Мезентериальный панникулит (Брыжеечная липодистрофия, Брыжеечный панникулит, Липогранулематоз брыжейки, Склерозирующий мезентерит)

Мезентериальный (брыжеечный) панникулит является висцеральной формой идиопатического панникулита Вебера-Крисчена. Некоторые исследователи считают его вариантом ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда). Распространенность мезентериального панникулита составляет 0,6-2,4%. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще женщин. Патология чаще развивается у людей старше 50-60 лет.

Впервые данное состояние описано в 1924 г. под названием «убирающийся мезентерит», в 1960-е годы получило название «брыжеечный панникулит». В современной гастроэнтерологии патология также известна, как брыжеечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки, склерозирующий или липосклеротический мезентерит.

Воспалительный процесс при мезентериальном панникулите считается идиопатическим, т. е. не имеющим четких причин. Предполагается иммунопатологический характер заболевания, т. к. в крови пациентов обнаруживается высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов. Состояния, на фоне которых может развиться брыжеечный панникулит, включают:

• Аутоиммунные заболевания. Поражение жировой ткани брыжейки достоверно чаще встречается у лиц, страдающих системными заболеваниями соединительной ткани: васкулитами, СКВ, ревматизмом, гранулематозом Вегенера, полимиозитом, склеродермией, АФС и др. Также отмечена корреляция с аутоиммунными патологиями ЖКТ: целиакией, болезнью Крона.
• Травмы и операции. Провоцирующими факторами могут послужить операции на брюшной полости и забрюшинном пространстве, травмы живота. Также поспособствовать дебюту или обострению патологии могут термические повреждения: переохлаждение, перегревание.
• Инфекции. Чаще манифестация заболевания связана с перенесенной ОРВИ. Имеются сообщения развитии мезентриального панникулита после малярии, брюшного тифа, стрептококковой инфекции.
• Онкологические процессы. У части пациентов мезентериальный панникулит возникает на фоне рака почки, предстательной железы, молочной железы, желудка, гемобластозов (острого лейкоза, лимфомы). Некоторые эксперты рассматривают патологию как паранеопластический синдром.
• Другие причины. Триггерами патологического процесса могут послужить ишемические изменения, вызванные поражением брыжеечных сосудов, сопутствующие заболевания (ожирение, гиперхолестеринемия, атеросклероз). Также к факторам риска относят курение, химические интоксикации (в т. ч. наркотическую).

В патогенезе заболевания выделяют три этапа: некроза жировой ткани (липодистрофия), неспецифического воспаления (панникулит) и фиброза (склерозирующий мезентерит). Характеристика каждого этапа рассмотрена ниже. В исходе патологического процесса развивается нарушение кровоснабжения тонкого кишечника, вызванное фиброзным сдавлением мезентериальных артерий.

Макроскопически мезентериальный панникулит обычно представлен диффузным утолщением брыжейки, единичными или множественными брыжеечными образованиями. Брыжейка утрачивает свою дольчатую структуру, эластичность. Чаще изменения выявляются в корне брыжейки тонкой кишки, однако возможно вовлечение большого сальника, брыжейки сигмовидной кишки.

Для всех случаев характерно самоограничение патологического процесса. При гистопатологическом исследовании биоптата из измененного очага определяются участки стеатонекроза, инфильтрация ксантомными клетками, лимфоцитами и плазматическими клетками.

Мезентериальный панникулит

Согласно морфологическим изменениям, выделяют три стадии течения патологического процесса:

• І (мезентериальная липодистрофия). Происходит инфильтрация жировой ткани брыжейки пенистыми макрофагами. Воспалительные изменения отсутствуют или выражены минимально, клинических проявлений нет. Прогноз на данной стадии благоприятный.
• ІІ (мезентериальный панникулит). Формируется воспалительный инфильтрат, состоящий из плазмоцитов, полиморфноядерных лейкоцитов, нагруженных липидами макрофагов. Развивается некроз жировых клеток. Данная стадия сопровождается манифестацией клинических симптомов.
• ІІІ (​склерозирующий, ретрактильный мезентерит). Очаги некроза адипоцитов замещаются лимфоцитами и фибробластами. Происходит отложение и фиброзирование волокон коллагена, что приводит к замещению жировой ткани рубцовой, ретракции брыжейки, компрессии ближайших структур. Данную стадию иногда выделяют в отдельную нозологию.

У 30-50% пациентов симптомы заболевания отсутствуют. Патологические изменения, характерные для мезентериального панникулита, служат случайной диагностической находкой при выполнении КТ или МРТ органов брюшной полости по другому поводу. В остальных случаях больных беспокоят неспецифические жалобы.

Возникают эпизоды боли в животе, интенсивность которой может быть от умеренной до сильной. Боль обычно усиливается в ночное время и связана с изменением положения тела в постели. Иногда после значительной физической нагрузки развивается клиника острого живота.

Характерны отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм, нарушение функции кишечника (диарея или запор). В дальнейшем присоединяется субфебрильная лихорадка, происходит потеря масса тела. В животе может обнаруживаться болезненное пальпируемое образование. У ряда больных присутствуют болезненные узлы в подкожной клетчатке туловища и конечностей, характерные для панникулита Вебера-Крисчена.

Темпы прогрессирования мезентериального панникулита вариабельны: согласно исследованиям, от манифестации клинической симптоматики до обращения к врачу у разных людей проходит от 2-х недель до 16 лет.

В целом, брыжеечный панникулит расценивается как доброкачественное заболевание, однако у 20% пациентов заболевание может принимать длительное, изнуряющее, рефрактерное или осложненное течение, требующее частых госпитализаций в стационар. Наиболее характерным осложнением служит тонкокишечная непроходимость, которая может иметь рецидивирующий характер. Реже развивается перфорация, кишечное кровотечение, асцит, желтуха. Летальность при тяжелых формах мезентериального панникулита достигает 10%.

Большинство больных с имеющимися жалобами первично обращаются к врачу-гастроэнтерологу или хирургу, однако после постановки диагноза к ведению пациента должен подключаться ревматолог. Для подтверждения мезентериального панникулита проводятся:

• Анализы крови. Картина периферической крови часто не изменена. Иногда присутствует легкая анемия, повышение СОЭ. Биохимические отклонения включают гипоальбуминемию, повышенный уровень СРБ, трансаминаз, увеличение титра ФНО-а.
• УЗИ ОБП. Эхоскопически обнаруживается измененная эхогенность брыжеечного жира, гипертрофия брыжейки, дополнительные образования различных размеров и формы без четких границ, по структуре соответствующие уплотненной жировой клетчатке.
• КТ брюшной полости. По данным компьютерного или МРТ- сканирования определяется сегментарное увеличение плотности жировой клетчатки брыжейки, участки фиброза, наличие псевдокапсулы, отделяющей зону воспаления от неизмененной жировой клетчатки, феномен «жирового кольца». Для исключения неопластических и лимфопролиферативных процессов выполняется ПЭТ-КТ органов брюшной полости.
• Инвазивная диагностика. Диагностическая лапароскопия проводится с целью ревизии брюшной полости, забора биопсийного материала для морфологической верификации диагноза. Иногда прибегают к пункционной биопсии измененного сегмента брыжейки. При наличии кожных изменений показана биопсия мягких тканей.

Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить воспалительные и неопластические процессы, вызывающие сходные клинические проявления:

• панкреатит;
• болезнь Уиппла;
• воспалительные заболевания кишечника (ВЗК);
• мезотелиому брюшины;
• лимфому тонкой и толстой кишки;
• опухоли брыжейки и др.

КТ-признаки мезентериального панникулита

Консервативная терапия

При бессимптомной форме брыжеечного панникулита лечение не проводится, больным рекомендуется УЗ и КТ-контроль, наблюдение ревматолога. В симптоматических случаях стандартизированная терапия отсутствует. Препаратами первой линии служат кортикостероиды. Также с разной степенью эффективности назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, колхициновые алкалоиды, ингибиторы TNF, тиопурины, другие иммунодепрессанты. Описан опыт успешного проведения гормонотерапии антагонистами рецептора эстрогена, лучевой терапии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство требуется при неэффективности медикаментозной терапии мезентериального панникулита, возникновении осложнений (непроходимости, перфорации, кровотечения). Объем хирургического вмешательства зависит от интраоперационной картины, обычно заключается в резекции тонкого кишечника.

В большинстве случаев течение брыжеечного панникулита доброкачественное, прогрессирование медленное, прогноз благоприятный. Худшие перспективы имеют случаи патологии, ассоциированные с онкологическими заболеваниями, а также системные формы панникулита.

Ввиду неясного этиопатогенеза профилактика на разработана. Рекомендации больным с установленным диагнозом включают динамический ультразвуковой и томографический контроль, снижение массы тела, терапию сопутствующих заболеваний.