Фарфоровый желчный пузырь (Кальциноз желчного пузыря, Кальцифицирующий холецистит)

Фарфоровый желчный пузырь (кальциноз ЖП, кальцифицирующий холецистит) - редкое проявление хронического холецистита. Частота заболевания невелика: обызвествление стенок органа обнаруживается менее чем в 1% случаев рутинных холецистэктомий. Фарфоровый желчный пузырь чаще встречается у женщин (Ж:М - 5:1) и обычно диагностируется на шестом десятилетии жизни (возрастной диапазон от 38 до 70 лет). Патология связана с повышенным риском развития рака ЖП, поэтому заболевание не теряет своей актуальности в клинической гастроэнтерологии.

Этиология кальциноза стенок ЖП неизвестна. Фарфоровый желчный пузырь считается конечной стадией хронического холецистита и в 60-90% случаев связан с желчнокаменной болезнью. Поэтому основными причинами данного состояния называют наличие хронического воспаления и камней в желчном пузыре (особенно холестериновых).

К дополнительным предрасполагающим факторам относят:

• пожилой возраст и женский пол;
• холестаз;
• билиарный сладж;
• метаболические нарушения (расстройства обмена кальция, сахарный диабет 2-го типа);
• камни в почках.

Предполагается, что формирование фарфорового желчного пузыря происходит по тем же механизмам, что и холелитиаза. Высказано несколько теорий патогенеза. Одна из гипотез связывает кальциноз с обструкцией пузырного протока, сопровождающейся постоянным раздражением стенки желчного пузыря и осаждением кристаллов кальция из желчи в слизистой оболочке. Согласно другой теории, это происходит в результате хронического воспаления, приводящего к кровоизлиянию, рубцеванию и гиалинизации стенки с отложением в ней известковых солей.

Также высказано предположение, что что первым кальцифицируется мышечный слой желчного пузыря, что приводит к оголению и отслаиванию лишенной сосудов слизистой оболочки. Степень поражения желчного пузыря варьирует от наличия единичной кальцинированной бляшки на слизистой оболочке до полного обызвествления всей толщи стенки ЖП.

Хроническое воспаление, химические вещества в застойной желчи и процессы дегенерации эпителия могут выступать в качестве канцерогенных стимулов. Канцерогенез в фарфоровом желчном пузыре, вероятно, протекает в последовательности «метаплазия–дисплазия–карцинома».

Гистопатологическое исследование выявляет инфильтрацию стенок ЖП отложениями кальция, что делает их утолщенными, хрупкими, синюшными и придает «фарфоровый» вид. Наблюдается гипертрофия гладкой мускулатуры, особенно при хроническом холецистите. Часто встречаются холестериновые и смешанные конкременты, представляющие собой комбинацию кальциевых субстратов, таких как карбонат или фосфат кальция, холестерина и желчи. Кальцификация диффузно распространена по слизистому, подслизистому слою, железистым пространствам и синусам Рокитанского-Ашоффа.

В зависимости от степени распространенности кальцификации выделяют две патоморфологические формы фарфорового желчного пузыря:

• Очаговая. Обнаруживаются небольшие очаговые бляшки, ограниченные слоем слизистой оболочки и ее железистыми пространствами.
• Диффузная интрамуральная. Кальциноз поражает стенку ЖП на всю толщину и распространяется на его большую площадь (>80% органа).

Стенка фарфорового желчного пузыря со стороны слизистой оболочки (А) и на разрезе (В)

У большинства пациентов, как правило, наблюдается асимптомное течение фарфорового желчного пузыря. В этом случае патологическое состояние выявляется случайно при ультразвуковом или рентгеновском исследовании. Иногда кальциноз ЖП сопровождается неспецифическими симптомами, которые, как правило, связаны с основными заболеваниями – хроническим бескаменным холециститом или желчнокаменной болезнью.

Пациентов беспокоит тупая боль в правом подреберье (особенно после приема пищи), анорексия. Периодически возникают тошнота и рвота, повышенное газообразование. Такие симптомы обычно сохраняются в течение нескольких недель или месяцев. Обострение ЖКБ проявляется острой желчной коликой. При обструкции общего желчного протока развивается желтуха, лихорадка, холангит, холецистопанкреатит.

Фарфоровый желчный пузырь расценивается как предраковое состояние. Частота рака желчного пузыря, ассоциированного с кальцинозом, колеблется от 2-8% до 5-22% по данным различных источников. Очаговая кальцификация связана с более высокой частотой РЖП по сравнению с трансмуральной. Большинство случаев диагностированных опухолей гистологически являются аденокарциномами, реже – плоскоклеточными карциномами.

Возникновению карциномы при фарфоровом желчном пузыре способствует наличие конкрементов размером >3 см, холецистоэнтеральные свищи, аномальное панкреатобилиарное соустье, аденомы или полипы желчного пузыря, кисты холедоха, профессиональное воздействие канцерогенов, брюшной тиф.

Бессимптомный фарфоровый желчный пузырь обычно становится случайной находкой при выполнении визуализирующих исследований органов брюшной полости по другому поводу. При симпоматических формах пациенты целенаправленно обращаются к врачу-гастроэнтерологу для проведения уточняющей диагностики. Во время физикального обследования при глубокой пальпации выявляется резкая болезненность в правом верхнем квадранте живота (симптом Мерфи). У худощавых пациентов желчный пузырь может пальпироваться в виде твердого образования в правом подреберье. Инструментальная диагностика фарфорового желчного пузыря включает:

• Рентген брюшной полости. Рентгенологические данные различаются в зависимости от локализации, протяженности и степени обызвествления ЖП. Ограниченный кальциноз трудно выявить при обычной рентгенографии, но более тяжелый диффузный процесс проявляется в виде округлых или криволинейных образований в стенке ЖП.
• УЗИ желчного пузыря. Результаты сонографии разделяются на 3 типа в зависимости от степени кальцификации. Тип I представляет собой гиперэхогенную полулунную структуру с задним акустическим затенением и соответствует диффузной интрамуральной кальцификации. Тип II ⎼ криволинейная эхогенная структура с акустическим затенением и тип III ⎼ нерегулярные скопления эхосигналов с задним затенением ⎼ встречаются при очаговой кальцификации слизистой оболочки.
• КТ И МРТ. Компьютерная томография является наиболее чувствительным методом выявления фарфорового ЖП. Диффузионно-взвешенная магнитно-резонансная томография демонстрирует наибольшую эффективность при дифференциальной диагностике

Дифференциальный диагноз

Кальциноз ЖП может имитировать другие патологические состояния гепатобилиарной системы и органов брюшной полости:

• крупный желчный конкремент;
• эмфизематозный холецистит;
• холестероз ЖП;
• метастазы в желчный пузырь;
• шистосомоз ЖП;
• кальцинированную эхинококковую кисту печени;
• дегенеративно-кистозные поражения поджелудочной железы;
• кальцинированные лимфатические узлы;
• обызвествленную кисту печени;
• кальцинированные опухоли надпочечников;
• грыжи живота;
• атеросклеротическую аневризму брюшной аорты.

КТ ОБП. Кальцификация в стенке желчного пузыря

Традиционным методом лечения кальциноза ЖП является холецистэктомия. Ранее операция выполнялась открытым способом, в современных условиях желчный пузырь чаще удаляют лапароскопическим доступом. Вместе с тем, малоинвазивная холецистэктомия является технически сложной процедурой из-за хрупкости фарфорового желчного пузыря, трудности его захвата и рассечения лапароскопическими инструментами. Такая операция сопряжена с риском кровопотери, повреждения желчных протоков и конверсии в лапаротомию.

В последние годы наибольшее распространение получает дифференцированная тактика в отношении различных форм фарфорового желчного пузыря. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству называют:

• наличие симптомов поражения ЖП (боль в правом боку, обструкция холедоха, холангит, рецидивирующий панкреатит);
• очаговый тип кальциноза ЖП даже при отсутствии симптомов.

В бессимптомных случаях диффузной кальцификации желчного пузыря рекомендуется выжидательная тактика с последующим клиническим и ультразвуковым мониторингом. Также профилактическая холецистэктомия не показана пациентам с высоким периоперационным риском осложнений или смертности, превышающим риск развития злокачественных новообразований.

При выявлении злокачественного образования проводится расширенная или радикальная холецистэктомия (клиновидная резекция печени и ложа желчного пузыря с лимфаденэктомией).

Пациенты с неосложненным фарфоровым желчным пузырем, перенесшие холецистэктомию, имеют хороший прогноз. При кальцинозе, ассоциированном с раком ЖП выживаемость зависит от стадии онкопроцесса. Поэтому даже бессимптомные случаи очаговой формы фарфорового ЖП подлежат хирургическому лечению.

Профилактически меры такие же, как при ЖКБ: сбалансированное и регулярное питание, поддержание нормального веса, лечение сопутствующих гепатобилиарных патологий, достаточная физическая активность.