Грыжа Морганьи-Ларрея (Грыжа грудинно-реберного треугольника, Передняя диафрагмальная грыжа)

Грыжа Морганьи-Ларрея (передняя диафрагмальная грыжа, грыжа грудинно-реберного треугольника) – выпячивание органов брюшной полости через щелевидные отверстия диафрагмы. Первое сообщение о заболевании в 1769 г. сделано итальянским анатомом Дж.Б. Морганьи, а описание хирургического доступа через грудино-реберный треугольник – французским хирургом Д.Ж. Ларреем в 1828 г. На данную патологию приходится 2-5% всех диафрагмальных грыжи (популяционная частота 1:2000-5000 живорожденных). Несмотря на свою редкость, грыжа Морганьи-Ларрея сопряжена со значительным риском осложнений и летальности, поэтому не теряет актуальности в практической хирургии.

Грыжа Морганьи-Ларрея образуется в результате врожденного анатомического дефекта диафрагмы. Недоразвитие фиброзно-сухожильных компонентов грудинно-реберного треугольника приводит к формированию отверстия, через которое органы живота выходят в грудную полость.

Грыжи Морганьи-Ларрея, особенно обнаруживаемые в раннем детском возрасте, часто ассоциированы с другими аномалиями развития:

• врожденными пороками сердца (25-60%);
• хромосомными патологиями: синдром Дауна (15-71%), Марфана, Нунана, Прадера–Вилли, Тернера, Корнелии де Ланге и др.;
• соединительнотканной дисплазией;
• мальротацией кишечника;
• аноректальными пороками;
• омфалоцеле;
• пентадой Кантрелла.

Предрасполагающие факторы

Провоцирующими факторами для образования передней диафрагмальной грыжи выступают ситуации, способствующие повышению внутрибрюшного давления и ослаблению диафрагмы:

• натужный кашель;
• хронические запоры;
• затрудненное мочеиспускание;
• беременность;
• ожирение;
• тяжелый физический труд;
• травмы живота и грудной клетки;
• женский пол (в 70-90% случаев грыжа Морганьи-Ларрея обнаруживается у женщин).

В диафрагме присутствуют участки, лишенные мышечных волокон, где внутригрудная и внутрибрюшная фасции соприкасаются между собой. Нередко они становятся потенциальными пространствами для развития диафрагмальных грыж. К таким анатомическим образованиям относятся отверстия Морганьи, Ларрея и Бохдалека.

Отверстия Морганьи и Ларрея представляют собой щели треугольной формы, расположенные соответственно справа и слева от мечевидного отростка между грудинной и реберной частями диафрагмы на уровне VII ребра. В норме эти щелевидные пространства заполнены жировой тканью, сверху покрыты плевральным листком, а снизу брюшиной. Через них проходят верхние брыжеечные артерия и вена, лимфатические сосуды.

При врожденных патологиях происходит несращение фиброзно-сухожильных элементов с образованием дефекта диафрагмы в данной области. Дефекты изначально небольшие, но со временем могут увеличиваться из-за повышения внутрибрюшного давления. Грыжевой мешок при грыже Морганьи-Ларрея чаще содержит поперечную ободочную кишку (54-72%) или сальник (65%). Реже в грыжевом мешке располагаются желудок, петли тонкой кишки, печень, желчный пузырь, поджелудочная железа.

Грыжа Морганьи-Ларрея

Грыжа Морганьи-Ларрея – один из 4-х типов диафрагмальных грыж, также включающих грыжу пищеводного отверстия диафрагмы и параэзофагеальную грыжу. Чаще всего грыжи Морганьи-Ларрея подразделяют на основании локализации относительно грудины на:

• правосторонние (80-90 % случаев);
• левосторонние (2%);
• двусторонние (8%).

В некоторых медицинских источниках можно встретить разделение грыжи на правосторонние (грыжа Морганьи) и левосторонние (грыжа Ларрея). Однако ввиду того, что Д. Ларрей в своих трудах описывал не саму грыжу, а левую грудинно-реберную щель, как доступ для дренирования тампонады сердца, правильно считать, что, как правая, так и левая передняя диафрагмальная грыжа должна называться грыжей Морганьи, или Морганьи-Ларрея.

Иногда грыжу ретростернального отверстия называют грыжей Морганьи, а грыжу, выходящую через оба отверстия (грудинно-реберное и ретростернальное), ⎼ грыжей Ларрея-Морганьи. По клиническому течению патологии делятся на неосложненные и осложненные ущемлением.

Клиническая картина заболевания разнообразна и может варьироваться от тяжелого респираторного дистресс-синдрома у новорожденного до случайного обнаружения грыжевого дефекта во взрослом возрасте. У младенцев и детей младшего возраста преобладают респираторные симптомы (тахипноэ, кашель и удушье при приеме пищи, рецидивирующая пневмония), а также желудочно-кишечные проявления (дискомфорт в эпигастральной области, рвота). На этом фоне отмечается задержка роста, плохая прибавка в массе, снижение темпов моторного развития.

Около половины случаев грыжи Морганьи-Ларрея протекают бессимптомно и обнаруживаются во взрослом возрасте во время обследования по поводу другого заболевания. В симптомных случаях возникают жалобы на периодическую боль в верхних отделах живота и за грудиной, отрыжку, изжогу, вздутие живота, запоры. При больших размерах грыжевого образования беспокоит одышка и сердцебиение при физической нагрузке, рецидивирующие дыхательные инфекции. При наличии кишечных петель в грыжевом мешке во время аускультации грудной клетки могут выслушиваться звуки урчания кишечника.

Наибольшую опасность грыжа Морганьи-Ларрея представляет для младенцев, особенно недоношенных детей. Неблагоприятными факторами, ассоциированными практически с 50% смертностью, считаются ранний гестационный возраст новорожденного, низкий вес при рождении, низкая оценка по шкале АПГАР, сопутствующие пороки развития. В этом возрасте летальность главным образом связана с ОРДС и дыхательной недостаточностью.

У взрослых основным осложнением является ущемление грыжи Морганьи-Ларрея с развитием острой толстокишечной непроходимости, перитонита. При этом возникает пронзительная боль, повторяющаяся рвота, отсутствие стула, задержка газов. Описаны такие осложнения, как заворот желудка, компрессия легкого и сердца, медиастинит, эмпиема плевры.

Чаще всего пациенты с жалобами на желудочно-кишечный дискомфорт первично обращаются к гастроэнтерологу. Однако при выявлении грыжи Морганьи-Ларрея направляются к врачу-хирургу. При осложненных вариантах патологии больных в экстренном порядке госпитализируют в хирургическое отделение. Обследование при подозрении на данную патологию включает:

• Рентген ОГК. По рентгеновским снимкам грудной клетки в прямой и боковой проекции поставить диагноз удается примерно в 70% случаев, когда грыжевой мешок содержит петли кишечника. В этом случае визуализируется округлая ячеистая тень с просветлениями, скопления газа над диафрагмой, гаустры поперечно-ободочной кишки. При наличии в грыжевом мешке сальника тень гомогенная, без просветлений.
• Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ. Проводится для уточнения содержимого грыжевого мешка. Рентгенография желудка с бариевой взвесью помогает обнаружить частичное перемещение органа в переднее средостение. Ирригоскопия позволяет выявить дислокацию поперечно-ободочной кишки в область грыжевых ворот, признаки непроходимости кишечника.
• МСКТ грудной и брюшной полости. Компьютерная томография практически всегда позволяет правильно идентифицировать грыжу Морганьи-Ларрея, определить размеры дефекта, визуализировать перемещенные в средостение органы, выявить сопутствующие патологии.

Дифференциальная диагностика

При проведении клинико-инструментального обследования исключают другие диафрагмальные грыжи (пищеводного отверстия диафрагмы, Бохдалека), а также нозологии, требующие принципиально иной лечебной тактики. Дифференциальные диагнозы включают:

• ателектаз легкого;
• ограниченный пневмоторакс;
• пневмонию;
• абсцесс легкого;
• мезотелиому плевры;
• опухоли диафрагмы и грудной стенки;
• опухоли средостения: абдомино-медиастинальная липома, липосаркома, тимома;
• целомическую кисту перикарда;
• релаксацию купола диафрагмы.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Интраоперационный вид грыжи Морганьи-Ларрея

Из-за риска ущемления рекомендуется хирургическое лечение всех передних диафрагмальных грыж, однако подход к лечению и тип операции по-прежнему являются предметом обсуждения. В зависимости от клинической ситуации оперативное лечение может носить плановый или экстренный характер.

Плановая хирургия

Устранение грыжевого дефекта осуществляют абдоминальным или торакальным доступом. Преимуществами правосторонней заднебоковой торакотомии являются лучшая визуализация правостороннего дефекта, более легкое отделение грыжевого мешка от структур перикарда, средостения и плевры, безопасное высвобождение ОБП. Также при хирургии грыжи Морганьи-Ларрея может быть использована видеоторакоскопия.

Абдоминальный доступ предполагает устранение грыжи через верхнесрединный лапаротомный разрез или малоинвазивным лапароскопическим методом. Преимущества данного подхода включают возможность выявлять и устранять двусторонние дефекты, а также другие внутрибрюшные пороки развития во время одной операции. В последние годы опубликованы сообщения об удалении грыжи Морганьи-Ларрея с помощью роботизированного хирургического комплекса Da Vinci.

Операция заключается в выделении грыжевого мешка, рассечении сращений, низведении содержимого грыжи в брюшную полость, закрытии дефекта диафрагмы с помощью швов, аллотрансплантата или сетки. При наличии грыжи ПОД основной этап дополняется фундопликацией по Ниссену.

Экстренная хирургия

В ургентном порядке оперируют осложненные грыжи Морганьи-Ларрея. При ревизии ущемленных органов оценивают жизнеспособность поперечно-ободочной кишки, при некрозе проводят ее резекцию с наложением коло-колоанастомоза либо формированием трансверзостомы. При ущемлении желудка может потребоваться сегментарная резекция либо тотальная гастрэктомия. В случае развития гнойного медиастинита и/или плеврита осуществляется дренирование средостения, плевральной полости.

Грыжа Морганьи-Ларрея – редкий, но потенциально опасный врожденный дефекты диафрагмы, который может быть устранен только хирургическим путем. У взрослых прогноз более благоприятный. Своевременное оперативное вмешательство позволяет избежать серьезных осложнений (кишечная непроходимость, ОДН). Долгосрочный послеоперационный прогноз хороший, с низкой частотой рецидивов (2,8-5,7%). У детей выживаемость зависит от гестационного возраста и сопутствующих аномалий развития.

Поскольку грыжи Морганьи-Ларрея часто встречаются при хромосомных патологиях, первостепенное значение для их своевременного обнаружения имеет пренатальный скрининг. Первичная профилактика ввиду неясности этиологии не разработана.