Склеродермический эзофагит

Склеродермический эзофагит относится к характерным висцеральным проявлениям системного склероза. Неэрозивные и эрозивно-язвенные поражения пищевода, ассоциированные со склеродермией, возникают у 50-90% пациентов. Эзофагит чаще выявляется у женщин, что коррелирует с гендерными особенностями заболеваемости системной склеродермией (ССД). Возраст больных на момент диагностики составляет 45-50 лет, длительность течения ССД – более 10 лет. Склеродермический эзофагит является фактором риска развития потенциально опасных осложнений, поэтому не теряет своей актуальности в практической гастроэнтерологии.

Основным этиологическим фактором выступает системный склероз, который сопровождается поражением кожи и внутренних органов. Патология ЖКТ при ССД встречается у 90% больных, при этом пищевод является наиболее часто поражаемым органом. Возникновение склеродермического эзофагита связано с рефлюксом агрессивного желудочного содержимого, повреждением стенок пищевода и развитием хронического воспаления.

Выраженность эзофагита зависит от активности системной склеродермии, титра ССД-специфических аутоантител. Причинно-следственной связи между поражением пищевода и формой ССД (лимитированной, диффузной), наличием других висцеритов в исследованиях не отмечено. Эрозивные формы склеродермического эзофагита чаще возникают у больных, принимающих цитотостатики, НПВС и низкие дозы ацетилсалициловой кислоты. Поражение пищевода при ССД может возникать даже на фоне длительного приема ингибиторов протонной помпы.

В основе формирования склеродермического пищевода лежит системный процесс, характерный для склеродермии в целом. В тканях и органах наблюдается повышенный синтез коллагена, развивается васкулопатия. Происходит гипертрофия подслизистого слоя пищевода с замещением мышечных волокон в эзофагеальной стенке фиброзными. Возникают трофические нарушения, отмечается прогрессирующая гипотония верхних отделов ЖКТ.

Следствием гипотонии служит уменьшение внутрипищеводного давления, снижение перистальтической активности стенок. Это приводит к нарушению транзита пищевого комка по пищеводу.

Развивается недостаточность, а затем и полная несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера (НПС). Возникают условия для гастроэзофагеального рефлюкса, следствием которого выступает прогрессирующий рефлюкс-эзофагит, локализующийся преимущественно в нижней трети пищевода. На фоне повреждающего действия соляной кислоты в эзофагеальной стенке развивается хроническое воспаление, формируются эрозии, иногда ⎼ язвы и метапластические изменения слизистой оболочки.

Склеродермический эзофагит

По характеру патологического процесса склеродермический эзофагит делится на эрозивный и неэрозивный. Для оценки тяжести поражения слизистой оболочки пищевода в клинической гастроэнтерологии используется классификация, предложенная Савари-Миллером.

• 1 степень – локальная эритема или отдельные эрозии в нижней трети пищевода;
• 2 степень – сливающиеся эрозии на ограниченном участке слизистой;
• 3 степень – сливающиеся эрозии или язвы, охватывающие всю нижнюю часть пищевода;
• 4 степень – осложнения эзофагита: хронические язвенные дефекты, стриктуры, метаплазия эпителия.

Примерно у трети пациентов заболевание протекает бессимптомно, у них поражение пищевода обнаруживается в ходе эндоскопической или рентгеновской диагностики. В остальных случаях проявления склеродермического эзофагита соответствуют симптомам рефлюкс-эзофагита. Наиболее частыми субъективными признаками выступают отрыжка и изжога. Больные с эрозивными поражениями пищевода отмечают загрудинную боль, одинофагию, затруднения при проглатывании твердой пищи.

В тяжелых случаях пациенты вынуждены принимать еду только в жидком вид, что приводит к потере веса, белково-энергетической недостаточности, развитию анемии, гиповитаминозов. Склеродермический эзофагит может развиваться изолированно или в рамках CREST-синдрома, для которого, кроме дисфункции пищевода, также характерен кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия, телеангиэктазии.

Осложненные варианты склеродермического эзофагита обусловлены длительным гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР). У 2-7% больных возникают пептические язвы, которые могут становиться причиной острых кровотечений и хронических кровопотерь, перфорации пищевода с развитием медиастинита. Стриктуры пищевода на фоне стойкого ГЭР развиваются у 10% пациентов, пищевод Барретта – у 8-20%. Аденокарцинома пищевода на фоне цилиндрической метаплазии эпителия возникает в десятки раз чаще, чем при неизмененной слизистой.

Пациенты, страдающие ССД, относятся к группе риска по развитию рефлюкс-эзофагита, поэтому даже при отсутствии жалоб они должны находиться под наблюдением врача-гастроэнтеролога, проходить скрининговое эндоскопическое обследование. При наличии жалоб проводится расширенная диагностика, включающая следующие методы:

• Рентгеноскопия пищевода. При исследовании с контрастированием обнаруживаются характерные изменения органа: сохранение перистальтики в верхних отделах, снижение тонуса в средней и нижней трети. Типичный признак склеродермического эзофагита – феномен «стеклянного пищевода»: после приема бариевого контраста и его эвакуации часть бария остается на стенках пищевода, как на стеклянной поверхности.
• ЭГДС. При эзофагоскопии в верхней части пищевода визуализируется неизмененная слизистая оболочка, в нижней части – отечная и гиперемированная слизистая, нередко с эрозиями ярко-розового цвета различного размера. У всех пациентов определяется неполное смыкание или зияние кардии.
• Биопсия. Для исключения цилиндрической метаплазии и дисплазии эпителия в рамках эзофагогастроскопии производится биопсия слизистой и гистологическое исследование биоптатов.
• Эндоскопическая ультрасонография. Сравнительно новый метод, используемый в диагностике склеродермического эзофагита. Выявляет значительное утолщение пищеводной стенки в проксимальной части органа, что указывает на увеличение фибриновых волокон в подслизистом и мышечном слое.
• Функциональные исследования. Манометрия пищевода позволяет определить низкий тонус НПС, уменьшение частоты и амплитуды перистальтических движений в нижних отделах пищевода. Суточное рН-мониторирование фиксирует большое количество эпизодов гастроэзофагеального рефлюкса, нарушения клиренса пищевода.

Для оценки степени активности ССД проводятся лабораторные тесты: клинический анализ крови, исследование С-реактивного белка, гамма-глобулинов, антител к антигену SCL-70, оценка экскреции оксипролина в суточной моче. Возможно морфологическое исследование кожного биоптата.

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить другие возможные причины загрудинных болей (стенокардию), дисфагии (эзофагоспазм, опухоли, рубцовые стриктуры, болезнь Шагаса). Склеродермические изменения пищевода дифференцируют с другими формами эзофагита:

• инфекционным;
• лекарственным;
• радиационным;
• эозинофильным;
• при аутоиммунных заболеваниях (в т. ч. при ревматоидном артрите);
• при сахарном диабете.

Эзофагоскопия

Консервативная терапия

Основными направлениями медикаментозного лечения при эзофагите на фоне ССД являются снижение активности основного заболевания и гастроэзофагеального рефлюкса:

• Терапия ССД. Включает применение вазоактивных (вазодилататоров, антиагрегантов), иммуносупрессивных (цитостатиков, ГКС), антифиброзных (противовоспалительных), биологических препаратов (моноклональных антител).
• Антирефлюксная терапия. Проводится длительно, иногда постоянно. На сегодняшний день оптимальным подходом признано применение ингибиторов протонного насоса. В меньшей степени эффективны и предпочтительны антациды, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов, прокинетики.

Диетотерапия

Важным компонентом терапии склеродермического эзофагита служит диета, требующая исключения рефлюкс-индуцирующих продуктов (алкоголя, кофе, шоколада, газированных напитков, острых приправ и др.). Важно избегать переедания, особенно перед сном, поддерживать оптимальную массу тела, отказаться от курения.

Хирургическое лечение

В случаях низкой эффективности консервативной терапии рефлюкс-эзофагита (при сохранении жалоб, эрозий пищевода) или при его осложненном течении (язвенной форме, высоком риске метаплазии) пациентам со склеродермическим эзофагитом рекомендуется хирургическое вмешательство. Основным видом операции является фундопликация в различных модификациях, в т. ч. видеолапароскопическая.

Качество и продолжительность жизни во многом зависят от эффективности медикаментозного лечения ГЭРБ и системной склеродермии. Неэрозивный склеродермический эзофагит лучше поддается контролю, чем эрозивно-язвенные формы. При осложненном течении (кровотечении, стриктурах, малигнизации) прогноз зависит от скорости и полноты проведения медицинских вмешательств.

Пациентам, имеющим высокий риск развития склеродермического пищевода, необходимо пожизненное соблюдение рекомендаций по питанию и образу жизни, исключение вредных привычек, прием ИПП, регулярное эндоскопическое обследование.