Препилорическая мембрана

Врожденная непроходимость желудочно-кишечного тракта – распространенная проблема в неонатологии и детской хирургии. Состояние встречается в 1 случае на 1500-2000 живорожденных младенцев, не имеет различий по половому признаку. Одна из причин патологии – препилорическая мембрана (диафрагма) желудка. Такая аномалия определяется у 1 ребенка на 100 000 родов. Несмотря на невысокую распространенность, болезнь не теряет актуальности ввиду серьезных нарушений пищеварения и необходимости раннего проведения хирургического вмешательства.

Препилорическая мембрана формируется на 3-4 неделе эмбрионального развития. Ее причиной выступают нарушения реканализации передней кишки. Этиология врожденной аномалии на данный момент неизвестна. В медицине обсуждается роль тератогенных факторов, которые действуют на женщину в первый месяц беременности. К ним относят:

• ионизирующее излучение:
• химические токсины;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• вирусные и бактериальные инфекции.

Препилорическая мембрана может быть связана с другими врожденными аномалиями ЖКТ, такими как стеноз двенадцатиперстной кишки, гипертрофический стеноз привратника, мальротация кишечника, дивертикул Меккеля, а также ВПС (коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки).

В норме желудок образуется в эмбриональном периоде внутриутробного развития из первичной кишки. Он закладывается в виде веретенообразного расширения, которое к 6-й неделе гестации приобретает типичную форму. В процессе развития орган делает 2 поворота вокруг вертикальной и сагиттальной оси, после чего большая кривизна перемещается на левую сторону, а малая – вправо. Препилорическая мембрана формируется в нижней части органа, вблизи пилорического сфинктера, обычно располагается на расстоянии 1-3 см проксимальнее пилородуоденального перехода.

По макроскопическим характеристикам препилорическая мембрана бывает сплошной и перфорированной. В первом случае она полностью перекрывает просвет желудка. Во втором случае структура выполнена в виде клапана или перегородки с отверстием для прохождения пищи. Мембрана состоит из соединительной ткани, в которой расположены сосуды и гладкомышечные волокна. Сверху она покрыта слизистой оболочкой. Толщина желудочной перегородки варьирует от 1 мм до 7 мм.

Многократные срыгивания при препилорической мембране

Клинические проявления определяются анатомическими особенностями желудочной перегородки. При сплошной мембране признаки заболевания возникают с первых дней после рождения ребенка. У младенца наблюдаются многократные срыгивания и рвота свернувшимся молоком, которые возникают вскоре после приема пищи. Рвотные массы имеют кислый запах, не содержат желчи. У новорожденного определяют вздутие живота в верхних отделах, сильное беспокойство при пальпации в эпигастрии.

Нарушение проходимости желудка и повторная рвота приводят к обезвоживанию организма. Эксикоз проявляется сухостью кожи и слизистых оболочек, уменьшением объема и частоты мочеиспускания, бледностью или мраморным рисунком кожи. Невозможность энтерального питания становится причиной прогрессирующей потери массы тела, исчезновения младенческой пухлости, нарушений нервно-психического статуса ребенка.

При перфорированной препилорической мембране заболевание развивается постепенно и некоторое время остается незамеченным. Клинические признаки в виде рвоты фонтаном и вздутия живота возникают после 3-6 месяцев жизни по мере увеличения объема разового кормления и введения разнообразной твердой пищи для прикорма. Ребенок медленно набирает вес, отстает в росте от сверстников, имеет невысокие показатели физического и психомоторного развития.

Сплошные мембраны сопряжены с быстрым нарастанием симптоматики, тяжелым эксикозом и нутритивной недостаточностью. Многократная рвота чревата попаданием желудочного содержимого в дыхательные пути – аспирационным синдромом. На фоне недоедания и декомпенсации состояния возможно присоединение бактериальных инфекций, нарушений свертываемости крови и полиорганной недостаточности. Без лечения существует риск летального исхода в периоде новорожденности.

Препилорические мембраны с отверстием редко вызывают жизнеугрожающие осложнения, но также имеют неприятные последствия. Ввиду хронических нарушений пищеварения у детей формируются полигиповитаминозы, дефицитные анемии. В 10% случаев заболевание осложняется язвенной болезнью желудка и начальных отделов 12-перстной кишки. После рубцевания язвы зачастую формируется пилоростеноз разной степени тяжести.

Ребенку со срыгиваниями и эпизодами рвоты требуется консультация педиатра, детского гастроэнтеролога и хирурга. При физикальном осмотре выявляют неспецифические признаки гипотрофии, выпячивание живота в эпигастральной области. При сравнении антропометрических данных младенца с центильными таблицами определяют отставание показателей от нормы. Для постановки диагноза используются дополнительные методы обследования:

• Рентгенография ЖКТ. На обзорных снимках визуализируется желудок больших размеров, который содержит много воздуха и жидкости натощак. При проведении рентгенографии с пероральным контрастированием определяют задержку контрастного вещества в желудке более 24 часов. Для уточнения диагноза иногда назначают КТ органов брюшной полости.
• Фиброгастродуоденоскопия. С помощью эндоскопа определяют наличие мембраны в препилорическом отделе органа. Аномальная перегородка покрыта нормальной слизистой оболочкой и имеет розовый цвет. В ней может быть отверстие диаметром от 3-4 мм до 1-2 см. Перистальтика желудка удовлетворительная, складки нормальной конфигурации и размера.
• Лабораторные методы. Биохимические анализы крови назначают для оценки нутритивного статуса и общего состояния здоровья ребенка с препилорической мембраной. По результатам исследования определяют гипопротеинемию и гипоальбуминемию, снижение уровня трансферрина. В гемограмме зачастую обнаруживают анемию, уменьшение количества лимфоцитов.

В некоторых случаях препилорическая мембрана может быть диагностирована с помощью пренатального ультразвукового скрининга в третьем триместре беременности.

Дифференциальная диагностика

Аномалию дифференцируют с другими пороками ЖКТ, которые вызывают клиническую картину высокой кишечной непроходимости. В ходе обследования необходимо исключить врожденный пилоростеноз, атрезию и дивертикулы пищевода, атрезию двенадцатиперстной кишки. Дифференциальную диагностику проводят с функциональными нарушениями (пилороспазмом, халазией и ахалазией кардии), гастродуоденальной инвагинацией, гипоксически-ишемической энцефалопатией.

Иссечение препилорической мембраны

Единственный способ коррекции врожденной аномалии – оперативное вмешательство. При сплошной препилорической мембране оно проводится в кратчайшие сроки после рождения младенца, чтобы избежать жизнеугрожающих последствий. При перфорированной перегородке дата операции зависит от общего состояния ребенка, размера отверстия, интенсивности рвоты и признаков нутритивного дефицита. Предоперационная подготовка выполняется по стандартному протоколу.

Для устранения анатомического дефекта используют два варианта хирургического лечения – открытые операции с проведением срединной лапаротомии и эндоскопические вмешательства без разрезов на передней брюшной стенке. Тактика операции подбирается индивидуально с учетом размеров, толщины и структуры препилорической мембраны.

Обычно хирургическое лечение заключается в проведении гастротомии, иссечения мембраны с пилоропластикой или без нее. При перфорированной мембране может быть выполнена эндоскопическая резекция или баллонная дилатация. Хирургическое вмешательство дополняют инфузионной терапией и другими методами фармакотерапии для стабилизации состояния ребенка.

В абдоминальной хирургии разработаны эффективные способы удаления препилорической мембраны. После операции проходимость желудка полностью восстанавливается, поэтому прогноз благоприятный. Своевременно проведенное лечение – основное условие физиологического развития ребенка в последующие годы. Меры профилактики врожденной аномалии не разработаны ввиду неясности ее этиопатогенетических факторов.