статья обновлена 30/04/2019
Обновлено 30/04/2019
5.16K просмотров

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная желтуха — желтушный синдром, возникший в результате повреждения гепатоцитов и холангиол. Проявляется иктеричностью кожи, видимых слизистых, склер, потемнением мочи, обесцвечиванием кала, диспепсией, дискомфортом и болями в правой подреберной области, астеническим синдромом. Диагностируется с помощью биохимических анализов крови, мочи, кала, УЗИ, МРТ, ОФЭКТ, фиброэластометрии и пункционной биопсии печени, МСКТ брюшной полости. Для лечения применяют гепатопротекторы, противовоспалительные средства, периферические вазодилататоры, воздействие световыми лучами синего спектра, дополняющие этиопатогенетическую терапию основного заболевания.

МКБ-10

B15-B19   K70   K71   K74
Паренхиматозная желтуха

Общие сведения

Печеночная (гепатоцеллюлярная, паренхиматозная) желтуха является следствием заболеваний, при которых нарушается внутрипеченочный метаболизм и транспорт билирубина. В зависимости от уровня, возникновения дисфункции различают печеночно-клеточный, холестатический и энзимопатический варианты паренхиматозного желтушного синдрома. По наблюдениям специалистов в сфере гастроэнтерологии и гепатологии, у большинства пациентов расстройство проявляется в рамках острого или хронического инфекционного гепатита. Реже гипербилирубинемия обусловлена токсическим повреждением паренхиматозной ткани печени, ее склерозированием или малигнизацией. Ключевая особенность печеночной желтухи — одновременное повышение уровней как непрямого, так и прямого билирубина.

Паренхиматозная желтуха
Паренхиматозная желтуха

Причины паренхиматозной желтухи

Развитие гепатоцеллюлярного желтушного синдрома провоцируют различные патологические состояния, сопровождающиеся нарушением способности гепатоцитов к захвату, связыванию, экскреции в желчь билирубина. Расстройство может носить как врожденный, так и приобретенный характер. Основными причинами печеночно-клеточной желтухи являются:

  • Инфекционные гепатиты. Наиболее часто некроз гепатоцитов вызван прямым и опосредованным цитотоксическим эффектом возбудителей вирусных гепатитов А, B, C, D, E. Реже к паренхиматозной дистрофии приводит инфекционный мононуклеоз, аденовирусная, энтеровирусная, герпетическая инфекции, лептоспироз, псевдотуберкулез, сепсис.
  • Токсические воздействия. Разрушение печеночной паренхимы вызывают гепатотропные яды — гидразин, хлорэтан, этиленгликоль, окислители на основе окислов азота, алкоголь. Ятрогенные лекарственные гепатиты возникают при приеме сульфаниламидов, цитостатиков, антибиотиков, гормональных, сахароснижающих и ряда других фармпрепаратов.
  • Перерождение печеночной паренхиматозной ткани. Функциональная несостоятельность гепатоцитов отмечается при их замещении соединительной тканью у пациентов с фиброзом и циррозом печени, склерозирующим холангитом. Печеночная недостаточность осложняет течение гепатоцеллюлярных карцином, холангиокарцином и других форм первичного рака печени.
  • Аутоиммунное поражение гепатоцитов. Деструкция паренхиматозной печеночной ткани развивается вследствие повышения титра аутоантител. Гепатит может быть единственным проявлением аутоиммунного процесса или сочетаться с ревматоидным артритом, гломерулонефритом, витилиго, болезнью Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, язвенным колитом.
  • Внутрипеченочный холестаз. Возможной причиной разрушения гепатоцитов и гипербилирубинемии является нарушение проницаемости базолатеральной и каналикулярной мембран. Цитолиз вследствие внутрипеченочного застоя желчи наблюдается при холестазе беременных, холестатическом гепатите, холангиолите, муковисцидозе, недостаточности α1-антитрипсина.
  • Наследственные гепатозы. Конституциональные желтухи энзимопатического генеза возникают при врожденных дефектах фермента глюкуронилтрансферазы (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра). У больных с синдромами Дабина-Джонсона, Ротора гипербилирубинемия обусловлена нарушением экскреции связанного билирубина и его обратным поступлением в кровь.
  • Внепеченочные причины. Гепатоцеллюлярная желтуха у тяжелобольных пациентов формируется на фоне ишемических и эндотоксических изменений печени при сердечной недостаточности, шоке, ДВС-синдроме, трансфузиях, хирургических вмешательствах. Дистрофия гепатоцитов также наблюдается при длительном голодании, парентеральном питании.

Патогенез

Механизм развития паренхиматозной желтухи зависит от причин, вызвавших расстройство. При печеночно-клеточных вариантах желтушного синдрома, обусловленных инфекционным, токсическим повреждением печени, склеротическими процессами, злокачественным перерождением органа, уменьшается количество активных гепатоцитов, обратимо или необратимо снижается их функциональность. В результате нарушается захват свободного билирубина из крови, его глюкуронизация и экскреция с желчью. Одновременно за счет дистрофических и некробиотических процессов, происходящих в паренхиме, происходит обратная диффузия водорастворимого билирубин-глюкуронида из желчных капилляров в лимфатические и кровеносные сосуды. Пусковым моментом холестатического варианта гепатоцеллюлярной желтухи становится нарушение выделения желчи, приводящее к ее стазу и вторичному цитолизу печеночных клеток.

При наследственных формах паренхиматозной гипербилирубинемии ключевым звеном является нарушение конъюгации несвязанного пигмента, связанное с врожденной ферментной недостаточностью, или задержка в гепатоцитах связанного билирубина из-за генетического дефекта АТФ-зависимой транспортной системы. Независимо от особенностей пусковых моментов патогенеза в конечном результате в крови повышается содержание как свободного, так и связанного билирубина. За счет прямой билирубинемии возрастает фильтрация пигмента почками, что приводит к билирубинурии и потемнению мочи. Из-за недостаточной экскреции билирубина в желчь снижается количество стеркобилиногена и стеркобилина, вследствие чего кал становится светлым. При тяжелом повреждении печеночных тканей может нарушаться обмен уробилиногена, желчных кислот.

Симптомы паренхиматозной желтухи

Патогномоничный признак заболевания — появление интенсивного желтушного с красноватым оттенком окрашивания кожных покровов, слизистых оболочек и склер, которое сопровождается зудом. Для печеночной формы желтухи характерно потемнение мочи, возможно обесцвечивание кала вследствие уменьшения количества стеркобилина. У пациента наблюдаются тянущие боли в правом подреберье, диспепсические расстройства (тошнота и рвота, снижение аппетита, метеоризм, болезненность в эпигастрии). Может отмечаться ухудшение общего состояния — субфебрильная лихорадка, снижение массы тела, слабость. При паренхиматозной форме заболевания появляются внепеченочные знаки: покраснение ладонной поверхности рук (пальмарная эритема), телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), увеличение грудных желез у мужчин.

Осложнения

Нарушение всасывания витамина D и кальция при желтухе приводит к деминерализации костей, что проявляется болями, патологическими переломами. При отсутствии лечения может формироваться печеночная недостаточность с интоксикацией организма азотистыми соединениями, энцефалопатией, нарушениями сознания, в тяжелых случаях возникает кома вследствие токсического поражения мозга. Частым осложнением заболеваний с хронической паренхиматозной желтухой является расширение околопупочных, пищеводных и геморроидальных вен, возникающее вследствие избыточного развития коллатерального кровообращения и в ряде случаев осложняющееся профузными кровотечениями.

Диагностика

Из-за наличия характерных клинических проявлений постановка диагноза паренхиматозной желтухи в типичных случаях не представляет затруднений. Диагностический поиск направлен на комплексное обследование пациента для выявления основной патологии, которая является первопричиной гипербилирубинемии. Больному рекомендованы следующие методы исследования:

  • Биохимический анализ крови. Характерный признак паренхиматозного варианта желтухи — повышение количества общего билирубина, которое позволяет оценить тяжесть желтухи (до 80 ммоль/л — легкая, 80-150 ммоль/л — средняя, свыше 150 ммоль/л — тяжелая степень). Из-за деструкции гепатоцитов возрастают уровни АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы.
  • УЗИ печени и желчного пузыря. При проведении сонографии обнаруживается увеличение размеров паренхиматозного органа, неоднородность структуры с чередованием участков гипо- и гиперэхогенности печеночной ткани, повышение объемного кровотока в воротной вене. При длительном течении желтухи выявляются очаги фиброзных изменений.
  • Томография гепатобилиарной системы. МРТ печени и желчевыводящих путей, ОФЭКТ печени, МСКТ органов брюшной полости назначают при недостаточной чувствительности сонографии. Метод помогает обнаружить воспалительные инфильтраты, дистрофические изменения печеночной ткани, утолщение стенок желчного пузыря, патологию сосудистой сети.
  • Фиброэластометрия. Неинвазивное сканирование органа при помощи аппарата Фиброскан дает возможность уточнить степень замещения паренхиматозной ткани фиброзными элементами по шкале Метавир и по эластичности печени (выраженной в кПа). Метод имеет высокую информативность, поскольку измерения проводятся одновременно в нескольких точках.
  • Пункционная биопсия печени. Для оценки строения паренхимы выполняется чрескожная биопсия под контролем УЗИ с последующим гистологическим исследованием. При печеночной желтухе выявляются некротические изменения, воспалительные инфильтраты, признаки перипортального или перицеллюлярного фиброза, жировая дистрофия.

В клиническом анализе крови определяется увеличение СОЭ, нарушения в лейкоцитарной формуле (нейтрофилез или лимфоцитоз). В анализе мочи наблюдается повышение уровня уробилина, в анализе кала снижен или отсутствует стеркобилин. При подозрении на поражение билиарной системы производится ретроградная холангиопанкреатография. Для комплексной оценки состояния абдоминальных органов осуществляется МРТ. Дифференциальная диагностика проводится с гемолитической и механической желтухами, иктеричностью кожи вследствие употребления акрихина, а также между различными заболеваниями, способными вызвать печеночный желтушный синдром. Помимо гастроэнтеролога и гепатолога пациенту рекомендованы консультации инфекциониста, гематолога, онколога, генетика.

Лечение паренхиматозной желтухи

При печеночном желтушном синдроме по возможности проводится этиопатогенетическая терапия патологического состояния, которое осложнилось нарушением обмена билирубина. Основными целями лечения являются воздействие на этиологический фактор, восстановление метаболизма гепатоцитов, коррекция расстройств, вызванных гипербилирубинемией и печеночной дисфункцией. С учетом причины желтухи могут назначаться противовирусные, антибактериальные, иммуномодулирующие средства, глюкокортикостероиды, цитостатики, химиотерапевтические препараты для лечения опухолей печени.

Выраженная интоксикация считается показанием для проведения массивной инфузионной терапии с использованием коллоидных и кристаллоидных растворов, плазмозаменителей, препаратов крови, дезинтоксикационных средств, назначения специфических антидотов (ацетилцистеина при поражении печеночных клеток парацетамолом и др.). При тяжелом течении рекомендованы плазмаферез, гемосорбция, гемодиализ. Для непосредственного воздействия на печеночные паренхиматозные элементы применяют:

  • Гепатопротекторы. Фосфолипидные, аминокислотные, антиоксидантные, витаминные препараты стабилизируют мембраны гепатоцитов и клеточных органелл, защищают печень от некроза, стимулируют регенераторные процессы. Некоторые средства обладают антитоксическим действием, нормализуют основные функции печени, предотвращают внутрипеченочный холестаз.
  • Медикаменты, предотвращающие склероз паренхимы. Для профилактики избыточного образования соединительной ткани назначают противовоспалительные препараты, тормозящие процессы фиброза. Эффективны периферические вазодилататоры, которые усиливают кровоснабжение паренхиматозной ткани, уменьшают ишемию, улучшают доставку кислорода к гепатоцитам.

При значительном повышении уровня неконъюгированного билирубина показана фототерапия, позволяющая преобразовать несвязанный пигмент в водорастворимый изомер, который может экскретироваться почками. Для уменьшения зуда при холемическом синдроме применяют урсодезоксихолевую кислоту, которая также улучшает метаболизм гепатоцитов. Медикаментозную терапию дополняют коррекцией диеты с частым дробным питанием, ограничением жирной, жареной пищи, экстрактивных веществ. Хирургические методы лечения (различные виды резекции печени) используют в комплексной терапии объемных новообразований. При массивной необратимой деструкции паренхиматозной ткани рекомендована трансплантация органа.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от тяжести основного заболевания, наличия осложнений, сохранности функций печени, общего состояния организма пациента. Прогноз паренхиматозной желтухи благоприятен при отсутствии необратимых патологических изменений органа и своевременном лечении первопричины болезни. Профилактика состояния заключается в предупреждении заболеваний, которые могут вызвать желтуху. Необходимо соблюдать меры личной гигиены, не употреблять воду из открытых водоемов, избегать случайных связей и незащищенных половых контактов, проводить прививки против гепатита В согласно схеме вакцинации. Для профилактики токсического повреждения паренхиматозной ткани важно ограничить употребление алкоголя, соблюдать осторожность при работе с производственными ядами, учитывать противопоказания при назначении гепатотоксичных лекарственных средств.

Литература
1. Хирургические болезни/ под ред. Кузина М.И. – 2002.
2. Синдром желтухи в клинической практике/ Кабанец Н.С., Губергриц Н.Б.// Новости медицины и фармации – 2008 – Гастроэнтерология, тематический номер.
3. Болезни печени и желчевыводящих путей// под ред. Ивашкина В.Т. – 2005.
4. Дифференциальная диагностика желтух. Учебно-методическое пособие/ Гончарик Т.А. – 2009.
Код МКБ-10
B15-B19
K70
K71
K74
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 2

Паренхиматозная желтуха - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 563 р. 614 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 500 р. 272 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 800 р. 125 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов
от 600 р. 96 адресов
Консультации / Консультации взрослых специалистов / Консультации в инфекциологии
от 800 р. 84 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии
от 2500 р. 79 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
от 1950 р. 64 адреса
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 1100 р. 53 адреса
Гастроэнтерология / Операции на печени / Резекции печени
157650 р. 49 адресов
Гастроэнтерология / Операции на печени / Резекции печени
107252 р. 45 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении паренхиматозной желтухи.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Болезни органов пищеварения

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.