статья обновлена 07/02/2020
Обновлено 07/02/2020
24.4K просмотров

Поликистоз печени

Поликистоз печени

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Поликистоз печени

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Поликистоз печени
Поликистоз печени

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

МРТ органов брюшной полости. Множественные гиперинтенсивные кисты, практически диффузно замещающие паренхиму печени
МРТ органов брюшной полости. Множественные гиперинтенсивные кисты, практически диффузно замещающие паренхиму печени

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

МРТ органов брюшной полости. Поликистозное поражение паренхимы печени
МРТ органов брюшной полости. Поликистозное поражение паренхимы печени

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение - чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 4

Поликистоз печени - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 390 р. 717 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 563 р. 680 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии
от 2500 р. 87 адресов
Гастроэнтерология / Операции на печени / Резекции печени
144445 р. 74 адреса
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 1100 р. 65 адресов
Гастроэнтерология / Операции на печени / Резекции печени
194366 р. 55 адресов
Гастроэнтерология / Операции на печени / Резекции печени
164565 р. 54 адреса
Гастроэнтерология / Операции на печени / Резекции печени
199721 р. 51 адрес
Гастроэнтерология / Операции на печени / Операции при кисте печени
28650 р. 34 адреса
Диагностика / МРТ / МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
от 2600 р. 265 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении поликистоза печени.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Болезни органов пищеварения

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2020
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!