Синдром Циве

Заболевание названо в честь американского врача-интерниста Л. Циве, который в 1958 году описал характерный гепатологический синдром у 20 пациентов с длительным стажем алкоголизма. Такой диагноз устанавливается крайне редко, и в медицинской литературе детально представлены около 200 случаев. Однако истинная частота синдрома Циве может быть намного выше – 1 случай на 1600 госпитализированных пациентов, страдающих от осложнений алкоголизма. Это указывает на необходимость повышенной настороженности врачей и улучшения диагностических алгоритмов.

Главным этиологическим фактором синдрома Циве является злоупотребление алкоголем. Риск развития заболевания возрастает при продолжительном стаже алкогольной зависимости, употреблении больших доз спиртного за один раз, частых и тяжелых запоях. Синдром нередко возникает на фоне алкогольного гепатита, цирроза и других патологий печени, которые вызваны приемом этанолсодержащих напитков.

К предрасполагающим факторам относят болезни, которые усиливают токсическое влияние этанола и его производных, нарушают обмен веществ, снижают регенераторные возможности печени. Среди них: острые и хронические вирусные гепатиты, врожденные патологии гепатобилиарной системы, гиповитаминоз и общая алиментарная недостаточность. Синдром Циве чаще возникает у людей с наследственными нарушениями работы ферментов, расщепляющих алкоголь.

В основе заболевания лежит токсическое повреждение печени продуктами распада этанола, прежде всего ацетальдегидом. Это приводит к поражению клеток паренхимы органа (гепатоцитов) и нарушению различных функций: дезинтоксикационной, синтетической, метаболической, иммунной. Поскольку печень выполняет ряд важнейших задач, ее патология отражается на общем состоянии организма и вызывает множественные симптомы.

Желтуха при синдроме Циве вызвана одновременным повышением прямого билирубина за счет холестаза и непрямого билирубина, возникающего при гемолизе эритроцитов. Развитие дислипидемии объясняется высвобождением большого количества липидов из печени, сопутствующим поражением глюкагон-синтезирующих клеток поджелудочной железы. Гемолитическая анемия возникает при дефиците витамина А, повреждении оболочек эритроцитов токсичными ферментами и липидами.

Тяжесть и боль в правом подреберье

Синдрома Циве развивается остро или подостро на фоне злоупотребления алкоголем. У пациента возникают интенсивные боли в животе, которые локализуются в эпигастрии или правом подреберье. Они имеют постоянный или приступообразный характер, сопровождаются умеренным напряжением мышц пресса, усиливаются при пальпации живота. Болевой синдром не стихает после приема антацидов или спазмолитиков, что позволяет исключить другие причины недомогания.

Одновременно с болью возникает тошнота, рвота, отсутствие аппетита, нарушения стула. Состояние сопровождается общим недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой тела. Спустя 1-2 дня развивается желтуха, которая проявляется желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, кожным зудом, потемнением мочи, обесцвечиванием кала. Анемия при синдроме Циве характеризуется головокружениями, одышкой, учащенным сердцебиением, увеличением печени и селезенки.

Кроме того, у больных наблюдаются сосудистые звездочки на коже (телеангиэктазии), признаки гиповитаминозов и нарушенного нутритивного статуса. Дислипидемия никак себя не проявляет, поэтому диагностируется по данным анализов. Вышеперечисленные симптомы наблюдаются в течение 1-3 недель, после чего они постепенно стихают при условии отказа от спиртного и правильного лечения. Частота и тяжесть приступов синдрома Циве пропорциональна количество употребляемого алкоголя.

Синдром Циве указывает на тяжелую форму поражения гепатобилиарной системы при алкоголизме, поэтому он сопряжен с серьезными осложнениями. Наиболее опасным считается декомпенсированный цирроз печени: который чреват печеночной недостаточностью, энцефалопатией, гепаторенальным синдромом и другими полиорганными патологиями. Многие больные сталкиваются с инфекционными осложнениями, коагулопатиями и спонтанными кровотечениями.

При болях в животе и желтухе необходима консультация врача-гастроэнтеролога или узкопрофильного гепатолога. Если симптомы возникают внезапно и достигают высокой интенсивности, потребуется помощь врача-хирурга для исключения синдрома «острого живота». Для постановки диагноза при синдроме Циве нужно определить у больного все компоненты триады и провести углубленное обследование пищеварительной системы. В клинической практике применяют следующие методы:

• УЗИ органов брюшной полости. При алкогольной патологии печени сонография показывает неоднородную структуру паренхимы, наличие плотных очагов фиброза, признаки портальной гипертензии. Методику дополняют эластографией печени для быстрой и неинвазивной оценки степени фиброза, КТ или МРТ органов живота при неясной клинической картине.
• Пункционная биопсия. Инвазивную диагностику синдрома Циве проводят в нестандартных клинических случаях. Морфологический анализ биоптатов позволяет подтвердить алкогольное поражение печеночной паренхимы, исключить аутоиммунные патологии и неалкогольную жировую болезнь печени.
• Биохимический анализ крови. Исследование показывает повышение обеих фракций билирубина, высокие печеночные ферменты (АСТ, АЛТ, ГГТП) – следствие повреждения клеток печени, увеличение щелочной фосфатазы – маркер холестаза. На дислипидемию указывает возрастание уровня холестерина и триглицеридов. Зачастую у больных определяют повышение альфа-амилазы, свидетельствующее о сопутствующем панкреатите.
• Гемограмма. В клиническом анализе крови при синдроме Циве определяют снижение количества эритроцитов и гемоглобина, изменение размеров и формы эритроцитов, повышение концентрации ретикулоцитов. Для исключения аутоиммунного характера анемии проводят пробу Кумбса, которая показывает отрицательный результат.
• Другие виды анализов. Коагулограмму выполняют для диагностики нарушений свертываемости крови, которые характерны для поздних стадий алкоголизма и поражения печени. Общий анализ мочи назначают для оценки концентрации билирубина и уробилиногена – важных маркеров желтухи.

Дифференциальная диагностика

Синдром Циве дифференцируют с классическим алкогольным гепатитом, который реже вызывает абдоминальные боли, не сопровождается дислипидемией и гемолизом кровяных клеток. При диагностическом поиске нужно исключить острый панкреатит и другие хирургические патологии, механическую желтуху различной этиологии, вирусные гепатиты, первичный билиарный холангит. Важную роль в постановке диагноза играет сбор анамнеза и подтверждение факта алкогольной зависимости.

КТ органов брюшной полости. Признаки алкогольного поражения печени

Обязательное условие успешного ведения больных с таким диагнозом – полный отказ от спиртного, чтобы прекратить токсическое влияние на печень и остановить прогрессирование патологии. При алкогольной зависимости пациентам требуется помощь врача-нарколога для составления индивидуальной программы детоксикации, лечения и реабилитации. При синдроме Циве также проводится комплексная симптоматическая терапия, в состав которой входят:

• Гепатопротекторы. Медикаменты обладают антиоксидантной и мембраностабилизирующей активностью, улучшают обмен веществ в гепатоцитах, способствуют клеточной регенерации. По показаниям терапевтическую схему дополняют гастропротекторами.
• Дезинтоксикация. Для выведения этанола и продуктов его метаболизма применяются капельницы с водно-солевыми растворами, комплексами витаминов, аминокислот и антиоксидантов. При выраженной интоксикации проводится плазмаферез, гемосорбция.
• Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты эффективны при тяжелых симптомах заболевания, признаках острого воспалительного процесса и прогрессирующего алкогольного гепатита.
• Гиполипидемические препараты. Лекарства необходимы для снижения концентрации вредных фракций холестерина, улучшения показателей липидного обмена. Препараты этого класса назначаются с осторожностью ввиду их возможного негативного влияния на функции печени.
• Гемотрансфузии. При тяжелой степени гемолитической анемии назначают переливания крови, которые необходимы для быстрого повышения уровня гемоглобина и нормализации транспортировки кислорода к тканям.

Несмотря на интенсивные клинические проявления, синдром Циве отличается доброкачественным течением и разрешается в течение нескольких недель при симптоматическом лечении. Однако при нарушении режима трезвости существует высокий риск повторного развития приступов. Основные способы профилактики: комплексная борьба с алкогольной зависимостью, своевременное лечение людей с аддикцией, поддержка функций внутренних органов, страдающих при алкоголизме.