Москва
статья обновлена 30/04/2019
Обновлено 30/04/2019
10.1K просмотров

Синдром Мириззи

Синдром Мириззи

Синдром Мириззи – это осложнение калькулезного холецистита, при котором конкременты, расположенные в пузырном протоке или кармане Хартмана, сдавливают общий печеночный проток с образованием его стриктуры, а затем и фистулы. Заболевание проявляется болезненными ощущениями в подреберье справа различной интенсивности, иктеричностью склер и кожи, лихорадкой, тошнотой, ухудшением общего состояния больного. Диагностика основывается на данных УЗИ, КТ желчного пузыря и билиарных путей, ЭРПХГ, ЧЧХГ. Лечение оперативное. Выполняют холецистэктомию с экстракцией камней и дренированием желчных протоков эндоскопическим или открытым способом. При возникновении свища проводят его ушивание или пластику.

Синдром Мириззи

Общие сведения

Синдром Мириззи – деструктивно-воспалительный процесс в области хартмановского кармана, пузырного протока или шейки желчного пузыря, вызванный конкрементом и приводящий к сужению печеночного канала или формированию пузырно-холедохеального свища. Патология названа в честь аргентинского хирурга П. С. Мириззи, который детально описал симптомокомплекс осложнений ЖКБ в 1948 году. Заболевание является редким и тяжело распознаваемым. В предоперационном периоде оно диагностируется у 13-22% пациентов. Заболевание в равной степени встречается у лиц обоих полов. Распространенность патологии среди пациентов с желчнокаменной болезнью составляет 0,25-6%. Подавляющее большинство пациентов составляют люди пожилого и старческого возраста.

Синдром Мириззи
Синдром Мириззи

Причины синдрома Мириззи

Этиология заболевания до конца не изучена. Основной причиной развития болезни принято считать хронический калькулезный холецистит, при котором конкремент мигрирует в карман Хартмана, шейку пузыря или пузырный проток, плотно прилегая к стенке и формируя пролежень. Иногда причиной патологического процесса являются новообразования желчевыводящих путей, приводящие к сдавлению магистрального протока печени.

Основными предрасполагающими факторами являются близкое анатомическое расположение желчного пузыря, пузырного протока и гепатохоледоха. Вероятность возникновения болезни возрастает при параллельном расположении пузырного и печеночного протоков, при наличии единой оболочки, покрывающей оба канала. Некоторые авторы выделяют врожденную аномалию развития желчевыводящей системы, при которой пузырный проток имеет большую длину и впадает в нижнюю треть гепатохоледоха. В этом случае, при наличии конкремента в пузырном канале, увеличивается риск сдавления общего протока печени и развития патологического синдрома.

Патогенез

Механизм формирования болезни проходит ряд сложных патоморфологических реакций. Развитие синдрома Мириззи включает несколько этапов. На первом этапе в результате наличия билиарного конкремента, опухоли, воспалительного инфильтрата, повышения внутрипузырного давления происходит сужение просвета проксимального отдела печеночного канала. Следующая патогенетическая фаза обусловлена длительным сдавлением протока и отсутствием хирургической декомпрессии. Формируется стриктура проксимальной части гепатохоледоха. Скорость развития стеноза зависит от размеров и лабильности камня. При неподвижном конкременте больших размеров, находящемся в зоне сдавления, скорость развития стриктуры резко возрастает.

На третьем этапе происходит перфорация внепеченочного билиарного канала. Длительное воздействие конкремента на стенку протока приводит к нарушению ее питания, формируется пролежень с дальнейшим образованием свища между печеночным протоком и желчным пузырем или пузырным каналом. На четвертом этапе через образовавшееся отверстие в просвет печеночного канала поступают конкременты, происходит увеличение размеров фистулы. Стриктура нивелируется, желчный пузырь уменьшается в объеме и напоминает дивертикулообразную полость, сообщающуюся с внепеченочным билиарным каналом через широкое соустье.

Классификация

Различают две формы синдрома Мириззи: острую и хроническую. При остром воспалении происходит сужение печеночного протока с проявлением яркой клинической картины. Хроническое течение болезни характеризуется наличием свища между желчным пузырем и проксимальной частью гепатохоледоха. По степени поражения стенки печеночного протока образовавшейся фистулой выделяют четыре типа (стадии) синдрома:

  • 1 тип. Возникает стойкое сдавление общего печеночного протока конкрементом, расположенном в кармане Хартмана или пузырном канале.
  • 2 тип. Между пузырным протоком или желчным пузырем и общим протоком печени формируется свищ, который занимает менее трети окружности протока.
  • 3 тип. Свищ увеличивается в размере, охватывая 2/3 окружности печеночного протока.
  • 4 тип. Стенка проксимальной части гепатохоледоха разрушена, холецисто-холедохеальный свищ занимает всю окружность протока.

Симптомы синдрома Мириззи

Клиническая картина заболевания схожа с симптомами холецистита, протекающего с явлениями печеночного холестаза. В анамнезе пациентов отмечается длительное течение ЖКБ с частыми обострениями. Основными проявлениями болезни служат боль в правой половине живота, кожный зуд. Интенсивность боли может варьировать от тупой ноющей до резкой колющей. У пациентов появляется желтоватый оттенок склер, кожных покровов, который чаще возникает на фоне формирования свища. По мере нарастания симптомов болезни появляется озноб, повышением температуры тела, слабость, головная боль. Для болезни характерны диспепсические явления: тошнота, в редких случаях рвота, снижение аппетита. Пациенты отмечают темный цвет мочи, обесцвечивание и послабление стула.

Осложнения

Чем продолжительнее протекает заболевание, тем вероятнее развитие осложнений. Механическая желтуха при отсутствии экстренных мер приводит к симптомам интоксикации, нарушению антитоксической функции печени, развитию ДВС-синдрома и почечно-печеночной недостаточности. Данные состояния относятся к жизнеугрожающим и могут привести к летальному исходу. Длительное сдавление печеночного протока способствует его перфорации, излитию желчи в брюшную полость и развитию билиарного перитонита. Образование холецисто-холедохеальной фистулы может привести к изъязвлению стенки выводного канала или желчного пузыря, возникновению кровотечения. При позднем обнаружении синдрома Мириззи, даже после проведенного хирургического вмешательства, летальность может достигать 14%.

Диагностика

Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов, позволяющих заподозрить осложнение ЖКБ, диагностика синдрома значительно затруднена. Консультация гастроэнтеролога заключается в тщательном изучении анамнеза заболевания и сопутствующей патологии, физикальном осмотре. Специалист обращает внимание на частоту приступов ЖКБ и анатомические особенности желчевыводящих путей пациента. При подозрении на синдром Мириззи проводят следующие инструментальные обследования:

  • УЗИ гепатобилиарной системы. При исследовании печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей визуализируется расширение внутрипеченочных протоков при нормальном желчном протоке, неподвижный камень в области шейки или пузырного протока, измененный и уменьшенный в размерах желчный пузырь.
  • КТ желчевыводящих путей. Относится к современным способам диагностики, позволяет оценить дефекты стенки желчного пузыря или печеночного канала, наличие конкрементов, степень сужения протока. Исследование часто проводится с контрастным усилением.
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРПХГ). На сегодняшний момент является наиболее информативным методом обследования. Позволяет оценить степень стриктуры внепеченочного билиарного протока, локализацию и тип пузырно-холедохеального свища.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). Данный метод помогает получить информацию о выраженности обтурации желчных протоков, локализации конкрементов. Ввиду инвазивности применяется реже вышеперечисленных методов диагностики.

При появлении признаков механической желтухи выполняют ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, копрограмму. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими заболеваниями ЖКТ: острым бескаменным холециститом, острым панкреатитом, язвенной болезнью желудка и 12-перстой кишки, острым гепатитом, синдромом Вестфаля-Бернхарда. Сдавление гепатохоледоха конкрементом следует дифференцировать с опухолевидным разрастанием.

Лечение синдрома Мириззи

Тактика лечения болезни зависит от типа поражения, общего состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний и осложнений. В настоящее время хирургические методы, применяемые для устранения синдрома, делятся на 3 группы:

  • Эндоскопический метод. Применяется на начальных этапах болезни (при 1, 2 типах) и сочетает в себе диагностические и лечебные мероприятия. С помощью этого способа проводят эндоскопическую папиллосфинктеротомию, декомпрессию желчных протоков, дробление и экстракцию конкрементов.
  • Видеолапароскопическая методика. Данный вид вмешательства применяется при первом типе заболевания и представляет собой проведение лапароскопической холецистэктомии на уровне шейки пузыря с извлечением конкрементов. Ввиду частого развития осложнений на поздних этапах болезни предпочтение отдается открытым вмешательствам.
  • Открытая хирургическая операция. Лапаротомия может применяться на любых стадиях заболевания. При 1 типе выполняют холецистэктомию и ревизию билиарных каналов с установкой Т-образного дренажа. При 2 и 3 типах проводят резекцию желчного пузыря, удаление конкрементов, ушивание свищевого дефекта и дренирование. В некоторых случаях осуществляют пластику свища тканью желчного пузыря. При 4 типе операцией выбора является наложение гепатикоеюноанастомоза между гепатикохоледохом и отключенной по Ру петлей тощей кишки.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома Мириззи зависит от стадии патологии, сроков проведения диагностики и лечения. После операций при 1 и 2 типах заболевания прогноз благоприятный. Через 2-3 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни. На 3, 4 этапах или при отсутствии своевременного лечения могут возникать жизнеугрожающие осложнения (кровотечение, желчный перитонит), которые значительно ухудшают прогноз болезни. Профилактика синдрома предполагает тщательное наблюдение за пациентами с патологией желчевыводящих путей (острым и хроническим холециститом, ЖКБ). С целью предупреждения развития осложнений больным необходимо 1-2 раза в год проводить плановое УЗИ брюшной полости.

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4 /5
оценок: 3

Синдром Мириззи - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 170 р. 1009 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 563 р. 604 адреса
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря
57486 р. 120 адресов
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря
47912 р. 98 адресов
Гастроэнтерология / Операции на поджелудочной железе / Операции на главном панкреатическом протоке
19291 р. 66 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
от 1950 р. 63 адреса
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Дренирование желчного пузыря и протоков
15150 р. 47 адресов
Гастроэнтерология / Операции на печени / Печеночные стомы и анастомозы
43509 р. 19 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии
от 2000 р. 16 адресов
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Дренирование желчного пузыря и протоков
147155 р. 11 адресов
показать еще

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Мириззи. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Болезни органов пищеварения

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.