Билиарная недостаточность

Нарушения синтеза и выделения желчи – распространенная проблема в практической гастроэнтерологии и гепатологии. Среди пациентов с заболеваниями печени и билиарного тракта такой симптомокомплекс наблюдается в 80-94% случаев. При болезнях ЖКТ и поджелудочной железы частота встречаемости билиарной недостаточности составляет 43-74%. Недостаток желчи сопряжен с нарушениями пищеварения в кишечнике, которые результируют постоянными диспепсическими расстройствами, синдромом мальдигестии и его осложнениями.

Билиарная недостаточность – полиэтиологический синдром, который развивается при любых органических и функциональных патологиях пищеварительной системы. Нарушения происходят на разных этапах: синтез желчи гепатоцитами, ее накопление в пузыре, порционное выделение через желчные протоки, энтерогепатическая циркуляция желчных кислот. Развитию заболевания способствуют такие причины:

• Гепатобилиарная патология. Чаще всего билиарная недостаточность формируется при желчнокаменной болезни и некалькулезном холецистите, дискинезии желчевыводящих путей, алкогольном гепатите, неалкогольной жировой болезни печени. Значимое место среди причин патологии занимают хронические вирусные гепатиты В и С, паразитарные инфекции, аутоиммунные гепатиты.
• Гастроэнтерологические болезни. Нарушения билиарной функции возникают при хроническом гастрите с пониженной или нормальной кислотностью, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Зачастую патология спровоцирована хроническим панкреатитом и холецистопанкреатитом. Функциональная недостаточность характерна для синдрома раздраженного кишечника.
• Поражение других органов. Билиарная недостаточность нередко возникает у женщин с миомой матки и прочими заболеваниями репродуктивной системы, которые сопровождаются гормональным дисбалансом, повышением уровня эстрогенов. У мужчин развитию болезни способствует гиперплазия предстательной железы.
• Прием медикаментов. Нарушения обмена желчи характеры для лекарственного гепатита, который возникает при лечении гепатотоксичными препаратами: цитостатиками, противогрибковыми средствами, некоторыми НПВС и антибиотиками. Патологию также способны вызывать секвестранты желчных кислот, препараты женских половых гормонов.

Гепатобилиарная система состоит из печени, желчного пузыря, внутрипеченочных и внепеченочных протоков. Желчь вырабатывается в гепатоцитах и накапливается в пузыре, откуда по системе билиарных ходов поступает в 12-перстную кишку. Желчеотделение контролируется сложными нервно-гуморальными механизмами. В межпищеварительный период выброс минимален, а после приема пищи желчевыводящая система резко активизируется.

Желчь – это жидкость, которая на 67% состоит из желчных кислот: холевой, хенодезоксихолевой, дезоксихолевой, литохолевой. Они необходимы для эмульгирования и всасывания жиров в кишечнике, активации моторики ЖКТ, стимуляции выброса холецистокинина и других гастроинтестинальных гормонов. Остальная масса желчи представлена фосфолипидами (до 22%), иммуноглобулинами, холестерином и билирубином.

Ключевые звенья патогенеза билиарной недостаточности: снижение функциональных возможностей гепатоцитов, нарушение концентрационной и сократительной функции пузыря, дисфункция сфинктера Одди. В развитии болезни также играет роль дуодено-гастральный рефлюкс и дуоденостаз, синдром избыточного бактериального роста, дефиците желчных кислот вследствие их недостаточного всасывания в кишечнике.

Тяжесть в животе при билиарной недостаточности

Клинические проявления заболевания возникают при уменьшении поступления желчи в полость кишечника и снижении дебита холевой кислоты до 1,2 ммоль/час. При легкой степени заболевания (дебит 0,6-1,2 ммоль/час) наблюдаются неспецифические диспепсические расстройства: тяжесть в подреберье и эпигастрии, дискомфорт после употребления жирной пищи, вздутие живота, неустойчивость стула.

При прогрессировании болезни до средней степени тяжести (дебит 0,1-0,5 ммоль/час) симптомы усиливаются. Пациенты жалуются на частые боли в верхних отделах живота, хронические запоры, метеоризм. Дискомфортные ощущения обостряются после обильного приема пищи, поедания жирных блюд, употребления алкоголя. Ухудшение аппетита и сознательное ограничение в еде для минимизации болевого синдрома приводят к потере массы тела.

Тяжелая билиарная недостаточность определяется при секреции холевой кислоты менее 0,1 ммоль/час. На этом этапе возникают типичные признаки ахолии: серый обесцвеченный кал, большое количество жира и непереваренных частиц пищи в испражнениях. Пациенты страдают от постоянных абдоминальных болей. Из-за отсутствия бактериостатического эффекта желчи нарастает дисбактериоз, усиливаются процессы гниения и брожения в кишечнике.

При билиарной недостаточности возникает мальабсорбция. Сначала страдает всасывание жиров, вследствие чего пациент недополучает источники энергии, жирорастворимые витамины А, Д и Е, липиды для синтеза гормонов и других биоактивных веществ. В результате вторичного снижения уровня панкреатических ферментов нарушается переваривание всех компонентов пищи, появляется амилорея и креаторея.

Последствия заболевания представлены разными видами нутритивных дефицитов. Нехватка витамина А приводит к снижению остроты сумеречного зрения, ухудшению состояния кожи и волос. Дефицит витамина Д вызывает нарушения фосфорно-кальциевого обмена, остеопороз, снижение минерализации эмали зубов. При отсутствии лечения возможны тяжелые осложнения основного заболевания, такие как печеночная колика, эмпиема желчного пузыря, ахолические кровотечения.

Билиарная недостаточность имеет характерные признаки, поэтому диагностический поиск в основном направлен на определение первопричины таких нарушений. Пациенту требуется консультация терапевта, гастроэнтеролога, гепатолога. Обследование начинается с детального сбора анамнеза, изучения медкарты и сведений о вакцинации, пальпации живота и проверки пузырных симптомов. Для постановки точного диагноза проводятся инструментальные и лабораторные исследования:

• Дуоденальное зондирование. Исследование признано «золотым стандартом» в диагностике билиарной недостаточности, поскольку дает информацию о секреции желчи в каждой фазе, реакциях на стимуляцию, биохимическом составе выделяемой жидкости. По результатам зондирования определяют дебит желчных кислот, проводят окрашивание метиленовым синим для дифференцировки пузырной и протоковой желчи.
• Гепатобилиосцинтиграфия. Высокотехнологичная радионуклидная методика назначается для оценки желчеобразования и желчевыделения, концентрационной возможности желчного пузыря, состояния сфинктера Одди. При билиарной недостаточности время полувыведения радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку составляет более 40 минут.
• УЗИ органов брюшной полости. Эхосонография – базовый метод диагностики заболеваний органов живота, которые способны вызывать билиарную недостаточность. Ультразвуковая визуализация информативна для обнаружения воспаления, фиброза и цирроза печени, панкреатической патологии, нарушений сократительной способности желчного пузыря.
• Копрограмма. В анализе определяют типичные признаки билиарной стеатореи – умеренное количество нейтрального жира и высокое содержание жирных кислот. Увеличение объема переваренной клетчатки и йодофильных бактерий указывает на сопутствующее нарушение микробиома кишечника. Дополнительно проводят исследование кала на скрытую кровь.

Консультация гастроэнтеролога

Терапевтическая программа включает два направления: терапия основного заболевания по актуальным клиническим протоколам и патогенетическую коррекцию расстройств обмена желчи. Всем больным с признаками билиарной недостаточности показано диетическое питание: прием пищи 4-6 раз в день маленькими порциями, ограничение животных жиров, добавление источников растительной клетчатки и витаминов. На весь период лечения необходимо исключить уподобление алкоголя.

Медикаментозное лечение билиарной патологии проводится с учетом степени тяжести недостаточности и преобладающих нарушений. В практической гепатологии применяются такие препараты:

• Гепатопротекторы. Медикаменты восстанавливают функциональные возможности клеток печени, защищают их от дальнейшего повреждения. Они улучшают обменные процессы, проявляют антиоксидантную активность, усиливают детоксикацию.
• Препараты УДХК. Урсодехоксихолевая кислота применяется для заместительной терапии. Лекарства на ее основе повышают содержание желчных кислот в желчи, улучшают эмульгирование жиров и нормализуют процессы энтерогепатической циркуляции в ЖКТ.
• Холеретики и холекинетики. Лекарства улучшают состав желчи и стимулируют моторику билиарного тракта для ее выведения в кишечник. Для усиления эффекта терапия дополняется миотропными спазмолитиками, антихолинергическими препаратами.

Билиарная недостаточность подлежит немедикаментозной и фармакологической коррекции, а прогноз определяется основным заболеванием и наличием его осложнений. У большинства пациентов удается восстановить функцию желчевыводящих путей и нормализовать пищеварение, однако при удалении желчного пузыря, циррозе и других тяжелых патологиях потребуется пожизненная терапия. Профилактика синдрома предполагает раннюю диагностику и лечение его возможных причин.