Аорто-пищеводный свищ (Аорто-эзофагеальная фистула)

Аорто-пищеводный свищ (АПС, аортоэзофагеальная фистула) является редкой причиной массивных жизнеугрожающих кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Предполагаемая ежегодная частота первичных и вторичных АПС составляет 0,0015% и 0,6–2% соответственно. Первое клиническое наблюдение аорто-пищеводного соустья с летальным исходом зарегистрировано в 1818 г. французским военно-морским хирургом Ж.-М. Дюбрейлем, а первое сообщение об успешном лечении опубликовано лишь в 1980 году. Несмотря на достижения в диагностике и хирургическом лечении, уровень смертности у пациентов с АПС остается высоким из-за молниеносного течения заболевания.

В зависимости от своего происхождения аорто-пищеводные свищи делятся на первичные и вторичные. Первичные фистулы обычно связаны с поражениями грудного отдела аорты или пищевода, реже ⎼ средостения:

1. Заболевания аорты. Составляют более 54% в этиологической структуре аорто-пищеводных свищей. К этой группе причин относят врожденные, воспалительные, дегенеративные изменения аортальной стенки, приводящие к ее истончению, ослаблению и образованию сквозного дефекта. Причинными заболеваниями могут служить аневризмы аорты (в т. ч. расслаивающие), атеросклероз, аортит, пенетрирующая язва аорты, двойная дуга и другие аномалии.
2. Заболевания пищевода. Патологии, приводящие к нарушению целостности эзофагеальной стенки, включают перфорации пищевода проглоченными инородными телами (19%), рак пищевода (17%), инструментальные повреждения, химический ожог, язву пищевода, эзофагит (лучевой, пептический, туберкулезный, склеродермический).
3. Патология средостения. В качестве редких причин аортоэзофагеальных фистул описаны медиастинит, новообразования средостения, поражение медиастинальных лимфоузлов.

Вторичные аорто-пищеводные свищи развиваются после открытых или эндоваскулярных хирургических вмешательств на грудной (реже торакоабдоминальной) аорте либо пищеводе. Непосредственными причинами патологии становятся несостоятельность аорто-протезного анастомоза, послеоперационная псевдоаневризма, инфицирование аортального протеза, неправильный подбор саморасширяющегося стента, сопровождающийся его давлением, миграцией, затеком крови и т.д.

Аневризма аорты является наиболее распространенной причиной первичного нарушения целостности сосуда. Высокое пульсирующее внутрисосудистое давление постепенно приводит к росту аневризмы и истончению ее стенки. Слабая стенка аорты способствует аномальной радиальной передаче давления на окружающие мягкие ткани, что вызывает локальную ишемию и некроз стенки полого органа, соприкасающегося с аортой. На этом этапе могут возникать сигнальные, самокупирующиеся пищеводные кровотечения.

Длительная компрессия пищевода, инфекция, послеоперационное воспаление, инородные тела (швы, стенты) выступают катализаторами последующего образования аорто-пищеводных свищей, которые сопровождаются профузным, трудно контролируемым артериальным кровотечением. Другие менее распространенные факторы риска, способствующее фистулизации, такие как атеросклеротические язвы, васкулиты, радиационно-индуцированные изменения, имеют общую патогенетическую основу — воспаление и ослабление периваскулярных мягких тканей.

Патофизиология вторичных аорто-пищеводных свищей многофакторна. Механизм развития АПС после эндоваскулярной пластики связан с прогрессирующей эрозией стенок аорты и пищевода ригидными выступами, расположенными на обоих концах стента, реакцией на инородное тело, смещением стента, инфекцией.

По локализации различают следующие виды аорто-дигестивных свищей:

• аорто-пищеводные;
• аорто-желудочные;
• аорто-дуоденальные;
• аорто-тонкокишечные;
• аорто-толстокишечные.

По механизму образования аорто-пищеводные фистулы делятся на первичные (сообщение между аортой и соседним органом в результате их врожденной или приобретенной патологии) и вторичные (соустье вследствие предшествующей операции на аорте и/или пищеводе).

Первичная аорто-эзофагеальная фистула

Классическая триада симптомов, развивающихся при аортоэзофагеальной фистуле (триада Киари) включает в себя: нарастающие боли в грудной клетке с сопутствующим затруднением глотания (дисфагией), сигнальное кровотечение (гематомезис) и последующее рецидивирующее кровотечение.

Сигнальное кровотечение из пищевода характеризуется одним или несколькими незначительными эпизодами рвоты с кровью. За этим эпизодом следует «светлый» бессимптомный промежуток длительностью от нескольких часов до нескольких дней, вслед за которым развивается массивное кровотечение. Бессимптомный период, в течение которого происходит спонтанное прекращение кровавой рвоты, описан у 80% пациентов с аорто-пищеводным свищом. Скрытый интервал может быть связан с кратковременной закупоркой фистулы в результате комплекса факторов (образования периаортальных гематом, внутрисосудистой гипотензии, спазма артериального сосуда).

Общие симптомы, сопровождающие геморрагии из верхних отделов пищеварительного тракта, представлены головокружением, слабостью, снижением артериального давления, тахикардией, коллапсом.

Аорто-пищеводный свищ – потенциально фатальное состояние, которое без лечения приводит к смерти 100% пациентов и более 60% при оказании медицинской помощи. Основной причиной смерти служит геморрагический шок в результате массивной одномоментной кровопотери. В послеоперационном периоде летальные исходы также могут быть обусловлены инфекционными осложнениями: пневмонией, медиастинитом, тяжелым сепсисом.

Обследование пациентов с признаками кровотечения из органов ЖКТ проводится командой специалистов (врачи-эндоскописты, сосудистые хирурги, реаниматологи) в сжатые сроки. Обнаружению аорто-пищеводной фистулы способствуют следующие диагностические методы:

• ЭГДС. Эзофагогастроскопия выполняется с целью установления причины кровотечения, однако обнаружить АПС с ее помощью удается только в 25% случаев. Наиболее характерными признаками аорто-пищеводного свища служат наличие пульсирующей подслизистой гематомы или фиксированного сгустка в пищеводе, эрозивные, язвенные, некротические изменения стенок. Иногда удается визуализировать выступающие в просвет пищевода части аортального протеза.
• Рентген пищевода. Контрастное исследование пищевода у пациентов с аортоэзофагеальным свищом демонстрирует деформацию пищевода с выходом контрастного вещества за его границы, что свидетельствует о перфорации.
• Аортография. Как метод диагностики аорто-пищеводного свища применяется редко (чаще для планирования оперативного вмешательства) ввиду высокого риска рецидивирующего кровотечения. Исследование позволяет подтвердить наличие аневризмы, врожденных аномалий аорты, уточнить положение и состояние аортальных протезов и анастомозов.
• МСКТ с контрастом. Является предпочтительным методом исследования для подтверждения диагноза аорто-пищеводного свища ввиду своей неивазивности и отсутствия риска спровоцировать/усугубить кровотечение. Исследование показывает разрушение аортальной стенки и экстравазацию контраста в просвет пищевода, гемомедиастинум, наличие пульсирующего очага или подслизистой гематомы, указывающих на кровоизлияние в эзофагеальную стенку.
• Лабораторные исследования. Для оценки системы гемостаза проводится исследование коагулограммы. В общем анализе крови определяется уменьшение эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, соответствующее тяжести кровопотери. Кал на скрытую кровь показывает положительный результат.

Дифференциальная диагностика

При проведении инструментальной диагностики исключают другие аорто-дигестивные фистулы, а также аорт-легочные и аорто-бронхиальные свищи. Также дифдиагностику осуществляют с другими причинами кровотечения из верхних отделов ЖКТ:

• язва желудка;
• варикозное расширение вен пищевода;
• эрозивный эзофагит;
• синдром Мэллори-Вейса;
• язва Дьелафуа;
• распад раковой опухоли и др.

КТ грудной клетки. Экстравазацию контраста в пищевод (звездочка) из фистулы, соединенной с дугой аорты (стрелка)

Подтверждение диагноза аортоэзофагельной фистулы требует экстренного вмешательства, если состояние сопровождается кровотечением и нестабильностью гемодинамики. Консервативная тактика не оправдана, т. к. сопряжена с низкой выживаемостью. Обычно лечение проводится в два этапа: временный гемостаз и радикальная ликвидация аорто-пищеводного свища.

Экстренный гемостаз

С целью временной остановки кровотечения из пищевода производится установка зонда-обтуратора Блэкмора или саморасправляющегося стента под эндоскпическим контролем. Перспективным методом борьбы с геморрагическим шоком является реанимационная эндоваскулярная баллонная окклюзия аорты (REBOA). Эти мероприятия позволяют начать гемостатическую терапию, провести гемотрансфузии, инфузии кристаллоидов и коллоидов, обеспечивая «окно» для оказания окончательной помощи, включая хирургическое вмешательство.

Радикальное лечение

Традиционная хирургическая тактика при аорто-пищеводном свище предполагает выполнение открытого протезирования аорты в сочетании с субтотальной эзофагэктомией, формированием эзофаго- или гастростомы. В последующем таким пациентам выполняется вторичная эзофагопластика для восстановления целостности пищеварительного тракта. Данный подход доказал свою эффективность, позволив повысить выживаемость пациентов с аорто-пищеводным свищом.

Аортальная ангиопластика с наложением швов или заплат используется только при небольших повреждениях, в частности, вызванных проглоченными инородными предметами. В последние годы появляются сообщения об успешном эндоваскулярном лечении АПС путем чрескожного внутрисосудистого протезирования аорты (TEVAR).

Аорто-пищеводный свищ относится к редким состояниям с очень серьезным прогнозом. Несмотря на достижения ангиохирургии и гастроэнтерологии, лечение аортоэзофагеальных фистул не всегда проходит успешно. В послеоперационном периоде наибольшую опасность представляют медиастинит и сепсис. Без лечения наблюдается практически 100% летальность.

Важнейшей и трудно разрешимой задачей остается предупреждение образования АПС. Для этого критически важно своевременно обнаруживать и пролечивать причинные заболевания (в первую очередь, аневризму аорты), избегать травмирования пищевода (в том числе, ятрогенного). Пациенты, перенесшие эндопротезирование аорты и стентирование пищевода, находятся в группе риска по развитию аорто-пищеводного свища и должны проходить контрольные обследования.