Аномалии развития желчного пузыря

Средняя частота аномалий желчного пузыря в популяции составляет 6-8%. В некоторых регионах сочетание провоцирующих факторов приводит к тому, что различные нарушения анатомии органа выявляются у 60-75% взрослых людей. В большинстве случаев они никак себя не проявляют, обнаруживаются случайно при плановом осмотре или в случае присоединения органических заболеваний билиарной системы. Вместе с тем такие аномалии создают основу для болезней желчного пузыря и выводных протоков, поэтому представляют серьезный интерес для гепатологии и абдоминальной хирургии.

Точная этиологическая структура желчных аномалий не установлена. Предположительно, в развитии анатомических нарушений играют роль сразу несколько факторов риска. К ним относят наследственные (генетические) причины и экзогенные воздействия: тератогенные факторы, неблагоприятное влияние окружающей среды. Наиболее важными в механизме развития патологии считаются:

• Генетическая предрасположенность. Выделяют несколько групп генов, которые наследуются по аутосомно-доминантному механизму и могут быть причиной билиарных аномалий. Они сопряжены с патологиями структуры мышечной и слизистой оболочки, нарушениями кровоснабжения и иннервации.
• Инфекции. Среди внутриутробных инфекционных заболеваний ведущую роль играет хламидийная инфекция. У таких детей билиарные патологии сочетаются с поражением ЦНС, лимфаденопатией. Причиной проблемы может выступать врожденный токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и другие.
• Осложнения беременности. Риск аномалий желчного пузыря повышается у новорожденных, матери которых имели тяжелый ранний токсикоз, гестозы. Фактором риска называют хроническую гипоксию плода, фетоплацентарную недостаточность, воздействие химических и физических тератогенных влияний.

Агенезию и гипоплазию желчного пузыря связывают с тяжелыми патологиями ранних сроков беременности, когда происходит закладка органа. Мелкие анатомические аномалии развиваются на более позднем этапе в процессе окончательного формирования органа. При определении патологии у детей раннего возраста учитывают физиологическую изменчивость формы пузыря, которая устанавливается только к 10-12 годам.

Патогенез аномалий может быть связан с патологиями нервных окончаний в слизистой оболочке, недоразвитием гладкой мускулатуры, диспропорцией размеров органа и его ложа (характерно для детей). Важное значение имеют нарушения микроциркуляции в пузырной стенке, которые проявляются точечными кровоизлияниями, периваскулярным склерозом, дистрофическими внутристеночными процессами.

Для врожденных аномалий типичны стандартные варианты деформаций, которые хорошо изучены и повторяются у многих больных. Этим патология разительно отличается от приобретенных деформаций, когда желчный пузырь приобретает причудливые очертания, имеет неровные полигональные контуры с остроконечными выступами. При врожденной форме у больных зачастую выявляют стигмы эмбриогенеза или пороки развития других внутренних органов.

Аномалии развития желчного пузыря

Общепринятая систематизация пороков развития желчного пузыря пока отсутствует. В практической хирургии чаще всего используют классификацию по морфологии выявленных изменений, которая подразделяет все нарушения на 4 категории:

• Аномалии количества. Редкая форма врожденного порока, которая характеризуется полным отсутствием органа (агенезией) либо наличием добавочного желчного пузыря.
• Аномалии размеров. Диагностируются при уменьшении размеров органа (гипоплазии) либо при пузыре гигантских размеров.
• Аномалии положения. Разнообразная группа патологий, которая включает инверсию, дистопию, интерпозицию и ротацию. В редких случаях обнаруживается внутрипеченочный желчный пузырь.
• Аномалии формы. При нарушении процесса своего развития орган может приобретать причудливые формы: крючковидную, S-образную, роторообразную, в виде бычьего рога. К данной категории относятся различные перегибы и внутрипузырные перегородки.

Для врожденных патологий не характерны значимые клинические проявления. Большинство заболеваний протекают бессимптомно до момента развития осложнений или случайной диагностики при комплексном обследовании гепатобилиарной системы. Возникающая симптоматика вызвана нарушением секреторной и моторной функции желчного пузыря и развивающимися на этом фоне расстройствами процесса пищеварения.

Чаще всего клинические проявления протекают по типу дисфункции (дискинезии). Пациенты жалуются на резкие схваткообразные (при гиперкинетической форме) или тупые ноющие боли в правом подреберье (при гипокинетическом варианте). Возможна тошнота и рвота с примесями желчи, неустойчивость стула. Характерно усиление симптоматики после злоупотребления жирной пищей, застолий с алкоголем.

Длительно существующие застойные явления в пузыре становятся причиной дегенеративно-дистрофических процессов в его стенке и развития атонии. Это сопровождается образованием замазкоподобной густой желчи, которая с трудом выделяется в 12-перстную кишку в условиях гипокинетической дискинезии. Такие факторы становятся причиной появления желчнокаменной болезни (ЖКБ) и формированием несмещаемых конкрементов.

Аномалии развития желчного пузыря могут сопровождаться признаками дисплазии соединительной ткани, гипермобильностью суставов. Изредка встречаются комбинации билиарной патологии с деформациями позвоночника и грудной клетки, пролапсом митрального клапана. Длительное течение заболевания и отсутствие адекватной диагностики становится причиной нейровегетативных и психоэмоциональных проблем у пациентов.

Обследование пациентов с жалобами на боли в правом подреберье находится в компетенции врача-гастроэнтеролога или терапевта. Для уточнения характера аномалии и подбора методов ее устранения к диагностике привлекают хирурга. Первичный осмотр включает сбор симптомов и анамнеза, пальпацию зоны проекции желчного пузыря, проверку пузырных симптомов. Далее назначается программа расширенного обследования:

• УЗИ желчного пузыря. Базовый метод диагностики, с помощью которого оценивают наличие, размеры и внешние контуры органа, выявляют наличие взвеси и камней в его просвете. Обязательно проводится ультразвуковое сканирование печени и 12-перстной кишки в области впадения холедоха.
• Проба с желчегонным завтраком. Эхосонография пузыря в режиме реального времени после пищевой нагрузки назначается, чтобы оценить функциональную активность органа. Это простой, информативный и безопасный метод, который активно применяется у детей как альтернатива дуоденальному зондированию.
• КТ желчного пузыря. Компьютерная томография нужна для уточнения анатомических изменений билиарной зоны, диагностики вида аномалии желчного пузыря. Если исследование не дает необходимых сведений, возможно проведение МРТ.
• ЭРХПГ. Эндоскопический инвазивный метод исследования используется для визуализации холедоха и желчных ходов, забора материала для гистологической диагностики (по показаниям). Вместо ЭРХПГ может назначаться чрескожная чреспеченочная холангиография.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить функциональные расстройства желчного пузыря и сфинктера Одди, которые возникают без анатомических предпосылок. С этой целью используют несколько методов визуализации гепатобилиарной зоны, которые выявляют его деформацию, гипоплазию или отсутствие. При остром приступе дискинезии на фоне врожденных аномалий дифференциальную диагностику проводят с эпизодом печеночной колики при ЖКБ.

УЗИ желчного пузыря

Терапия назначается при симптоматических формах патологии, которые сопровождаются дискинезией и нарушают повседневную активность больного. Лечение начинают с назначения диетотерапии: ограничения жирной и жареной пищи, исключения приема алкоголя. Для коррекции нарушенных функций билиарной системы используются следующие группы медикаментов:

• Холекинетики. Лекарства усиливают моторику желчного пузыря, способствуют выделению желчи в кишечник и ликвидируют ее застой. Их зачастую комбинируют с холеретиками для усиления лечебного эффекта.
• Спазмолитики. Препараты требуются при гиперкинетическом варианте дисфункции, когда пациенты страдают от резких болей в правом верхнем квадранте живота.
• Седативные средства. При сочетании патологии с психоэмоциональными проявлениями такие препараты показывают хороший эффект и улучшают состояние пациентов.

При большинстве вариантов врожденных аномалий хирургическое лечение не требуется. Помощь абдоминальных хирургов необходима при осложнении заболевания желчнокаменной болезнью, когда не дается удалить камни другими способами. Чаще всего выполняется лапароскопическая или классическая холецистэктомия, после которой пациентам назначают пожизненную диету и прием препаратов для нормализации пищеварения.

Отдаленные последствия аномалий желчного пузыря зависят от их вида и степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности терапии. При незначительных анатомических изменениях прогноз благоприятный, помимо контролируемой дискинезии, других проблем у пациентов не возникает. Учитывая разнообразные этиологических факторов и врожденных характер болезни, меры эффективной профилактики не разработаны.