статья обновлена 23/11/2021
Обновлено 23/11/2021
5.69K просмотров

Веноокклюзионная болезнь печени (Синдром синусоидальной обструкции, Синдром Стюарта-Брасса, Ямайская чайная болезнь)

Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени — это обструкция терминальных печеночных вен и синусоидных капилляров. Основные симптомы: боли различного характера в области правого подреберья, асцит и периферические отеки, диспепсические расстройства. Для острой формы болезни характерны кровотечения, олигурия. Диагностика веноокклюзионного поражения предполагает лабораторные (клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма) и инструментальные методы (УЗИ с допплерографией, биопсия печени). Лечение включает отмену гепатотоксичных веществ, назначение рекомбинантного ТАП, антитромбина III в комбинации с гепарином.

    Общие сведения

    Веноокклюзионная болезнь в иностранной медицинской литературе обозначается термином «синдром синусоидальной обструкции». Менее распространенное название заболевания — синдром Стюарта-Брасса. Состояние встречается крайне редко, истинная распространенность не установлена. В основном наблюдается у взрослых, с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин. Как правило, веноокклюзионная болезнь начинается в послеоперационном периоде после костномозговой трансплантации.

    Веноокклюзионная болезнь печени
    Веноокклюзионная болезнь печени

    Причины

    Основным этиологическим фактором острой веноокклюзионной болезни служит перенесенная трансплантация костного мозга. По разным данным, состояние в среднем развивается у 5-60% пациентов в течение первых 3-х недель после выполненной операции. В литературе описаны случаи возникновения заболевания в более поздние сроки — до 5-6 месяцев после трансплантации. Реже синусоидальную обструкцию вызывают:

    • Лекарственное воздействие. Поражение мелких сосудов печени встречается при применении иммуносупрессивной терапии, цитостатиков. Заболевание характерно для онкологических больных, которые проходят курс лучевой терапии (1,2-8%). В редких случаях веноокклюзионная болезнь становится следствием приема оральных контрацептивов.
    • Растительные токсины. Зачастую отравления алкалоидами обусловлены случайными контактами пищевых продуктов с ядовитыми растениями (кроталярией, крестовником). Реже заболевание провоцируется употреблением травяных чаев, откуда произошло дополнительное название патологии — Ямайская чайная болезнь.

    Факторы риска

    Повышенный риск развития веноокклюзионного поражения имеют пациенты с хроническими заболеваниями печени — фиброзом, вирусным или алкогольным гепатитом, циррозом. Синусоидальная обструкция чаще возникает в результате неконтролируемой активации макрофагов, что наблюдается при лимфогистиоцитозе, синдроме Грисцелли, гемофагоцитарном синдроме. При трансплантации гемопоэтических клеток вероятность веноокклюзионной болезни повышается у людей пожилого возраста, а также у маленьких детей (до 6 лет).

    Патогенез

    Вначале происходит поражение синусоидальных печеночных капилляров и мелких венозных сосудов. В сосудистой стенке развиваются воспалительные изменения (васкулит). Повреждается эндотелиальный слой, характерна инфильтрация и расширение субэндотелиальной зоны. Отмечается отложение фибрина, уплотнение экстрацеллюлярного матрикса. Под влиянием этих изменений происходит фиброз синусоидов, нарушается кровоток в портальной системе.

    В просветах синусоидов скапливаются разрушенные клеточные элементы, начинается застой крови. Вследствие ишемических процессов формируется центролобулярный некроз гепатоцитов. Если повреждения наблюдаются по всей паренхиме печени, происходят тотальный склероз и фиброз ткани. Ряд ученых выдвигают теорию о связи веноокклюзионной болезни с расстройствами гемостаза, но убедительных доказательств этого патогенетического механизма не существует.

    Симптомы

    По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы веноокклюзионной болезни. Острая форма возникает после операции по трансплантации костномозговых клеток. Первым признаком становится резкая боль в правом подреберье, которая сопровождается чувством тяжести и дискомфорта в указанной зоне. Довольно быстро присоединяется асцит. Пациент ощущает боль в животе, затруднения дыхания. При большом скоплении жидкости живот приобретает шарообразную форму.

    Остро протекающая болезнь характеризуется нарушениями со стороны всех органов. Вследствие повреждения почек снижается суточное количество мочи вплоть до анурии. Характерен геморрагический синдром: возникают носовые кровотечения, на коже формируется большое количество гематом. При тяжелой недостаточности факторов свертывания развиваются профузные желудочно-кишечные, легочные кровотечения, у женщин — метроррагии.

    Хронический вариант веноокклюзионного заболевания манифестирует вследствие лекарственной интоксикации или приема токсических доз алкалоидов. Беспокоят тупые боли в эпигастрии и справа в подреберье. Больные жалуются на тошноту, зачастую открывается рвота с примесями слизи и крови. Наблюдается снижение аппетита, пациенты теряют в весе. Характерна субфебрильная температура тела. Через 2-4 недели после обнаружения этих симптомов появляется асцит.

    Осложнения

    При веноокклюзионной болезни существует вероятность развития полиорганной недостаточности, что считается прогностически неблагоприятным признаком. При сочетанном нарушении белкового состава крови возникает плевральный выпот, который ассоциирован с дыхательной недостаточностью. При отсутствии адекватной и комплексной терапии смертность при легких формах патологии составляет около 2%, при среднетяжелых — 20%, при тяжелой веноокклюзионной болезни — до 98%.

    Диагностика

    Пациенты, которые перенесли пересадку костного мозга и имеют настораживающие симптомы, обследуются врачом-трансплантологом совместно с гепатологами. При веноокклюзионном заболевании другой этиологии первичной диагностикой занимается гастроэнтеролог. Клинические признаки недостаточно специфичны, поэтому назначается комплексное лабораторно-инструментальное обследование:

    • Анализы крови. Раннее проявление веноокклюзионной болезни — резистентная к гемотрансфузиям тромбоцитопения, которая выявляется при клиническом исследовании крови. В биохимическом анализе определяют увеличение показателя общего билирубина, повышение С-реактивного белка. Позже присоединяется синдром цитолиза — повышение АСТ и АЛТ.
    • Коагулограмма. Типичными маркерами веноокклюзионного поражения являются повышенный уровень ингибитора активатора плазминогена, снижение количества антитромбина III. Протромбиновое время обычно удлиняется более 20 с, а протромбиновый индекс снижается менее 80%.
    • УЗИ печени. Стандартная сонография используется для оценки размеров печени и селезенки, обнаружения асцита, сопутствующих болезней гепатобилиарной системы. Золотым стандартом диагностики признана допплерография, которая показывает скорость и характер кровотока в портальной и печеночных венах, уровень обструкции.
    • Биопсия печени. При затруднениях в верификации диагноза проводится трансъюгулярная биопсия. Основные признаки патологии: склероз терминальных печеночных венул, некроз гепатоцитов в центре печеночных долек, выраженный синусоидальный фиброз. Характерно отложение коричневого пигмента в некротизированных гепатоцитах.

    Учитывая сложности в постановке диагноза, ученые разрабатывают специальные критерии для облегчения работы клиницистов. Диагностические признаки исследовательской группы Сиэтла включают 3 позиции: гепатомегалию, внезапное увеличение веса более чем на 2%, и повышение общего билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Существуют Балтиморские критерии, которые включают следующие признаки: асцит, гепатомегалию, прибавку массы тела более 5%.

    Лечение веноокклюзионной болезни печени

    Консервативная терапия

    Первый пункт в лечении веноокклюзионной болезни — отмена всех лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое влияние на печень. При необходимости проводят парентеральное питание, для восполнения потерь жидкости назначают массивную инфузионную терапию. Лечение направлено на разрыв патогенетических механизмов заболевания и устранение симптомов. Схемы терапии обычно включают:

    • Активатор плазминогена. Низкие дозы рекомбинантного ТАП рекомендованы для ускорения распада фибрина и устранения синусоидальной обструкции. Применение препарата ограничено, поскольку положительные результаты наблюдаются только у 30-35% пациентов.
    • Антитромбин III. Заместительная терапия этим фактором в сочетании с гепарином демонстрирует хорошие результаты у большинства больных. Препараты показаны для уменьшения склерозирующих процессов в венозных сосудах, улучшения кровотока.
    • Симптоматические средства. При асците и отеках ног эффективны петлевые или осмотические диуретики. Для устранения болевого синдрома используют ненаркотические анальгетики, при нестерпимых болях вводят опиаты.

    Хирургическое лечение

    При тяжелом асците проводят лапароцентез для постепенного удаления из брюшной полости транссудата. Хирурги иногда выполняют коррекцию портальной гемодинамики путем трансяремного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (ТВПШ). При переходе веноокклюзионной болезни в фульминантную печеночную недостаточность методом выбора становится трансплантация печени.

    Экспериментальное лечение

    Перспективным направлением лечения страдающих веноокклюзионной болезнью печени является использование дефибротида. Это вещество проявляет профибринолитические, антиишемические и противовоспалительные свойства. Препарат значительно повышает выживаемость больных с тяжелым течением заболевания. Дефибротид одобрен в США и Европе, но не зарегистрирован в России.

    Прогноз и профилактика

    При своевременном выявлении и лечении легких и среднетяжелых форм веноокклюзионной болезни наблюдается полное выздоровление без отдаленных последствий. Более опасно в прогностическом плане тяжелое поражение синусоидов, возникающее на фоне хронических вирусных гепатитов или онкологических заболеваний. Профилактика заключается в тщательном отборе больных для проведения трансплантации.

    Литература
    1. Дифференциальная диагностики при синдроме портальной гипертензии: методические рекомендации/ М.С. Хруцкая, Т.А. Гончарук. — 2011.
    2. Сосудистые заболевания печени с нарушением венозного оттока: синдром Бадда-Киари и синдром синусоидальной обструкции./ С.Д. Подымова// Практическая медицина. — 2014.
    3. Сосудистые заболевания печени/ Н.Б. Горькова, О.А. Рубаненко, О.В. Фатенков// Сибирский медицинский журнал. — 2016.
    4. Веноокклюзионная болезнь печени у пациента с нейробластомой/ Г.М. Муфтанова, Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов, В.В. Фоминых// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2014.
    Код МКБ-10
    K76.5
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Веноокклюзионная болезнь печени - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
    от 39 р. 1856 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
    от 200 р. 1449 адресов
    Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
    от 1100 р. 122 адреса
    Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
    от 2600 р. 87 адресов
    Кардиология / Операции при портальной гипертензии
    103391 р. 11 адресов
    Хирургия / Трансплантология / Трансплантация печени
    1373667 р. 5 адресов
    Хирургия / Трансплантология / Трансплантация печени
    1175834 р. 4 адреса
    Хирургия / Трансплантология / Трансплантация печени
    141667 р. 2 адреса
    Хирургия / Консультации хирургов
    от 2000 р. 1 адрес
    Терапия / Процедурный кабинет
    1907 р. 1431 адрес

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении веноокклюзионной болезни печени.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Болезни органов пищеварения

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!