Хилоперитонеум (Хилезный асцит, Хилоасцит)

Хилоперитонеум (хилезный асцит, хилоасцит) – результат лимфоистечения в брюшную полость. Является редким, плохо изученным заболеванием, которое встречается с частотой 1:20 000 населения. Предполагается, что реальная распространенность хилоперитонеума значительно выше за счет того, что часть случаев патологии ошибочно расценивается клиницистами как асцит неясной этиологии. Лимфорея приводит к тяжелой гиповолемии, гиполипидемии, гипоальбуминемии, иммунодефициту, потому вопросы диагностики и адекватного лечения хилезного асцита являются приоритетными в лимфологии и абдоминальной хирургии.

Хилезный асцит может быть первичным и вторичным. Первичный хилоперитонеум связан с врожденными аномалиями лимфатических сосудов: аплазией, гипоплазией, лимфангиоматозом, лимфатическими кистами, лимфангиэктазией и др. Пороки развития лимфатического аппарата, сопровождающиеся хилоасцитом, встречаются у детей с синдромами Клиппеля-Треноне, Тернера.

Вторичный хилоасцит диагностируется намного чаще, среди всех групп населения. Он может возникать в результате травм, новообразования, инфекционной и неинфекционной патологии ОБП:

• Травмы живота. Повреждение внутрибрюшных лимфатических коллекторов возможно в результате колото-резаных, огнестрельных ранений, а также тупой травмы живота. В последнем случае нередко происходит разрыв хилезной кисты с излитием лимфы в брюшную полость.
• Интраоперационные травмы. Образование лимфатических свищей с последующей лимфореей описано после хирургических вмешательств по резекции аневризмы брюшной аорты, аорто-бедренного шунтирования, нефрэктомии, расширенной гастрэктомии, резекции прямой кишки.
• Механическая обструкция лимфатических сосудов. Внешняя компрессия приводит к лимфатическому блоку с увеличением давления в лимфатическом русле. Причинами данного явления выступают опухоли (неходжкинские лимфомы, метастазы в брыжеечные и забрюшинные лимфоузлы), мезаденит, инвагинация кишечника, ущемленная грыжа, гастрошизис у детей.
• Заболевания печени. В данном случае механизм развития хилоперитонеума связан с нарушением оттока лимфы из органа. Этому может способствовать хронический гепатит, цирроз печени, портальная гипертензия.
• Другие причины. Среди прочих факторов, вызывающих нарушение циркуляции лимфы с ее транссудацией в брюшную полость, описаны туберкулез абдоминальных лимфоузлов, хронический панкреатит, паразитарные инвазии (малярия). Известны случаи возникновения спонтанного хилоперитонеума у беременных.

К возникновению хилоперитонеума могут приводить два механизма: истечение лимфы при прямом повреждении внутрибрюшинных лимфатических сосудов либо транссудация лимфы при лимфостазе. При травме лимфатического сосуда образуется дефект в его стенке, из которого лимфа вытекает в брюшную полость.

Сдавление или закупорка сосуда вызывает застой лимфы и лимфатическую гипертензию. Ниже препятствия оттоку лимфы формируется лимфангиэктазия, может образоваться хилезная киста. Резкая дилатация сосудов при недостаточном функционировании коллатералей сопровождается повышением проницаемости сосудистой стенки, возникновением микрофистул, которые открываются в полость брюшины. Кроме этого, различные факторы, вызывающие увеличение давления в брюшной полости (кашель, натуживание, подъем тяжестей, удар по животу) могут спровоцировать разрыв кисты или сосуда.

При циррозе печени механизм хилоперитонеума связан увеличением секреции лимфы при ее неадекватном оттоке вследствие постсинусоидального блока. Происходит транссудация лимфы, богатой белком, через расширенные тонкостенные лимфатические капилляры в брюшную полость. Одновременно нарушается резорбция перитонеальной жидкости, которая также накапливается в полости живота.

При лимфатическом блоке на уровне грудного и кишечного лимфатических стволов может произойти выход лимфы в различные серозные полости (плевральную ⎼ хилоторакс, перикардиальную – хилоперикард, брюшную ⎼ хилоперитонеум) и полые органы (хилурия, хилезная диарея).

Хилоперитонеум

В хирургической практике различают первичный и вторичный хилезный асцит. Первичный хилоперитонеум обусловлен врожденной дисплазией лимфатического русла, вторичный – приобретенными патологиями.

В зависимости от непосредственного производящего фактора хилоасцит делится на:

• травматический (родовые травмы у новорожденных, закрытые травмы живота, проникающие ранения, ятрогенные повреждения);
• нетравматический (аномалии развития, лимфатическая обструкция, вызванная воспалительными, инфекционными, опухолевыми и другими заболеваниями).

Клиника хилезного асцита обусловлена наличием жидкости в брюшной полости, повышением внутрибрюшного давления, нарушением функции ЖКТ. Для травматического хилоперитонеума характерен выраженный болевой синдром, напоминающий «острый живот». При этом симптомы мышечной защиты и интоксикационный синдром отсутствуют либо выражены незначительно.

Основным признаком нетравматического хилоперитонеума служит увеличение объема живота, которое сопровождается абдоминальной болью, не имеющей четкой локализации. Больные жалуются на выраженную слабость, отсутствие аппетита, похудание. Со стороны ЖКТ развивается рвота, синдром мальабсорбции. Со временем возникает одышка при физическом напряжении. У новорожденных отмечается водянка яичек.

Хроническое или острое обильное лимфоистечение сопровождается значительной потерей белков, жиров, витаминов, солей. Лимфорея приводит к критическому обезвоживанию, белково-энергетической недостаточности, полигиповитаминозу, иммунодефициту. При значительном хилоперитонеуме возникает дыхательная недостаточность. В течение года с момента появления хилоасцита 20-30% пациентов погибают от истощения, вторичных инфекций, полиорганной недостаточности.

Больные с травмой живота госпитализируются в хирургическое отделение и проходят обследование в экстренном порядке. При нетравматическом характере хилоперитонеума больные самостоятельно обращаются с жалобой на увеличение живота к врачу-терапевту или хирургу. Дальнейшее обследование предполагает:

• Исследование крови. Изменения, выявляемые в ОАК, включают признаки гемоконцентрации, лимфопению. Биохимические изменения представлены гипоальбуминемией, гипопротеинемией. гиполипидемией, электролитными нарушениями.
• УЗИ ОБП. Ультразвуковое исследование брюшной полости выявляет наличие свободной жидкости. Также целесообразно проведение ультрасонографии перикарда, плевральных полостей.
• Лимфография. Рентгеноконтрастное исследование помогает уточнить механизм хилоперитонеума, выявить перерыв или блокаду лимфатического русла менее чем у половины пациентов. В отдельных случаях прибегают к лимфосцинтиграфии, МРТ брюшной полости.
• Лапароцентез. Во время пункции или дренирования брюшной полости при хилоперитонеуме получают жидкость молочного цвета. Цитологическое и биохимическое исследование асцитической жидкости обнаруживает в ней присутствие большого количества лимфоцитов, белка, триглицеридов, липопротеинов (хиломикронов). Для исключения инфицирования хилезной жидкости выполняется бакпосев. Иногда прибегают к диагностической лапароскопии.

Дифференциальная диагностика

На основании полученных данных хилоперитонеум дифференцируют от нехилезного асцита, обусловленного портальной гипертензией, канцероматозом брюшины, нефротическим синдромом, сердечной недостаточностью, инфекционными заболеваниями и другими причинами. Также исключается гемоперитонеум, асцит-перитонит.

Лапароцентез

Консервативная терапия

Выбор лечебных мероприятий определяется причиной хилезного асцита, скоростью лимфоистечения, состоянием пациента. При низком темпе хилореи и отсутствии указаний на травму проводится консервативное лечение и динамическое наблюдение. Назначается диета, исключающая прием жидкости и жиров. Иногда от энтерального питания приходится полностью отказыаться, поскольку оно увеличивает продукцию лимфы в 5 раз.

Больному назначают диуретики, заместительные инфузии альбумина, кристаллоидов. Снижению продукции лимфы способствует использование препаратов соматостатина.

Для быстрого восполнения белкового дефицита и иммунокоррекции прибегают фракционному удалению и внутривенной реинфузии хилезной лимфы. Однако такой метод чреват серьезными осложнениями (гиперволемией, отеком легких, жировой эмболией), поэтому перед переливанием рекомендуется проводить предварительную экстракорпоральную ультрафильтрацию либо криосорбцию лимфы. При канцероматозе брюшины показана внутрибрюшинная химиотерапия.

Хирургическое лечение

Лапароцентез с эвакуацией лимфы является методом экстренной хирургии при хилоперитонеуме. Дальнейшие действия направлены на поиск и устранение источника хилореи. При выявлении лимфатического свища осуществляется ушивание дефекта, лигирование, коагуляция лимфатических сосудов.

Если причиной лимфоистечения служат лимфатические кисты брыжейки, производится их радикальное иссечение или резекция тонкого кишечника. При циррозе печени для улучшения циркуляции лимфы может потребоваться наложение лимфовенозного анастомоза.

Несмотря на накопленный практический опыт, смертность от хилоперитонеума остается высокой. Если условия для истечения лимфы сохраняются, может возникать рецидив хилезного асцита. Эффективность хирургического лечения в зависимости от причины патологии достигает 80-100%.

Предотвратить развитие и прогрессирование хилоперитонеума позволяет сокращение дорожно-транспортного, криминального, бытового травматизма, тщательный интраоперационный контроль состояния лимфатических структур, своевременное лечение заболеваний, сопровождающихся развитием лимфатического блока.