Ксантогранулематозный холецистит (Фиброксантогранулематозный холецистит, Цероидные гранулемы желчного пузыря)

Ксантогранулематозный холецистит (КГХ, фиброксантогранулематозный холецистит, цероидные гранулемы желчного пузыря) ⎼ очаговое или диффузное воспаление желчного пузыря (ЖП) с последующим фиброзом и инфильтрацией его стенок насыщенными липидами макрофагами. Первоначально КГХ был описан как вариант хронического холецистита, однако 1976 г. был выделен в самостоятельную нозологическую форму. Распространенность КГХ варьируется в зависимости от географического региона: от 1,3-1,9% в Европе и Америке до 9-13% в Индии и Южной Азии. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 44-63 года. Женщины и мужчины болеют ксантогранулематозным холециститом в равной степени.

Предполагается, что ксантогранулематозный холецистит аналогичен ксантогранулематозному пиелонефриту, который возникает в результате нефролитиаза и хронической почечной обструкции. Значимая роль в этиопатогенезе КГХ принадлежит желчнокаменной болезни и инфекционно-воспалительному процессу.

Холецистолитиаз наблюдается более чем у 80% пациентов с ксантгранулематозным холециститом. Камни в желчном пузыре вызывают закупорку пузырного протока, застой желчи, повышение внутрипузырного давления. Это способствует разрушению синусов Рокитанского-Ашоффа, содержащих желчные и холестериновые пигменты, экстравазации желчи в стенку желчного пузыря с развитием выраженной гранулематозной гистиоцитарной воспалительной реакции.

Присоединение бактериальной инфекции играет дополнительную роль в поддержании воспаления стенки ЖП. В посевах желчи обычно обнаруживаются культуры на Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, реже, Pseudomonas, Serratia и Staphylococcus aureus.

В основе патогенеза лежит разрыв синусов Рокитанского-Ашоффа с интрамуральным выделением желчи. Воспалительная реакция в интерстициальной ткани способствует тому, что фибробласты и макрофаги фагоцитируют содержащиеся в желчи липиды, такие как холестерин и фосфолипиды, что приводит к образованию ксантомных клеток. В результате скопления последних образуются характерные цероидные гранулемы, инфильтрирующие пузырную стенку.

Вокруг цероидных узелков развивается воспалительная реакция, образуются микроабсцессы. В дальнейшем происходит изъязвление и некроз слизистой оболочки, нередко возникает перфорация пузырной стенки с формированием фистул, соединяющих ЖП с соседними органами.

Патоморфология

Макроскопически при ксантогранулематозном холецистите визуализируется желчный пузырь с утолщенными, фиброзно-измененными стенками, очаговыми или диффузными узелками желто-коричневого цвета. Частыми находками служат конкременты ЖП, изъязвления слизистой, фиброзные спайки. Патологический процесс также может распространяться на перипузырную клетчатку, печень, двенадцатиперстную или поперечно-ободочную кишку, вызывая образование свищей и имитируя опухолевое поражение органов.

При гистологическом исследовании препаратов определяются макрофаги округлой или веретенообразной формы, насыщенные липидами, гигантские клетки, пролиферативный фиброз на фоне активного хронического воспаления (лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы, эозинофилы).

Ксантгранулематозный холецистит может быть калькулезным (80-85%) или некалькулезным (15-20%). Калькулезный КГХ чаще протекает в хронической форме, а бескаменный – в острой, сопровождаясь механической желтухой. В 90% выявляется диффузная форма КГХ, в 10% - очаговая (локальная).

В клинической гастроэнтерологии различают две стадии КГХ:

• первая: ксантогранулематозное воспаление затрагивает ЖП и околопузырное пространство;
• вторая: в патологический процесс вовлекаются желчевыводящие пути, печень, 12-перстная кишка, толстая кишка, сальник.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Удаленный желчный пузырь с утолщенными стенками и интрамуральными узлами

В редких случаях заболевание протекает бессимптомно или малосимптомно. Клинические проявления ксантогранулематозного холецистита обычно неспецифичны и сходны с симптомами острого или хронического холецистита.

Распространенными жалобами при цероидных гранулемах ЖП являются периодические боли и чувство тяжести в правом боку (85%), тошнота и рвота (26%), отсутствие аппетита, вздутие живота. У 20-30% больных с КГХ развивается желтуха различной степени выраженности. Нередко отмечается периодическое повышение температуры тела до субфебрильных значений. В некоторых случаях в правом подреберье пальпируется образование, имитирующее аденокарциному желчного пузыря.

Ксантогранулематозный холецистит может принимать агрессивное течение с перфорацией ЖП, образованием свищей (билиобилиарных, пузырно-желудочных, холецистодуоденальных, холецистокожных), перихолецистических абсцессов и абсцессов печени, развитием синдрома Мириззи. Частота деструктивных осложнения при КГХ достигает 30%. Возможно развитие эмпиемы желчного пузыря, желчного перитонита, билиарного сепсиса.

По своей клинической картине и данным инструментальной визуализации КГХ иногда напоминает карциному желчного пузыря, в связи с чем примерно 1 из 10 пациентов получает необоснованно чрезмерное либо недостаточное лечение. Вопрос о связи ксантогранулематозного холецистита и холангиокарциномы остается спорным. В некоторых исследованиях указывается на повышенный риск рака ЖП при сочетании КГХ с аденомиоматозом ЖП. В литературе приводятся данные об ассоциации КГХ с аденокарциномой ЖП в 2-15% случаев.

По статистике, больные с ксантогранулематозным холециститом обращаются за консультативной помощью к врачу-гастроэнтерологу через 8–12 мес. после появления симптомов дискомфорта. От 30% до 75% случаев ХГК диагностируются в условиях неотложной помощи. Для установления диагноза проводятся:

• УЗИ брюшной полости. При сканировании желчного пузыря обнаруживается диффузное или локальное неравномерное утолщение пузырных стенок с участками пониженной эхогенности в виде узелков или полос, билиарный сладж, конкременты в его полости. При осложненном течении КГХ визуализируется распространение воспалительно-гранулематозного процесса на соседние анатомические структуры.
• КТ ОБП. Рентгеновская компьютерная томография с контрастом также выявляет утолщение стенок ЖП, интрамуральные гиподенсные очаги, регионарную лимфаденопатию. Исследование позволяет увидеть дефекты слизистой оболочки при некрозе и перфорации, провести дифдиагностику ксантгранулематозного холецистита и рака ЖП. Для уточняющей диагностики прибегают к МРТ, ПЭТ-КТ.
• Биопсия желчного пузыря. Пациентам с подозрением на злокачественное новообразование может быть проведена как чрескожная, так и эндоскопическая пункционная биопсия под УЗИ-навигацией. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитоморфологическим исследованием играет важную роль в предоперационной дифференциальной диагностике КГХ и аденокарциномы.
• Лабораторные исследования. В периферической крови часто регистрируется воспалительные маркеры: повышение лейкоцитов и СРБ, увеличение активности и трансаминаз. При холелитиазе и холестазе могут наблюдаться высокие значения прямого билирубина. В некоторых случаях отмечается повышение онкомаркеров СА 19-9 и РЭА, что ошибочно может наводить на мысль о злокачественном процессе.

Дифференциальная диагностика

При проведении обследования исключают прочие патологические состояния желчного пузыря, имеющие похожие клинико-инструментальные признаки:

• другие формы холецистита (катаральный, флегмонозный, гангренозный);
• карциному желчного пузыря;
• аденомиоматоз ЖП;
• холестероз ЖП;
• актиномикоз ЖП;
• фарфоровый желчный пузырь.

МРТ с признаками ксантогранулематозного холецистита: а) жидкость в стенке желчного пузыря, b) утолщение стенок ЖП

Рекомендуемым методом лечения КГХ является холецистэктомия. Обычно операцию выполняют открытым способом. Лапароскопическая холецистэктомия часто бывает сопряжена с техническими трудностями, повышенным риском интраоперационных осложнений (кровотечения, желчеистечения), трудностями дифдиагностики ксантогранулематозного холецистита от холангиокарциономы, поэтому в 45-90% требуется конверсия доступа.

Поражение смежных органов может потребовать выполнения более обширных резекций, включая иссечение перипузырной клетчатки, частичную гепатэктомию, панкреатодуоденэктомию, дренирование общего желчного протока, устранение внутренних желчных свищей и др. В случае сочетания с аденокарциномой холецистэктомия дополняется резекцией ложа желчного пузыря и лимфодиссекцией.

Ксантогранулематозный холецистит – относительно редкое воспалительное заболевание ЖП с доброкачественным течением. Однако в некоторых случаях КГХ может носить деструктивное течение и приводить к серьезным хирургическим осложнениям. Имеются неоднозначные данные о повышенном риске возникновения рака ЖП на фоне ксантогранулематозного холецистита. Частота послеоперационных осложнений варьируется от 5% до 20%.

В качестве мер профилактики рекомендуется своевременное лечение бескаменного холецистита, удаление желчного пузыря при ЖКБ, профилактическое УЗИ ЖП лицам старше 40 лет.