случаев.

Мероприятия по профилактике язвы Дьелафуа не разработаны. При повторных кровотечениях неизвестной этиологии из желудочно-кишечного тракта всегда следует проявлять настороженность в отношении данного синдрома.