Хроническая интестинальная псевдообструкция

Хроническая интестинальная псевдообструкция (ХИПО) была впервые описана в 1958 году после операционной находки дилатированных петель кишечника при отсутствии анатомических причин непроходимости. Заболевание встречается достаточно редко: около 1 случая на 100 тыс. населения, причем мужчины болеют на 20% чаще. Манифестация ХИПО возможна в любом возрасте – от периода младенчества до пожилого возраста. Основной проблемой патологии является ее тяжелое течение и инвалидизирующий характер, что требует от врачей поиска новых методов диагностики и лечения.

Первичная интестинальная псевдообструкция связана с врожденными и генетическими нарушениями нервно-мышечных структур. В последние десятилетия была установлена связь заболевания с Х-сцепленными мутациями и митохондриальными аномалиями. Наследственный характер подтверждается наблюдениями семей, представители разных поколений которых имели признаки ХИПО. Намного чаще встречается вторичная псевдообструкция, которая вызвана рядом причин:

• Аутоиммунные заболевания. Нарушения работы ЖКТ характерны для ревматоидного артрита, склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита. Глютеновая непереносимость (целиакия) способна осложнятся функциональной кишечной непроходимостью.
• Эндокринные болезни. Чаще всего от хронической псевдообструкции страдают больные сахарным диабетом, у которых возникают множественные нейропатии. Распространенной причиной является гипотиреоз, поскольку гормоны щитовидной железы участвуют в регуляции работы внутренних органов.
• Неврологические заболевания. Функциональная непроходимость наблюдается при болезни Паркинсона, болезни Гиршпрунга, митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефалопатии. Причиной патологии могут выступать различные формы миопатии: мышечная дистрофия Дюшена, митохондриальная миопатия.
• Инфекции. Нарушение кишечной моторики наблюдаются у некоторых пациентов с хронической цитомегаловирусной инфекцией, заражением вирусом Эпштейна-Барр. Редким фактором риска ХИПО является американский трипаносомоз, известный как болезнь Шагаса.
• Прием лекарств. Тяжелые расстройства моторики и иннервации кишечных петель возможны при длительном лечении трициклическими антидепрессантами, антихолинергическими препаратами, наркотическими анальгетиками.

Хроническое интестинальная псевдообструкция возникает при мышечных или неврологических нарушениях. Зачастую присутствуют оба механизма. При миопатической патологии наблюдается отсутствие перистальтики на одном или нескольких участках кишечника, что затрудняет продвижение пищевых и каловых масс. Невропатический вариант проявляется некоординированными и неэффективными перистальтическими волнами, которые вызывают кишечную непроходимость.

Замедленная эвакуация кишечного содержимого становится причиной бактериального роста в тонкой кишке, дисбактериоза и расстройств пищеварения. Секреторная диарея вкупе с неполным всасыванием питательных веществ становится причиной белково-энергетической недостаточности, нехватки микроэлементов и витаминов. При длительной колонизации ЖКТ бактериями есть риск транслокации возбудителей с развитием сепсиса.

Хроническая интестинальная псевдообструкция

По механизму нарушения моторики кишечника выделяют миопатическую, невропатическую и смешанную формы. В отдельную категорию относят интестинальную псевдообструкцию, которая связана с поражением интерстициальных клеток Кахаля, отвечающих за ритмическую электрическую активность в ЖКТ. В практической гастроэнтерологии большое значение имеет классификация болезни по причинам развития на 2 группы:

1. Первичная. Возникает у пациентов, не имеющих сопутствующих гастроэнтерологических или других проблем. Связана с поражениями нервов и мышц пищеварительного тракта. Первичную псевдообструкцию подразделяют на 3 подкатегории:

• Врожденная. Выявляется у ребенка с рождения и зачастую обусловлена внутриутробными нарушениями развития пищеварительной трубки.
• Семейная. Связана с определенными генетическими аномалиями, которые передаются по наследству.
• Спорадическая. Причину патологии невозможно определить с помощью доступных медицине диагностических тестов.

2. Вторичная. Характерна для взрослых пациентов, обусловлена различными соматическими и неврологическими нарушениями.

Клинические проявления хронической интестинальной псевдообструкции зависят от формы заболевания, локализации и протяженности пораженных участков кишечника. При первичной ХИПО манифестация происходит в периоде новорожденности (тяжелая форма) либо спустя несколько месяцев жизни ребенка. Развитие вторичной псевдообструкции тесно связано с имеющимися у пациента хроническими заболеваниями, поэтому появление симптоматики возможно в разном возрасте.

Основным признаком болезни являются постоянные симптомы нарушения кишечной проходимости. Они представлены болями и спазмами в животе, вздутием и неприятным бурлением. Более 75% пациентов жалуются на периодическую тошноту и рвоту, особенно после употребления больших количеств пищи. У 40% людей возникают хронические запоры. До 20% больных страдают от периодических поносов с выделением зловонного кала, имеющего зеленоватый оттенок.

При интестинальной псевдообструкции симптоматика беспокоит пациентов длительное время и характеризуется периодическими обострениями. Во время приступа ХИПО больные жалуются на сильнейшие боли по всему животу, задержку стула, многократную рвоту. Такие проявления напоминают механическую кишечную непроходимость, что часто становится причиной диагностических ошибок на первом этапе обследования.

При хронической интестинальной псевдообструкции возможно развитие коморбидных состояний, которые имеют такой же патофизиологический механизм. К ним относят гастропарез, дисфункцию мочевого пузыря и мочевыводящих путей. Пациенты страдают от пузырно-мочеточникового рефлюкса, атонии мочевого пузыря, гидронефроза. У детей растяжение мочевых путей в сочетании с патологиями толстого и тонкого кишечника выделяется в отдельный синдром.

Около 19% взрослых пациентов страдают от комплексного митохондриального синдрома, который дополняется признаками псевдообструкции. У таких больных на фоне тяжелых нарушений перистальтики наблюдается стремительное похудение, авитаминозы, патологии репродуктивной функции. Характерны полиморфные неврологические симптомы, которые представлены периферической полинейропатией, нечеткой координации движений, снижением слуха и зрения.

Чаще всего пациенты с жалобами на сильные боли и задержку стула направляются на консультацию к врачу-хирургу. По показаниям к обследованию привлекают гастроэнтеролога, нутрициолога, уролога. Важное значение имеет определение хронического характера симптомов, исключение «острого живота» – показания к неотложной операции. Чтобы подтвердить интестинальную псевдообструкцию, назначаются следующие методы диагностики:

• Рентгенография ЖКТ. На обзорной рентгенограмме определяется большое количество воздуха во всех отделах кишечника. Исследование с пероральным контрастированием выявляет отсутствие перистальтики (при миопатической форме) или хаотичные перистальтические волны (при нейропатическом варианте), задержку бариевой взвеси в тонкой кишке более 24 часов.
• КТ органов брюшной полости. Компьютерную томографию назначают в сложных диагностических ситуациях, чтобы определить врожденные патологии пищеварительного тракта, выявить участки расширения, визуализировать сопутствующие урологические аномалии. По показаниям диагностика дополняется МРТ.
• Манометрия. Функциональная диагностика направлена на уточнение характера и вида хронической псевдообструкции. Для интестинальной миопатии характерно снижение амплитуды сокращений мышц. При нейропатической форме ХИПО определяются нескоординированные сокращения нормальной силы.
• Биопсия кишечника. Для информативной диагностики необходима глубокая интраоперационная биопсия кишечной стенки. При гистологическом исследовании биоптатов определяют увеличение числа нейронов, кальцификацию базальных ядер, эозинофильную инфильтрацию. Картина дополняется дегенерацией миофибрилл.

Дифференциальная диагностика

ХИПО необходимо отличать от механических причин обструкции ЖКТ, чтобы адекватно выбрать лечебную тактику. Дифференциальными признаками выступают хронический характер заболевания, отсутствие чаш Клойбера на рентгенограмме. Заболевание дифференцируют с тяжелой формой синдрома раздраженного кишечника (СРК), инертной кишкой, маскированной депрессией.

Визуализирующие исследования интестинальной псевдообструкции

Консервативная терапия

Лечение начинается с диетотерапии. Для облегчения гастроинтестинальных симптомов пациентам назначают дробное частое питание, увеличение процента белковой пищи и сокращение потребления жиров. С целью коррекции нутритивных нарушений назначают витаминные и аминокислотные добавки. При невозможности самостоятельного потребления пищи применяют зондовое или парентеральное питание. Обязательно используют симптоматическую медикаментозную терапию:

• Прокинетики. Применяются лекарства из групп аналогов соматостатина, ингибиторов холинэстеразы, агонистов серотониновых рецепторов. Препараты улучшают моторику кишечника, способствуют продвижению пищевых масс, уменьшают интенсивность диспепсических расстройств.
• Антибиотики. Противомикробные медикаменты назначаются при синдроме избыточного бактериального роста (СИБР), чтобы купировать кишечные расстройства и предупредить генерализацию инфекции.

Хирургическое лечение

При декомпенсированной форме ХИПО требуется наложение стомы для беспрепятственного выведения кишечного содержимого, что позволяет уменьшить рвоту и облегчить самочувствие пациентов. При нарушении перистальтики ограниченного сегмента кишки применяют его оперативное удаление с наложением анастомоза. Рефрактерные формы заболевания требуют изолированной или мультивисцеральной трансплантации кишечника.

Адекватные терапевтические программы способны уменьшить клинические проявления ХИПО, однако заболевание носит хронический и неизлечимый характер. Расстройства пищеварения составляют преграду для активной жизни пациентов, могут стать причиной инвалидности, поэтому прогноз сомнительный. Профилактика хронической псевдообструкции не разработана из-за разнообразия и неясности этиопатогенетических факторов.