Кольцевидная поджелудочная железа

Распространенность кольцевидной поджелудочной железы составляет около 5-15 случаев на 100 тыс. населения, однако прижизненная диагностика происходит намного реже ввиду бессимптомного течения патологии. Частота возникновения заболевания не зависит от пола, расы, конституциональных особенностей. Несмотря на редкость, аномалии ПЖ представляют серьезную и важную проблему в практической хирургии. Это объясняется их тяжелым течением, частым сочетанием с другими вариантами пороков развития.

Многочисленные научные изыскания пока не дают единогласного представления об этиологии и механизме появления кольцевидной поджелудочной железы (ПЖ). В 6,7-30% панкреатическая аномалия сопровождается пороками других отделов пищеварительной системы. Также характерно сочетание заболевания с синдромом Дауна и более редкими генетическими синдромами. Предполагается, что среди причин появления болезни важную роль играют следующие факторы:

• Тератогенные влияния. Основным триггером называют заболевания TORCH-группы, возникающие в течение первых двух месяцев беременности. Негативный вклад вносит повышенный радиационный фон, плохая экология, действие профессиональных вредностей (химикаты, облучение).
• Материнские факторы. Пороки развития чаще возникают у младенцев, рожденных от женщин с патологиями первого триместра беременности. Наличие вредных привычек, частые стрессы, экстрагенитальные заболевания у будущей матери также повышают риск появления аномалий.

Образование зачатка поджелудочной железы начинается на 5-й неделе внутриутробного развития эмбриона. Сначала на поверхности головной кишки появляются вентральный и дорсальный выросты – панкреатические почки, которые двигаются навстречу друг другу и сливаются к концу 2-го месяца гестации. Затем в органе возникают первые эндокринные клетки, формируются островки Лангерганса. Экзокринная активность железы начинается со второй половины беременности.

Кольцевидная поджелудочная железа образуется при нарушениях миграции и слияния зачатков на 2-м месяце внутриутробной жизни ребенка. При неполном повороте вентрального зачатка или его гипертрофии процесс соединения двух отделов ПЖ происходит вокруг 12-перстной кишки (ДПК). Несмотря на порок развития, формирование эндокринного и экзогенного аппарата не претерпевает существенных изменений, поэтому у многих пациентов сохраняются функции панкреатической железы.

Боль в животе при кольцевидной поджелудочной железе

Более 2/3 всех случаев кольцевидной поджелудочной железы протекает бессимптомно, поэтому человек узнает о наличии аномалии только при инструментальном исследовании брюшной полости по поводу других жалоб. Остальные случаи врожденной аномалии манифестируют преимущественно в раннем неонатальном периоде. Секреторная функция органа зачастую не нарушена, поэтому основную проблему составляет механическая компрессия двенадцатиперстной кишки.

Клиническая картина заболевания соответствует признакам стеноза ДПК. У младенцев наблюдается сильное беспокойство, постоянный плач, рвота застойным содержимым желудка с обильными примесями желчи. При частичной кишечной непроходимости стул присутствует, при полной – дефекация не наблюдается. В тяжелых случаях у пациента нарастают признаки истощения и дегидратации, которые представляет серьезную угрозу для жизни.

Кольцевидная поджелудочная железа может не вызывать симптомы в младенчестве, а затем проявиться у ребенка или взрослого любого возраста. В такой ситуации возникают жалобы на тяжесть и боли в верхних отделах живота, снижение аппетита, рвоту съеденной накануне пищей. При прогрессировании болезни эпизоды рвоты учащаются, нарушается энтеральное питание. Вследствие нутритивного дефицита пациенты теряют вес, имеют множественные проявления гиповитаминозов.

Наиболее тяжелое течение аномалии наблюдается при полном перекрытии просвета ДПК, в результате чего больные не могут получать пищу энтеральным способом. При отсутствии медицинской помощи такие пациенты быстро погибают вследствие гиповолемии. Хроническая нутритивная недостаточность становится причиной анемии, у детей она вызывает задержку роста и физического развития.

Зачастую порок развития осложняется сдавлением желчных и панкреатических протоков, что клинически проявляется признаками обтурационной желтухи, ферментативной недостаточности ПЖ. У некоторых пациентов кольцевидная поджелудочная железа становится главным пусковым фактором рецидивирующего панкреатита, холангиопанкреатита, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

Пациенты с жалобами на рвоту и боли в животе первично обращаются к врачу-гастроэнтерологу, после чего по показаниям направляются на прием к хирургу. Младенцам с признаками кишечной непроходимости требуется экстренная консультация детского хирурга. Физикальные данные малоинформативны: шум плеска в зоне желудка, болезненность при пальпации эпигастральной области. Для постановки диагноза используются следующие методы:

• УЗИ органов брюшной полости. По результатам ультразвуковой визуализации удается заподозрить аномалии расположения и формы поджелудочной железы, расширение ее протоков. Также с помощью эхосонографии проводят быструю диагностику кишечной непроходимости и других вариантов острой хирургической патологии, которая проявляется сходными симптомами.
• ЭФГДС. При эндоскопии определяют значительное увеличение размеров желудка и наличие застойного содержимого в нем, зияние привратника, расширение луковицы двенадцатиперстной кишки. В зоне внешней компрессии ДПК наблюдается резкое сужение просвета кишечника, его непроходимость для эндоскопа.
• ЭРХПГ. Эндоскопическая холангиопанкреатография используется для диагностики добавочного панкреатического протока, наличия ветвей вирсунгова протока, которые огибают ДПК. Методика также информативна для выявления сопутствующего холангита, холецистита.
• Лучевая диагностика. При обзорной рентгенографии брюшной полости определяется эффект «двойного пузыря» как и при атрезии ДПК. Для детальной визуализации кольцевидного дефекта и его взаимоотношения с окружающими тканями проводится КТ или МРТ. По показаниям назначается магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
• Диагностическая лапароскопия. К инвазивным методам обследования прибегают в сложных случаях, когда инструментальная визуализация не дает однозначного ответа. При осмотре полости живота эндоскопическим инструментарием четко определяют кольцевидную структуру поджелудочной железы, признаки компрессии тонкого кишечника, желчных протоков и других структур.
• Лабораторные исследования. Для оценки общего состояния здоровья и тяжести нутритивного дефицита выполняют клинический анализ крови, биохимическое исследование с протеинограммой и липидограммой, анализ свертывающей способности крови. Также проводится стандартная копрограмма, анализ на панкреатическую эластазу.

Дифференциальная диагностика

У новорожденных необходимо исключить другие причины врожденной высокой кишечной непроходимости: атрезию двенадцатиперстной кишки, мембрану и мальротацию кишечника, предуоденальную воротную вену и наличие аберрантных сосудов. В группе пациентов старшего возраста дифференциальную диагностику проводят со стенозом привратника, изолированным хроническим панкреатитом, заболеваниями гепатобилиарной системы.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Интраоперационная картина кольцевидной ПЖ

Оперативное вмешательство показано при симптомной форме заболевания, наличии признаков сдавления соседних анатомических структур и кишечной непроходимости. При острых проявлениях патологии операцию проводят немедленно по жизненным показаниям, чтобы восстановить пассаж по кишечнику, избежать летальных осложнений. В других случаях выполняется плановое вмешательство. Существует 2 разновидности хирургического лечения кольцевидной ПЖ:

• Шунтирующие операции. Использование обходных анастомозов позволяет сохранить экзокринную функцию поджелудочной железы и восстановить нормальную работу ЖКТ.
• Радикальные операции. Резекция кольцевидной поджелудочной железы применяется крайне редко, поскольку операция сопряжена с повышенной травматичностью и возрастанием риска послеоперационных осложнений.

При частичном сдавлении ДПК и отсутствии клинических симптомов прогноз благоприятный, большинство пациентов продолжает ввести обычную жизнь без осложнений и ограничений в питании. Отдаленный исход манифестной формы аномалии зависит от степени нарушения функций ЖКТ, своевременности диагностики и проведения оперативного лечения. Учитывая врожденный характер и неясные причины развития болезни, превентивные меры не разработаны.