Двойной желчный пузырь

Аномалии желчного пузыря – один из самых распространенных внутриутробных пороков развития, который встречается у 6-8% людей. Однако частота их диагностики намного ниже, что объясняется длительным бессимптомным течением. Двойной желчный пузырь возникает с частотой один случай на 3-4 тыс. населения, существенных этнических и половых различий в заболеваемости не обнаружено. Патология имеет большое значение для практической хирургии и гастроэнтерологии, поскольку повышает риск атипичного течения заболеваний билиарной зоны и осложняет их диагностику.

Этиологическая структура пузырных аномалий до сих пор точно не установлена. Не вызывает сомнений врожденный характер заболевания, поэтому провоцирующим фактором называют генные мутации. При наблюдении семейных случаев была сформирована наследственная теория с доминантным механизмом передачи аномальных генов. Считается, что экспрессивность генов отличается у представителей разных поколений, поэтому патология возникает не у всех членов семьи.

Вторая возможная группа причин двойного желчного пузыря – тератогенное влияние на эмбрион на начальных периодах внутриутробного развития. Нарушение развития гепатобилиарной системы может быть спровоцировано проживанием в регионах с неблагоприятной экологией, воздействием профессиональных вредностей на беременную женщину, приемом потенциально опасных лекарственных средств. Не исключается влияние инфекционных факторов в антенатальном периоде.

Формирование желчного пузыря происходит в начале 2-го месяца внутриутробного развития из зачатка печеночного дивертикула. Затем клеточные тяжи, расположенные в этой зоне, постепенно превращаются в пузырные желчные протоки. Под воздействием неблагоприятных факторов в эмбриональном периоде клеточное деление и дифференцировка нарушаются, поэтому в зачатке органа могут сформироваться дополнительные карманы.

С учетом особенностей патогенеза существует 2 варианта аномалии: простая форма и истинное удвоение. В первом случае желчный пузырь формируется из одного зачатка, однако в его полости появляется продольная перегородка, которая разделяет орган на 2 части вплоть до шеечного отдела. Это наиболее распространенный вариант, для которого характерно продолжительное бессимптомное течение и низкий риск осложнений.

Во втором случае из эмбрионального зачатка формируются две отдельные полости, которые имеют сходное анатомическое строение и собственные желчные ходы, впадающие в печеночный проток на разных уровнях. Меньший по размеру орган считается добавочным. Изредка у обоих желчных пузырей определяется общий Y-образный проток, который соединяется с печеночным протоком и формирует холедох.

Боль в правом подреберье

При нормальной работе гепатобилиарной системы и сохранности желчевыделительной функции пациенты не испытывают неприятных ощущений. Несмотря на высокую распространенность патологии в популяции, в большинстве случаев она остается недиагностированной до прицельного исследования органов живота современными методами визуализации. Атипично расположенный двойной желчный пузырь нередко является интраоперационной находкой.

Возникшие симптомы указывают на осложнение порока развития воспалительными или метаболическими нарушениями. В такой ситуации у пациента появляется тяжесть в животе, давящие или распирающие боли в правом подреберье. Неприятные ощущения усиливаются после еды, приема алкоголя. Симптоматика сопровождается тошнотой, горечью во рту, периодической рвотой и неустойчивым стулом. При обострении билиарной патологии развивается типичная картина желчной колики.

Полное удвоение органа и фиброзно-мышечные внутрипузырные перетяжки нарушают процесс оттока желчи. Ситуация усугубляется при множественных и циркулярных перегородках, которые способствуют застою содержимого органа, кристаллизации холестерина и формированию конкрементов. Пациенты с пузырной аномалией находятся в группе риска холецистита и желчнокаменной болезни. Кроме того, порок сопряжен с высокой вероятностью образования полипов желчного пузыря.

Если двойной желчный пузырь сопровождается хроническим патологическим процессом, пациенту требуется обследование у врача-гастроэнтеролога или узкопрофильного гепатолога. При обострении болезни и появлении желчной колики диагностика проводится абдоминальным хирургом. Физикальный осмотр не дает возможности заподозрить пузырную аномалию, поэтому для постановки диагноза потребуется комплекс исследований:

• УЗИ желчного пузыря. При ультразвуковой визуализации определяют расположение, размеры и форму органа, выявляют добавочную полость, которая в норме отсутствует. По данным эхосонографии можно обнаружить острый и хронический холецистит, камни в желчном пузыре. Динамическое УЗИ используется для диагностики дискинезии.
• ЭРХПГ. Исследование билиарной системы с контрастированием применяют при подозрении на сочетанные патологии желчного пузыря и желчевыводящих путей, при наличии признаков застоя желчи. Чувствительность и специфичность методики приближается к 100%. Если у пациента есть противопоказания к инвазивной диагностике, ее могут заменять магнитно-резонансной холангиопанкреатографией.
• КТ желчного пузыря. Мультиспиральная компьютерная томография дает четкие снимки гепатобилиарной зоны. На них удается рассмотреть двойной желчный пузырь и наличие в нем конкрементов, оценить состояние желчевыводящей системы. Результаты исследования также используются перед оперативным вмешательством для выбора оптимальной хирургической тактики.
• Лабораторные анализы. Стандартный комплекс включает клиническое исследование крови, в котором могут быть неспецифические признаки воспаления, и биохимический анализ, демонстрирующий повышение уровня билирубина, холестерина, печеночных ферментов. По показаниям проводится микробиологическое исследование желчи.

Дифференциальная диагностика

Благодаря современным методам исследования постановка диагноза не вызывают сложностей. При сомнительных результатах инструментальной диагностики следует дифференцировать удвоение органа с другими анатомическими аномалиями пузыря: перегибами, перегородками, S-образной и крючковидной формой. Необходимо исключить крупные полипы и злокачественные опухоли, которые деформируют орган и обуславливают нетипичную ультразвуковую картину.

УЗИ. Удвоение желчного пузыря

Консервативная терапия

Если аномалия выявлена случайно при отсутствии клинических проявлений, специальные лечебные мероприятия не требуются. Таким пациентам необходимо наблюдение у гастроэнтеролога и регулярный ультразвуковой контроль желчного пузыря, чтобы выявлять признаки камнеобразования и дискинезии на раннем этапе. Для профилактики осложнений нужно соблюдать диету: исключить алкоголь, газированные напитки, копчености, острую и жареную пищу.

При появлении тяжести в правом подреберье и других признаков холестаза рекомендовано комплексное консервативное лечение. Оно направлено на предупреждение образования конкрементов, уменьшение воспалительных явлений, улучшение общего состояния пациента. В практической гастроэнтерологии используются следующие направления терапии:

• Желчегонные препараты. Назначаются средства из группы холеретиков для стимуляции образования жидкой желчи и холекинетики, которые способствуют ее выделению в 12-перстную кишку.
• Антибактериальные средства. Этиотропная терапия требуется в периоды обострения воспалительного процесса. Применяются противомикробные препараты широкого спектра действия, по показаниям их дополняют противопаразитарными лекарствами.
• Физиопроцедуры. В периоды ремиссии хронического холецистита, возникающего на фоне пузырной аномалии, проводится индуктотермия и электрофорез. Хороший эффект дает прием лечебных минеральных вод, посещение специализированных санаториев.

Хирургическое лечение

При калькулезном холецистите рекомендована плановая операция – холецистэктомия. Хирургическое вмешательство препятствует развитию желчной колики и других осложнений закупорки желчевыводящего протока. По возможности холецистэктомию проводят лапароскопическим способом или из мини-доступа, чтобы уменьшить травматизацию тканей и получить хороший косметический эффект. Экстренное вмешательство показано при тяжелых формах деструктивного холецистита.

При отсутствии осложнений двойной желчный пузырь не оказывает существенного влияния на качество жизни. Соблюдение диетических рекомендаций и здорового образа жизни снижает риск камнеобразования, поэтому прогноз благоприятный. Первичная профилактика состояния не разработана ввиду неясности его этиопатогенеза. Вторичные превентивные меры направлены на своевременное выявление и лечение приобретенных болезней желчного пузыря.