Киста холедоха (Киста общего желчного протока)

Кисты общего желчного протока встречаются с частотой 1 случай на 10-15 тыс. новорожденных. Существенных половых различий не обнаружено. Патология намного чаще диагностируется в азиатских странах, однако пока отсутствуют научные объяснения такой закономерности. Коварство кист холедоха в том, что они могут длительное время протекать малосимптомно и вызывать необратимые структурные патологии гепатобилиарной зоны. Поэтому задачей современной гастроэнтерологии является усовершенствования методов ранней диагностики аномалии.

Этиологическая структура кист холедоха пока не установлена. Важнейшим фактором риска называют химические, физические и биологические тератогенные воздействия, которые возникают в I-II триместрах беременности. Риск билиарных аномалий повышается при заражении беременной женщины цитомегаловирусом, реовирусами, хламидиями или токсоплазмой. Причиной патологии могут выступать гестозы, аутоиммунные и эндокринные заболевания у матери.

Система внепеченочных билиарных ходов начинает формироваться на 4-й неделе внутриутробного периода. Гепатоциты и клетки желчных ходов развиваются из передней части кишечной трубки. Выработка желчи начинается на 12-14 неделях гестации, ее циркуляция осуществляется через плаценту и кишечник матери. Яркая клиническая картина аномалии наблюдается только после рождения, когда из схемы энтерогепатической циркуляции выключается материнский организм.

Образование кистозной полости связывают с нарушениями на солидной стадии развития желчевыводящей системы. Вследствие неравномерного восстановления просвета желчных протоков формируются участки расширения и сужения. Другие авторы считают, что в основе патогенеза лежит врожденная слабость стенок холедоха и их повышенная восприимчивость к давлению желчи. Патология может быть связана с эктопией ткани поджелудочной железы в стенку желчных путей.

Типы кист холедоха

Для выбора тактики лечения необходимо определить морфологический тип и локализацию кистозного образования. В практической хирургии применяется классификация кист холедоха F. Alonsoi-Lej в модификации Т. Тодани. Согласно ей, выделяют 5 типов билиарной аномалии:

• I тип – распространенный. Проявляется сегментарным или диффузным расширением общего билиарного протока, одновременной дилатацией общего желчного и печеночного протоков.
• II тип. Диагностируется при образовании истинного дивертикула в стенке внепеченочных билиарных ходов.
• III тип (холедохоцеле). Характеризуется локальным расширением холедоха в его интрамуральной части, в области панкреатобилиарного соустья.
• IV тип – множественные кисты. Объемные образования могут располагаться изолированно во внепеченочных протоках или одновременно в билиарных ходах внутри и вне печени.
• V тип (болезнь Кароли). Проявляется солитарными или множественными кистами в интрагепатических желчных протоках.

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: болей в животе (у 90-92% пациентов), перемежающейся желтухи (43-70%), опухолевидного образования в правом подреберье (25-60%). Сроки появления признаков зависят от размеров кисты, степени нарушений оттока желчи и интенсивности компрессии окружающих тканей. У 20% больных патология протекает бессимптомно, обнаруживается при обследовании по другому поводу.

Боли в правом верхнем квадранте живота носят периодический схваткообразный характер. Их интенсивность варьирует от незначительной до выраженной, что определяется размерами кистозного образования и индивидуальным уровнем болевой чувствительности пациента. Усиление дискомфорта связывают со злоупотреблением жирной пищей, обильными застольями с приемом алкоголя.

При закупорке желчных протоков и нарушении желчевыделения в 12-перстную кишку возникает желтуха. Склеры глаз, видимые слизистые оболочки и кожные покровы приобретают желтушное окрашивание разной интенсивности. Симптоматика сопровождается болями и дискомфортом в правом подреберье, неустойчивостью стула, метеоризмом и урчанием в кишечнике. Пациенты страдают от изжоги, горькой отрыжки.

Холестаз при кисте холедоха сопровождается уменьшением канальцевого тока желчи, нарушении печеночной экскреции органических анионов. При длительном накоплении желчи в печеночных канальцах и желчевыводящих путях есть риск развития билиарного цирроза. Повышение уровня азотосодержащих эндогенных нейротоксинов становится причиной энцефалопатии. Длительное существование билиарного цирроза чревато гепатоцеллюлярной карциномой.

Застой желчи и изменение ее коллоидных свойств создают благоприятные условия для присоединения вторичной инфекции, развития холангита и холецистита. В таком случае клиническая картина дополняется лихорадкой и интоксикационным синдромом. В 2-5% случаев кистозная аномалия сочетается с врожденной атрезией внепеченочных желчных ходов, которая осложняет течение заболевания.

Нарушение желчевыделительной функции негативно сказывается на процессах пищеварения. Непереваренные жиры в больших количествах выделяются с калом (стеаторея), снижается всасывание жирорастворимых витаминов А, Д и Е, развивается типичная клиническая картина авитаминозов. Нутритивная недостаточность особо опасна для детей, у которых возможна задержка роста и психомоторного развития.

При типичных признаках гепатобилиарной патологии ребенка направляют на консультацию к детскому гастроэнтерологу или гепатологу. Кисту холедоха подозревают при пальпаторном определении опухоли в зоне проекции желчного пузыря и протоков. Для уточнения врожденного характера болезни необходимо выяснить давность появления симптомов. Для расширенной диагностики используются следующие методы:

• УЗИ брюшной полости. С помощью сонографии определяются кисты среднего и большого размера. Ультразвуковое исследование позволяет исключить заболевания желчного пузыря и опухоли головки поджелудочной железы, которые также могут осложняться синдромом холестаза.
• КТ гепатобилиарной зоны. Высокоинформативная диагностика проводится для визуализации мелких кист холедоха, выявления сопутствующей патологии. Для уточнения диагноза некоторым пациентам назначают МРТ печени и желчного пузыря.
• ЭРХПГ. При эндоскопическом исследовании удается подтвердить кистозную деформацию холедоха, определить ее размеры и выяснить наличие сопутствующих патологий панкреато-гепатобилиарной системы.
• Биохимический анализ крови. При застое желчи определяется повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы. На поражение печени указывает рост показателей АСТ и АЛТ, гипопротеинемия, изменение белково-осадочных проб (тимоловой, сулемовой).

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина кисты холедоха малоспецифична, поэтому при первичной диагностике необходимо исключить дискинезию желчевыводящих путей, холангит, вирусный гепатит и воспалительные заболевания гастродуоденальной зоны. При обострении заболевания и развитии сильного болевого синдрома дифференциальная диагностика проводится с острой хирургической патологией: аппендицитом, холециститом, мезентериальным тромбозом.

УЗИ гепатобилиарной зоны

Консервативная тактика применяется только в рамках предоперационной подготовки, поскольку единственный радикальный метод лечения – удаление кисты и восстановление пути оттока желчи. При выраженной клинической картине хирургическую коррекцию проводят пациентам раннего возраста до развития фиброзного перерождения печени. В абдоминальной хирургии используют несколько вариантов вмешательств:

• Гепатикоеюностомия. Классический вариант коррекции кисты холедоха, который восстанавливает отток желчи в тонкий кишечник и устраняет симптоматику заболевания. С учетом состояния пациента и возможностей хирурга операция проводится открытым или лапароскопическим способом.
• Гепатикодуоденостомия. Альтернативный метод лечения при кистах холедоха, который используется сравнительно недавно, показывает хороший функциональный результат. Операция имеет меньший риск негативных последствий, в сравнении с гепатикоеюностомией, при которой вероятность осложнений достигает 15-40%.

По показаниям одновременно с наложением анастомоза проводят удаление желчного пузыря (холецистэктомию). Необходимость такой операции обусловлена нарушением эвакуаторной функции, застоем желчи и риском развития хронического холецистита в послеоперационном периоде. Поскольку после холецистэктомии страдает пищеварительная функция, проведение операций в раннем детском возрасте ограничено.

Своевременная оперативная коррекция улучшает функцию билиарного тракта и препятствует развитию осложнений. Отдаленный прогноз зависит от типа наложенного билиодигестивного анастомоза, соблюдения больным диеты и других врачебных рекомендаций. Первичные превентивные меры не разработаны. Вторичная профилактика заключается в пренатальной диагностике атрезии билиарной системы, которая сможет быть ассоциирована с кистами холедоха.