Мукоцеле аппендикса (Мукоцеле червеобразного отростка)

Мукоцеле занимает не более 8% от всех случаев новообразований аппендикса, чаще встречается у женщин после 55 лет. Его доля среди причин аппендэктомии составляет 0,2-0,7%. Впервые патологию описал австрийский патологоанатом Карл фон Рокитанский в 1842 г. под названием «водянка червеобразного отростка». Официальный термин «мукоцеле аппендикса» начал использоваться в медицине с 1877 г. Несмотря на редкую встречаемость, болезнь не теряет своей актуальности в абдоминальной хирургии как маска острого аппендицита и одна из причин опасных опухолей брюшины.

Пусковым фактором является хроническое воспаление, при котором закупоривается червеобразный отросток, и нарушается отток слизистого содержимого из его просвета. При застое слизи наблюдается гиперплазия в аппендикулярной стенке, которая в дальнейшем приводит к дегенеративным изменениям клеток. Кишечные железы начинают активно синтезировать слизистый секрет, поэтому мукоцеле постепенно увеличивается в размерах.

К предрасполагающим факторам заболевания относят поствоспалительный фиброз, аномалии развития червеобразного отростка, такие как обструктивная диафрагма или окклюзионные мембраны в зоне выходного отверстия. Согласно мнению ряда авторов, формирование мукоцеле также возможно по принципу первичной доброкачественной опухоли из клеток мезенхимы. Патология в 4-7 раз чаще встречается у женщин, причем в литературе описана ее ассоциация с эндометриозом.

По размеру опухолевидные образования бывают малыми (до 3 см), средними (3-6 см), большими (6-9 см) и гигантскими (более 9 см). По форме выделяют шаровидные, яйцевидные, грушевидные и другие варианты новообразования, по количеству – единичные и множественные. В практической хирургии наибольшую важность имеет классификация мукоцеле аппендикса по ВОЗ, которая включает 4 гистологических варианта:

• Муцинозная цистаденома (52%). Самый распространенный вариант мукоцеле представляет собой доброкачественное новообразование, которое возникает как результат неоплазии слизистой оболочки и избыточного накопления муцинозного секрета.
• Гиперплазия (20%). Ограниченное или диффузное разрастание слизистой оболочки, при котором клетки аппендикса сохраняют признаки зрелости и дифференцировки. Патология не сопровождается клеточной атипией и является полностью доброкачественным вариантом болезни.
• Простое мукоцеле (18%). Представляет собой ретенционную кисту, которая образуется при обструкции естественного отверстия червеобразного отростка и дегенеративных изменений в нем.
• Муцинозная цистаденокарцинома (10%). Злокачественный вариант новообразования аппендикса, который по гистологической структуре схож с другими видами аденокарциномы кишечника.

Еще один тип мукоцеле – миксоглобулез – пока остается неклассифицированным. Патология составляет не более 0,8% от всех случаев слизистых новообразований аппендикса. Она диагностируется при избыточном накоплении слизистого содержимого и его трансформации в мелкие зерна или шарики, которые носят название «муцинозные глобулы». Они имеют размеры от 1 до 10 мм, при длительном существовании болезни глобулы склонны к кальцификации.

Мукоцеле аппендикса

Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Более 60% случаев диагностируется случайно во время операции по поводу острого аппендицита. Большое количество случаев мукоцеле аппендикса выявляется при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании, выполняемом при подозрении на другое заболевание Малосимптомный вариант болезни характерен для небольших по размеру доброкачественных новообразований.

Крупные мукоцеле вызывают неспецифическую симптоматику. Пациенты предъявляет жалобы на периодические боли в правых нижних отделах живота, у людей худощавого телосложения в этой зоне удается прощупать плотное смещаемое образование. Болевой синдром сопровождается тошнотой и рвотой, неустойчивостью стула, вздутием живота. Вследствие таких симптомов пациенты ограничивают себя в приеме пищи, что становится причиной снижения массы тела.

При мукоцеле возможна перфорация стенки червеобразного отростка, выход слизистого содержимого и условно-патогенной флоры в брюшную полость, что является причиной развития перитонита. При разрыве аппендикса наблюдается массивное кишечное кровотечение. К более редким осложнениям заболевания относят инвагинацию кишечника и заворот червеобразного отростка, которые становятся причиной механической кишечной непроходимости.

Наибольшую опасность представляют цистаденокарциномы, которые имеют признаки инвазивного роста и выступают одной из основных причин псевдомиксомы брюшины. Больные с таким диагнозом живут в среднем 1-2 года. Литературные данные показывают, что более 20% случаев мукоцеле аппендикса сопряжено с раком ободочной кишки, в 4% случаев прослеживается связь с раком щитовидной железы, желчного пузыря, яичников и молочной железы у женщин.

При болях в правой подвздошной зоне пациенты попадают на прием врача-хирурга с подозрением на острый аппендицит. Во время осмотра обращают внимание на давность появления симптоматики, отсутствие признаков интоксикации, неясные аппендикулярные симптомы и отрицательные признаки раздражения брюшины. Для постановки точного диагноза используются следующие методы диагностики:

• УЗИ органов брюшной полости. По результатам ультразвуковой визуализации мукоцеле аппендикса определяется как овальное кистозное новообразование, которое располагается возле слепой кишки. Специфическим признаком выступают концентрические эхогенные слои в виде «луковой кожуры». Характерно расширение аппендикулярного просвета более 1,5 см.
• Рентгенография ЖКТ. На рентгенограммах определяется вдавление контуров слепой кишки, отсутствие заполнения червеобразного отростка контрастом, «фарфоровый» аппендикс, выявляемый у 10% пациентов при оссификации стенки органа. Обзорная рентгенография без контраста используется для исключения перитонита и других осложнений.
• КТ брюшной полости. По данным компьютерной томографии мукоцеле аппендикса диагностируется с точностью до 95%. На снимках определяется кистозное образование в правом нижнем углу живота, имеющее признаки кальцификации. Утолщение и неровности контуров аппендикулярной стенки могут указывать на злокачественный процесс.
• МРТ органов живота. Магнитно-резонансная томография используется как альтернатива КТ у пациентов с противопоказаниями к рентгенологической диагностике. По результатам МРТ мукоцеле имеет вид кисты с низкой или средней интенсивностью изображения в режиме Т1, высокой интенсивностью сигнала в режиме Т2.
• Колоноскопия. Эндоскопическая диагностика используется в рамках планового обследования пациентов со случайной находкой мукоцеле аппендикса. Исследование показывают патогномоничный симптом «кратера вулкана» –воспалительный вал вокруг аппендикулярного отверстия. Выполнение колоноскопии в экстренной хирургии невозможно, поскольку она требует специальной подготовки.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить острый аппендицит и аппендикулярный инфильтрат. В дифференциальной диагностике помогают результаты КТ и рентгенографии с контрастированием. При болях в животе справа у женщин необходимо исключить параовариальные кисты и гидросальпинкс. Мукоцеле аппендикса также дифференцируют с гематомами полости малого таза, лимфомой червеобразного отростка, лимфоцеле, возникающим после лимфаденэктомии.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Мукоцеле червеобразного отростка (макропрепарат)

Учитывая риск осложнений заболевания и возможность злокачественного перерождения тканей червеобразного отростка, методом выбора является хирургическая тактика. Удаление аппендикса рекомендуют проводить лапаротомным доступом, который позволяет врачу осмотреть все отделы брюшной полости, исключить признаки псевдомиксомы и другие осложнения. При небольшом размере и подтвержденном доброкачественном характере возможна лапароскопическая операция.

Тактика хирургического вмешательства корректируется с учетом интраоперационных находок. При определении слизистых масс в брюшной полости или множественных отсевов на листках брюшины аппендэктомию расширяют до резекции илеоцекального угла или правосторонней гемиколэктомии. Операция носит травматичный характер и предполагает формирование временной кишечной стомы, поэтому пациенту потребуется длительный реабилитационный период

Небольшие доброкачественные варианты мукоцеле подлежат успешному хирургическому лечению и признаны прогностически благоприятными. Менее оптимистичный прогноз для пациентов с крупными и злокачественными вариантами слизистых опухолей, которые чреваты развитием низкодифференцированной псевдомиксомы брюшины – патологии с 5-летним показателем выживаемости около 14-20%. Учитывая неясность эти патогенетических факторов превентивные меры отсутствуют.